以反复呼吸道感染伴呼吸衰竭为突出表现的Good's综合征1例报告并文献复习

Good’s综合征（胸腺瘤相关免疫缺陷综合征）是一种少见病,其特点为胸腺瘤患者出现低丙种球蛋白血症、B淋巴细胞缺乏或缺失。本病最早由Good在1954年报道,因此而命名。我们收治1例胸腺瘤切除术后患者,以反复肺部感染并发支气管扩张乃至呼吸衰竭为主要表现,合并眼肌无力、带状疱疹、骨髓B淋巴细胞缺失,经抗感染、应用免疫球蛋白治疗后病情好转。为提高对此病的认识,将本例临床资料报告如下并进行文献复习。     

Good's综合征研究现状

1954年R.A.Good[1]首次报道了1例患有胸腺瘤及低丙种球蛋白血症的成年患者,2年后又对这类患者的免疫反应进行临床及实验研究,发现患者有免疫功能缺陷,之后学者将这类患者称之为Good's综合征.90年代后研究者发现该类患者有B淋巴细胞产生分化障碍,T淋巴细胞功能低下,属于原发性免疫缺陷病.     

胸腺瘤术后重症肌无力的临床分析

目的分析胸腺瘤术后发生的重症肌无力(MG)患者的临床特点,进一步认识胸腺瘤与MG的关系.方法总结11例胸腺瘤术后MG患者的临床资料及辅助检查.结果11例患者胸腺瘤平均发病年龄52岁,胸腺瘤病理为AB型或B1型.术后MG发生时间平均为23个月,临床表现均为全身型.全部病例用胆碱酯酶抑制剂治疗,部分加用肾上腺糖皮质激素或免疫抑制剂,1例死亡,其余病情均得到缓解,随诊至今无危象发生.结论由于胸腺瘤合并MG的发生率较高,需对胸腺瘤病例进行临床随诊.     

胸腺瘤临床特点的病例对照研究

目的探讨胸腺瘤临床特点及影像学特征。方法选取经病理确诊胸腺瘤42例为胸腺瘤组,按1∶1配比选取42例纵隔非胸腺瘤病变住院患者为对照组,分析两组临床特点及影像学特征的异同。结果胸腺瘤组眼睑下垂发生率、外周血淋巴细胞计数降低率显著高于对照组,影像学上胸腺瘤主要位于上前纵隔,且边缘不光滑。结论眼脸下垂、外周血淋巴细胞计数低,影像学上病变位于前上纵隔、边缘不光滑的纵隔病变,胸腺瘤可能性大。     

胸腺瘤合并淋巴细胞增高1例报告并文献复习

目的探讨探讨胸腺瘤的病理类型、治疗及预后,以及胸腺瘤合并T淋巴细胞增高的可能机制。方法报告1例胸腺瘤合并T淋巴细胞增高患者的诊断、治疗与转归,用流式细胞术测定了患者外周血及骨髓中的T细胞亚群,并进行相关文献复习。结果患者外周血及骨髓T淋巴细胞CD3＋、CD8＋值绝对增高,CD4＋值下降,使CD4＋/CD8＋比值明显降低。结论胸腺瘤合并T淋巴细胞增高并不多见,这种现象的原因尚不清楚,可能与胸腺瘤导致免疫系统紊乱有关。胸腺瘤是一种对化疗敏感的肿瘤,以DDP为主的联合化疗方案作为进展期或复发、转移的恶性胸腺瘤的首选治疗手段。     

