国际抗癫痫联盟分类和名词委员会推荐的癫痫和癫痫综合征的分类(1989)

一、与部位相关 (局灶性、限局性和部分性 )的癫痫和综合征1 特发性 (与年龄有关 ) :具有中央、颞区棘波的良性小儿癫痫 ;具有枕叶爆发的小儿癫痫 ;原发性阅读性癫痫。2 症状性 :小儿慢性进行性部分性癫痫状态 (Ｋｏｊｅｗｎｉｋｏｗ综合征 ) ;以特殊状态诱发发作为特征的综合征 ;颞叶癫痫 ;额叶癫痫 ;顶叶癫痫 ;枕叶癫痫。3 隐源性癫痫。二、全身性癫痫及综合征1 特发性 (与年龄有关 ) :良性家族性新生儿惊厥 ;良性新生儿惊厥 ;良性婴儿肌阵挛癫痫 ;儿童失神癫痫 ;青少年失神癫痫 ;青少年肌阵挛癫痫 ;具有大发作的癫痫 ;醒觉时具有大发作 …     

儿童良性局灶性癫痫

儿童良性局灶性癫痫包头市第二医院杨俊华，郭恩让儿童良性局灶性癫痫（Ｂｅｎｉｇｎｆｏｃａｌｅｐｉｌｅｐ－ｓｙｏｆｃｈｉｌｄｒｅｎ，ＢＦＥＣ）是一组特殊的；临床─—电生理癫痫类型。临床特点归纳如下：（１）儿童期发病；（２）发作多在入睡初期或在醒前发病；（...     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的研究进展

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECTS)是一种儿童时期发病的癫痫综合征,属于特发性局灶性癫痫,在所有儿童癫痫中约占8%～23%。其临床特征为局灶性发作,发作间期脑电图显示特征性的中央颞区棘波。目前关于儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的病因及最佳诊疗方案尚未达成明确共识,本文对近年来该病相关研究作一综述,以期对该疾病的基础及临床研究提供一定参考。     

疑似奥卡西平加重局灶性癫痫患者临床表现与EEG变化1例报告

正奥卡西平(OXC)是一种新型的抗癫痫药物(AED),是用于局灶性癫痫的一线治疗药物。OXC虽被认为治疗局灶性癫痫有效,但可加重某些患者局灶性癫痫发作,如伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫(BECT)。现报道1例局灶性癫痫患者口服OXC期间症状和EEG恶化,疑与OXC有关。1病例患者,男,18岁,因"发作性意识丧失4年"于2016年3月就诊我科。患者4年前出现发作性意识丧失,均发生     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波药物治疗的研究进展

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECT)是最常见的儿童局灶性癫痫综合征,可导致患儿神经心理功能的广泛受损.然而,BECT的治疗一直存在颇多争议,抗癫痫药物的使用时机缺乏统一结论,药物治疗的具体风险和收益尚未明了.本文...     

儿童Rolandic癫痫的诊治进展

<正>儿童Rolandic癫痫(Rolandic epilepsy,RE),又称儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(Benign epilepsy of childhood with centrotemporal spikes,BECTs),是儿童时期最常见的特发性局灶性年龄依赖性癫痫综合征,约占小儿癫痫总体的15%~25%,约为儿童失神癫痫的4倍~([1])。RE发作多与睡眠有关,     

伴中央—中颞棘波的儿童良性癲痫(附218例分析)

癫痫是一种常见病多发病,儿童良性局灶性癲痫在儿童中发病率约占15～20％,具有特异的脑电图改变,预后好,治疗争论多,掌握好其临床及脑电图特点,以便及时作出恰当的诊断和治疗。     

儿童良性癫痫伴枕叶爆发

儿童良性癫痫伴枕叶爆发是一种特发性、良性、与年龄和部位相关的癫痫综合征,主要表现为起源于枕叶的视觉症状、眼偏转发作和发作间期脑电图枕区反复阵发假节律性的高波幅棘波、棘慢综合波、尖波、尖慢综合波等癫痫波发放。临床分为早发型(Panayiotopoulos型)、晚发型(Gastaut型)及未定型。临床诊断和分型与其症状学特点有着密切的关系。     

具有听觉特征的常染色体显性遗传局灶性癫痫的遗传学研究进展

具有听觉特征的常染色体显性遗传局灶性癫痫(ADPEAF)是一种罕见的良性家族性单基因遗传癫痫综合征,以听觉先兆为特征.本文对其表型特征及遗传学研究进展加以综述.     