胸腺瘤伴皮肌炎诊治体会2例报告

患者,男,46岁,因“全身水肿性红斑、鳞屑20天”收住皮肤科,行皮肤活检示：角化过度伴灶状角化不全,表皮不规则增生。真皮浅层血管周围可见淋巴细胞浸润,经给予相应治疗后效果欠佳;行胸片及CT检查示：考虑胸腺瘤,行胸腔镜胸腺瘤切除术,术后病检结果示：AB型胸腺瘤;术后9天患者出院,症状明显缓解。患者,男,45岁,因“四肢肌肉僵硬肿胀6天”收住神经内科,肌肉活检提示神经性肌病,经治疗后症状未见缓解;胸片及胸部CT示：前纵隔肿瘤,考虑胸腺瘤。行胸腔镜胸腺瘤切除术,术后病检结果示：胸腺瘤（B2型）;术后13天患者出院,肌肉症状明显缓解。     

胸腺瘤病理分型与重症肌无力相关性研究

目的探讨胸腺瘤病理分型与重症肌无力（MG）的相关性。方法回顾性分析2005年9月至2015年9月在苏州大学附属第一医院行胸腺瘤切除术的468例患者的病理及临床资料,分析胸腺瘤病理类型与患者性别、年龄、MG和术后肌无力危象的相关性。结果468例胸腺瘤患者伴MG发生率为33.3%;胸腺瘤病理分型为A+AB、B1、B2、B3和C型分别195、86、84、88和15例。胸腺瘤病理分型与性别无明显相关性（P＞0.05）,与年龄呈负相关（r=-0.13,P＜0.05）,与伴发MG明显相关（P＜0.01）。156例胸腺瘤伴发MG患者术后肌无力危象发生率为25.6%,其中A+AB型、B1型、B2型、B3型和C型患者术后肌无力危象发生率比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;而B型（包括B1、B2和B3型）术后肌无力危象发生率明显高于A+AB型。结论胸腺瘤病理分型与年龄、MG、术后肌无力危象存在相关性,在提示MG、术后肌无力危象的发生方面具有一定价值。     

胸腺瘤WHO分类与重症肌无力临床诊治的关系

目的:研究世界卫生组织(WHO)胸腺瘤分类法与重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的关系及其临床意义。方法:采用WHO胸腺瘤分类法对95例胸腺瘤进行病理分类,比较胸腺瘤类型与伴发MG、肿瘤浸润性和患者预后的关系。结果:各型胸腺瘤中A型、AB型、B1型、B2型、B3型和C型胸腺瘤中伴发MG分别为16.7％、50.0％、71.4％、91.7％、66.7％和0;A型、AB型、B1型、B2型、B3型和C型胸腺瘤中发生浸润或转移者分别为16.7％、31.3％、31.4％、70.8％、100％和100％;A和AB型5年生存率为91.7％,B1型、B2型和B3型分别为84.6％、62.5％和60.0％,C型为33.3％,A型和AB型胸腺瘤患者5年生存率较B型和C型高(P<0.05,P<0.01)。结论:胸腺瘤WHO分类中B类胸腺瘤易伴发MG、浸润性强,预后差;A型胸腺瘤伴发MG少,预后好。胸腺瘤WHO分类与伴发MG密切相关,能够反映胸腺瘤的临床特征和肿瘤上皮细胞的浸润功能。     

Tiam-1蛋白在评价Ⅱ期胸腺瘤生物学特性中的作用及临床意义

目的:探讨T淋巴瘤侵袭蛋白(Tiarm-1)表达水平在判断胸腺瘤生物学特性中的作用,以对临床判断为Ⅱ期胸腺瘤者行进一步的生物学评价.为术后综合治疗提供依据.方法:对82例术后临床分期为Ⅱ期的胸腺瘤患者进行随访观察,并利用Tiam-1蛋白对肿瘤组织和瘤旁正常胸腺组织做免疫组织化学染色,与75例Ⅲ期胸腺瘤进行对照,做统计学分析.结果:Ⅱ期胸腺瘤患者12%术后复发,呈现恶性肿瘤生物学特性.总体上,Ⅱ期胸腺瘤组织内Tiam-1蛋白表达与瘤旁正常胸腺无差异,而术后复发者差异有显著意义(P＜0.05).结论:临床分期为Ⅱ期的胸腺瘤患者,部分呈现恶性肿瘤的表现,Tiarm-1蛋白对判断其生物学特性有重要意义.     

重症肌无力合并胸腺瘤的临床特点及细胞核增殖相关抗原的表达

目的 探讨重症肌无力(MG)合并胸腺瘤的临床特点和细胞核增殖相关抗原(PCNA)的表达.方法 选择25例伴有MG的胸腺瘤患者(MG组)和25例不伴有MG的胸腺瘤患者(非MG组),采用免疫组化法检测患者胸腺瘤组织中PCNA的表达,阳性为棕黄色颗粒;记录在放大100倍的油镜下随机计数1000个肿瘤细胞中的阳性细胞率.结果 MG组中5例发生肌无力危象,其中1例死亡.伴重症肌无力的瘤性细胞群主要含有PCNA低表达的细胞.结论 伴重症肌无力的胸腺瘤组织恶性程度相对较低,淋巴细胞型的胸腺瘤患者易伴发重症肌无力.     

胸腺瘤的CT表现与临床分期及病理分型的相关性研究

目的:分析非侵袭性胸腺瘤和侵袭性胸腺瘤的CT影像学特点,提高对此病的认识、诊断和鉴别诊断水平。方法:回顾性分析术后病理诊断为胸腺瘤的患者55例,根据临床术中所见,行临床Masaoka分期及对胸腺瘤进行侵袭性和非侵袭性分组,对不同组织学类型胸腺瘤的CT表现与临床分期的相关性进行统计。结果:55例胸腺瘤中,侵袭性胸腺瘤27例,非侵袭性胸腺瘤28例。其中AB型15例,A型3例,B1型9例,B2型16例,B3型12例。结论:侵袭性胸腺瘤与非侵袭性胸腺瘤各有特点,与临床分期及病理分型密切相关。     

胸腺切除治疗重症肌无力45例分析

目的 探讨重症肌无力(myasdlenia gravis,MG)合并胸腺瘤患者胸腺切除术的疗效.方法 将45例MG合并胸腺瘤患者.根据改良Osserman分型标准,分为Ⅰ型30例,IIA型7例,ⅡB型5例,Ⅲ型2例,Ⅳ型1例,全部施行了胸腺瘤及胸腺组织切除术.结果 术后3例发生危象,随访2-20年,痊愈32例,改善11例,死亡2例,均死于恶性胸腺瘤转移.结论 早期胸腺切除是治疗重症肌无力的首先选择.     

胸腺瘤及瘤旁胸腺组织在重症肌无力发病中的意义探讨

胸腺瘤及瘤旁胸腺组织切除是目前治疗胸腺瘤合并重症肌无力 (MG)首选方法 [1 ] ,但胸腺瘤本身和瘤旁胸腺组织的病理改变在 MG发病中的作用有何不同尚不十分清楚。本研究应用 S- 10 0蛋白免疫组织化学染色方法 ,观察胸腺瘤伴有 MG和胸腺瘤不伴有 MG患者肿瘤旁胸腺组织内树突状细胞 (IDC)分布情况 ,并以因心脏手术获得的正常胸腺组织做对照 ,旨在探讨上述问题。1　材料与方法1.1　标本来源取自我院胸外科及心脏外科手术切除标本 5 7例。患者年龄 15～ 5 8岁 ,平均年龄 31.2岁 ,分成 A、B、C3组。A组为胸腺瘤合并 MG组 ,2 1例 ;B组为胸…     