枕叶癫痫外科治疗的特点与疗效(附13例报道)

目的 探讨枕叶癫痫外科治疗的特点与手术疗效.方法 回顾分析13例枕叶癫痫患者完整的临床资料,总结其发作症状学、影像学、EEG、神经病理学及手术治疗等方面的特征与手术疗效.结果 局灶性皮质发育不良为最常见病理表现(6例).术后2周时6例患者原有视觉障碍加重或新出现视觉障碍.术后随访2～5年,Engel's I级7例(53.8%),II级1例,III级2例,IV级3例.结论 定位明确的枕叶癫痫可以通过适当的手术治疗获得较满意疗效,但常常加重视觉功能障碍.     

具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫

小儿良性局灶性癫痫指的是临床具有局灶性发作的表现 ,发生在某一特定的年龄阶段 ,脑电图有特征性表现 ,抗癫痫药物治疗反应良好 ,预后较好的一组癫痫综合征。小儿良性局灶性癫痫的发病机制一般认为与遗传因素密切相关 ,目前已确定了几种类型癫痫基因突变的部位及突变形式。由于基因调控异常 ,使离子通道转运、神经递质或其受体功能障碍 ,导致正处于发育阶段的大脑神经元之间兴奋与抑制环路平衡紊乱 ,局部神经元的兴奋性异常增高 ,因此出现癫痫发作。小儿大脑具有较强的可塑性 ,随年龄的增长与神经介质及其受体的发育 ,大脑内部逐渐进行神经…     

良性家族性婴儿癫痫的临床特点

目的探讨良性家族性婴儿癫痫(BFIE)的临床特点。方法回顾性分析1例PRRT2基因突变和双侧额区放电的BFIE患者的临床资料,并进行文献复习。结果 BFIE主要临床表现为局灶性癫痫发作,PRRT2为主要致病基因。发作间歇期EEG多无异常,局灶性放电部位多为额区。本病预后良好,多数抗癫痫药物对本病有效。结论婴儿期以局灶性癫痫起病,如丛集性发作,且智力、运动发育正常,需结合基因和EEG检查,考虑BFIE可能。     

局限型与扩展型枕叶癫痫的临床特点及手术疗效比较

目的 探讨局限型(致痫灶局限于枕叶内)与扩展型(致痫灶同时涉及枕叶外的脑叶)枕叶癫痫的临床特点及不同预后,以期为临床诊疗提供帮助. 方法 回顾性分析北京军区总医院自2011年6月至2013年6月收治的32例枕叶癫痫手术患者的临床资料,根据病灶位置将其分为2组:局限型枕叶癫痫组(14例)、扩展型枕叶癫痫组(18例).分析比较2组患者的基本情况、发作和定位诊断的相关数据,以及预后情况. 结果 (1)局限型与扩展型枕叶癫痫患者的性别、病程、发作类型、术前用药、定位诊断及手术疗效等多数临床资料差异没有统计学意义(P＞0.05).(2)发作特征方面,扩展型枕叶癫痫患者的非视觉性先兆明显多于局限型枕叶癫痫患者,差异有统计学意义(P＜0.05).2种类型患者主要发作类型为复杂部分性发作(31例,97％),继发全身强直阵挛发作18例(44％),且多见于扩展型枕叶癫痫.(3)定位诊断方面,脑电图、MRI等多种诊断方法对于2种类型癫痫患者的诊断效果差异无统计学意义(P＞0.05).但行颅内电极植入后脑电图定位诊断的患者均为扩展型枕叶癫痫,提示其致痫灶定位的难度更大.(4)局限型枕叶癫痫患者中12例(86％)术后达到满意疗效,扩展型中13例(72％)达到满意疗效,差异亦没有统计学意义(P＞0.05). 结论 扩展型枕叶癫痫的定位诊断难于局限型,但通过综合运用包括颅内电极脑电图在内的多种定位诊断方法,准确定位并有效切除致痫灶亦可取得较好疗效.     

儿童期枕叶癫痫与随访

儿童期枕叶癫痫，一般概念是指儿童期良性特发性（原发性）癫痫，此类为罕见疾病。本组６例，不仅有上述类型，还有儿童期症状性（继发性）癫痫，６例均于发病后每年至少随访检查一次，症状性者其预后也较好。并对特发性枕叶癫痫与症状性枕叶癫痫及其随访结果与预后作了讨论     

MRI和CT阴性表现的脑致痫灶定位研究

目的回顾性分析难治性癫痫手术治疗的临床资料,探讨MRI和CT阴性表现病例的致痫灶定位方法.方法经MRI和CT检查呈阴性表现的癫痫患者42例,应用发作症状评估、长程头皮和颅内电极视频脑电图（video-EEG）监测等方法综合定位致痫灶.结果36例（85.7%）患者可以明确定位致痫灶,其中位于颞叶19例,额叶12例,额叶＋颞叶3例,顶枕叶2例;多灶性起源或定位不明确者6例,2例放弃手术.40例脑致痫灶组织均有不同程度的病理改变.结论一些局灶性皮质发育不良、微发育不良等细微脑组织改变通过现有的MRI和CT影像学检查尚难以发现,而它们常常是导致癫痫发作的病理基础.综合分析患者的临床发作特点,特别是长程EEG监测资料,可为大部分的此类病例明确定位脑致痫灶.     