胸腺瘤WHO组织学分型与胸腺瘤诊治的关系

目的探讨胸腺瘤WHO组织学分型（WHO histologic classification of thymoma）在胸腺瘤诊治中的临床意义。方法采用胸腺瘤WHO组织学分型对79例胸腺瘤病例进行病理分类,比较不同病理类型与伴发重症肌无力（Myasthe-niagravis,MG）、Masaoka分期及临床预后的关系。结果在各型胸腺瘤中,A、AB、B1、B2、B3和C型伴发MG分别为37.5%（3/8）、53.8%（7/13）、70%（14/20）、88.5%（23/26）、33.3%（3/9）、0%（0/3）。B型胸腺瘤伴发MG为72.7%（40/55）,明显高于A型和AB型胸腺瘤的47.6%（10/21,P〈0.05）。B2胸腺瘤伴发MG明显高于B1、B3型（P〈0.01）。在各型胸腺瘤中,A、AB、B1、B2、B3、C型胸腺瘤发生浸润或转移者分别为12.5%（1/8）、23.1%（3/13）、75%（15/20）、84.6%（22/26）、100%（9/9）、100%（3/3）。B型胸腺瘤浸润性明显高于A型、AB型胸腺瘤（P〈0.01）。在各型胸腺瘤中,以C型胸腺瘤浸润性最强。在所有胸腺瘤中,5年总生存率为72．4％。A型、AB型5年生存率为93．5％,B型胸腺瘤为71．8％,其中B1型、B2型、B3型分别为81．6％、70．4％和56．4％。A型、AB型胸腺瘤5年生存期明显长于B型（P〈0．05）。COX回归模型多因素分析发现胸腺瘤WHO组织学分型、Masaoka分期、手术切除方式是影响胸腺瘤预后的独立危险因素。结论胸腺瘤WHO组织学分型与伴发MG相关,反映肿瘤上皮细胞的浸润功能,可以评价患者预后。     

系统性红斑狼疮合并胸腺瘤3例并文献复习

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)与胸腺瘤之间的关系及此类患者的治疗策略.方法 回顾性分析3例系统性红斑狼疮合并胸腺瘤患者的临床资料,并进行文献复习,就两者之间的联系及治疗策略进行讨论.结果 3例患者均为女性,发生胸腺瘤时年龄40～45岁.2例患者首次诊断SLE时即伴发胸腺瘤,1例患者胸腺瘤发生于SLE确诊后2年.2例患者明确行胸腺瘤切除术.2例患者给予激素合并免疫抑制剂治疗.结论 对于中老年SLE患者要警惕胸腺瘤的发生,对胸腺瘤的患者要监测自身免疫病的发生.糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗仍适用于合并胸腺瘤的SLE患者,应根据胸腺瘤的病理分型给予积极的治疗.切除胸腺瘤对于SLE的预后影响不明确,两者之间的机制需要进一步探索.     

合并肺部病变的Good综合征三例并文献复习

回顾性分析3例合并肺部病变的Good综合征患者临床资料,并结合文献复习总结该病临床表现、肺部病变特征及诊断治疗.3例患者无显著的低γ球蛋白血症,但外周血淋巴细胞亚群检测均可见不同程度异常.胸腺瘤患者出现反复呼吸道感染时应考虑Good综合征的可能,Good综合征可出现弥漫性泛细支气管炎样肺部表现,也可表现为间质性肺病,早期进行免疫状况筛查、积极纠正原发免疫缺陷对改善预后有益.     