早发性和晚发性儿童良性枕叶癫痫的临床特点、脑电图改变、治疗及预后比较分析

目的 探讨比较早发性儿童良性枕叶癫痫(EBOS)和晚发性儿童良性枕叶癫痫(LOS)的临床特点、脑电图改变、治疗及预后. 方法 回顾性收集整理郑州大学第五附属医院神经外科自2007年6月至2012年6月收治的60例经临床诊断为儿童良性枕叶癫痫患儿的临床资料,并按照2001年国际抗癫痫联盟(ILAE)建议分为EBOS组(28例)与LOS组(32例),分析比较2组患儿的临床表现、脑电图特点、药物治疗的有效性等. 结果 2组患儿在性别分布、热性惊厥史及癫痫家族史方面比较差异无统计学意义(P＞0.05),但EBOS组患儿的平均发病年龄明显低于LOS组,差异有统计学意义(P＜0.05),且在发作时间、发作频率、发作方式、发作伴随症状以及发作脑电图波形方面与LOS组有明显不同.EBOS组患儿中单用抗癫痫药治疗可达到控制效果的为23例,LOS组患儿为12例,治疗效果比较差异有统计学意义(P＜0.05). 结论 EBOS与LOS在发作时间、发作频率、发作方式及发作伴随症状方面存在明显差异,这些临床特征结合发作时脑电图的波形特点可以作为区分EBOS及LOS的临床指标.     

儿童期枕叶癫痫与随防

儿童期枕叶癫痫，一般概念是指儿童期良性特发性癫痫，此类为罕见疾病，本组６例，不仅有上述类型，还有儿童期症状性癫立新，６例均发病手年至少随访检查一次，症状性者其预后也较好 ，并对特发性枕叶癫痫与症状性枕叶癫痫及其随访结果与预后作了讨论。     

选择性海马切除在枕叶癫痫手术中的应用

目的 总结分析枕叶癫痫患者手术中联合选择性海马切除的手术治疗效果和经验.方法 回顾性分析2003年1月至2006年12月在我科接受手术治疗的20例向颢叶内侧传导的枕叶癫痫病例,统计患者的发病、检查及手术治疗情况,并介绍相关手术体会.17例(85%)为部分性发作继发强直.痉挛性发作为主,9例有颢叶先兆或口咽自动症,PET检查中9例有颞叶的代谢异常,MRI及MRS共发现有海马异常13例;脑电图确定癫痫灶位于枕叶外侧皮层8例.内侧皮层6例,枕颞交界区6例,发作期脑电图均显示明显向颢叶传导.手术均行枕叶致痫灶切除和经颞底海马结构切除术.结果 癫痫发作Engle分级示:I级16例,Ⅱ级2例,Ⅲ级2例.出现视野损害3例;推理智商无明显变化15例,下降4例,改善1例.结论 向颞叶传导为主的枕叶癫痫常可以有颢叶的先兆或自动症,并有影像学的异常,手术联合枕叶致痫灶切除和经颞底海马结构切除术,手术效果好.     

儿童良性枕叶癫(癎)47例临床及脑电图分析

目的:探讨儿童良性枕叶癫(癎)(BECOP)的临床表现及脑电图(EEG)特点,以期提高对此病的认识水平.方法:对2005年1月至2010年12月南京军区福州总医院癫(癎)中心收治的47例BE-COP患儿资料进行回顾性分析,将其分为早发性儿童良性枕叶癫(癎)(EBOS)组和晚发性儿童良性枕叶癫(癎)(LOS)组,对比研究...     

BECCT

具有中央及颞叶脑电图局灶的儿童良性癫痫(Benign epilepsy of childhoodwith Centro—Temporal EEG foci,以下简称BECCT)是一组具有特征性的症侯群。Nayrac 和Beaussart 于1958年首先加以描述。近20年来进行了多方面的观察和研究,引起了世界癫痫病学者很大的兴趣。到目前