恶性胸腺瘤合并上腔静脉综合征患者的循证治疗

目的:针对1例恶性胸腺瘤合并上空静脉综合征的治疗问题,检索当前最佳证据,为患者的治疗提供依据.方法:根据循证临床实践的PICO原则,针对恶性胸腺瘤提出问题并检索证据,对证据进行质量评价后结合患者意愿制定治疗方案.检索资源为NGC、Cochrane Library、PubMed、Embase Database、SUM search、中国生物医学文献数据库、中文科技期刊全文数据库、中国期刊全文数据库等数据库.结果共纳入10个随机对照试验,3个系统评价/Meta分析和1个临床指南.通过分析检索结果,为患者制定合理治疗方案.结果:显示:外科手术是胸腺瘤治疗的首选方法,应尽可能完全切除或尽可能多的切除肿瘤.对不能进行手术的患者,可以先行辅助放化疗,待时机成熟立即行手术切除.以铂类为基础的化疗方案是目前恶性胸腺瘤的标准化疗方案之一.结合患者情况,我们采用术前顺铂联合多帕菲3天疗法3周期进行诱导化疗,并行30Gy同步放疗,待上腔静脉综合征缓解且肿瘤组织体积缩小超过原体积的一半时进行外科手术.治疗后,患者病情好转,生活质量提高,家属对治疗方案认同.结论:采用循证治疗的方法,为不能切除的恶性胸腺瘤患者制定辅助放化疗的治疗方案,可有效提高近期疗效,但远期疗效有待进一步随访观察.     

85 例胸腺瘤的临床特点

目的分析胸腺瘤的主要临床特点,为胸腺瘤的临床诊断提供参考。方法选取85例胸腺瘤患者（研究组）与85例其他纵膈肿瘤患者（对照组）,对比分析两组临床表现特征、影像学检查情况;另外,研究组均行手术治疗,统计术后患者的1年和3年生存率。结果研究组患者中出现白细胞水平偏高及血淋巴细胞水平偏低患者的比率均更高;患者的肿物均位于纵膈的前部和中部,边缘不光滑者居多,且多数出现胸腔积液。结论应通过临床表现、影像学检查及手术病理情况等对胸腺瘤进行综合判断,以尽早确诊和行手术治疗,降低术后MG发生率,提高患者的生存率。     

PTEN基因表达对辐射诱发小鼠胸腺瘤细胞生物学行为的影响

目的:检测辐射诱发的胸腺瘤组织中第10染色体PTEN的表达,观察外源PTEN基因导入辐射诱发小鼠胸腺瘤细胞体外增殖能力及体内成瘤作用的影响,探讨PTEN与辐射诱发肿瘤的可能作用机制.方法:采用SP免疫组织化学法和Western印迹比较辐射诱发的小鼠胸腺瘤组织和正常小鼠胸腺组织中PTEN、γ-H2AX和Rad51蛋白的表达.RT-PCR技术检测胸腺瘤组织和正常胸腺组织中PTEN基因的缺失情况.利用基因转染技术将外源性PTEN转入小鼠胸腺瘤细胞中,观察其对小鼠胸腺瘤组织细胞体外增殖能力和体内成瘤作用的影响.结果:辐射诱发的小鼠胸腺瘤组织中PTEN蛋白表达阳性率为22.73%(5/22),显著低于正常胸腺瘤组织的阳性率(P＜0.01);Western印迹结果显示胸腺瘤组织中PTEN表达水平明显低于正常组织(P＜0.01);RT-PCR检测发现在肿瘤组织中存在高频率PTEN缺失.外源性PTEN表达后胸腺瘤细胞生长速度显著降低,而且细胞致瘤能力明显下降(P＜0.01).辐射诱发的胸腺瘤细胞γ-H2AX水平明显高于正常组织,而Rad51蛋白水平明显低于正常组织(P＜0.01).结论:PTEN表达缺失可能通过影响Rad51途径的DNA断裂修复通路,导致辐射诱发胸腺瘤的发生;外源PTEN的导入可以抑制胸腺瘤细胞的体外增殖能力及体内成瘤作用,有望成为辐射诱发肿瘤防治的新靶点.     

MG合并胸腺瘤患者的记忆淋巴细胞和成熟树突状细胞的血管周围浸润

作者发现胸腺瘤合并重症肌无力(M G)患者行胸腺切除术后,早期症状得到改善的患者比对手术无反应患者的记忆淋巴细胞和成熟树突状细胞(DCs)的血管周围浸润更为常见。尽管以上发现仅局限于不同的胸腺瘤类型,但是胸腺切除术可能会干扰胸腺的成熟D Cs积聚和活化T细胞输出到胸腺外组