亚急性联合变性14例分析

亚急性联合变性 (ＳＣＤ)是营养缺乏所引起的神经系统并发症。其临床特征是末梢型感觉异常 ,双下肢僵硬 ,行走不稳。现将我院 1997年以来收治的 6例及同期国外报道的8例分析如下。临床资料 :ＳＣＤ 14例 ,男性 6例 ,女性 8例 ,年龄 10～ 73岁 ,平均年龄 46岁。起病均为亚急性或慢性进行性。首发症状 13例为手指、足趾的感觉异常 ,多为对称性和持续性 ,表现为麻木、蚁行感 ,甚至触觉过敏 ,逐渐加重 ,并向近端延伸 ,呈手套 袜子样感觉障碍 ,表明轴突末梢对维生素缺乏最为敏感 ,这种感觉障碍与一般多发性神经炎很难区别。 1例病人首发症状为Ｌ…     

慢性硬膜下血肿诊断问题的探讨

慢性硬膜下血肿(简称SDH),在临床上并不少见。有明显头颅外伤史者诊断并不困难。有的患者病前无明显外伤史。或外伤轻微未介意。往往先到内科就诊,临床诊断困难。现将我院1964～1985年先以各种症状就诊于神经内科,经手术证实为慢性SDH的45例,做一回顾性分析。     

重症肌无力症134例放射治疗的疗效分析

本文回顾分析我院自1961年5月至1985年12月重症肌无力症134例主要采用胸腺放疗的结果。其中25例用深部经X线照射,109例~(60)Co放疗。随访时间2月至24年。完全缓鲜26例(19.5％),显著好转63例(47％),合计显效率为66.5％。56例仅接受放疗或同时服用抗胆碱酯酶剂,可以作为组内自身对照,证实放疗疗效较好。胸腺区或脾区放疗后患者血清nAchRab及淋巴细胞总数降低,具有抗淋巴细胞作用,能抑制自身免疫应答。如今放射治疗对MG已经不是经验性治疗,而是一种值得推荐的免疫调整治疗方法。本文初步提出治疗适应证。     

多巴敏感性肌张力障碍一家三例报告

目的:认识多巴敏感性肌张力障碍的临床特征,以期早期诊治.方法:描述我院发现的一家3例患者的临床表现、实验室检查及治疗效果.结果:男2例,女1例,系同代兄妹.可记忆发病年龄在10岁左右,隐袭发病,缓慢进展,均以语速变快,肢体僵硬,不自主运动等锥体外系表现为特征,症状白天有波动.体检3例均有肌张力铅管样增高,腱反射活跃,2例有畸形足.3例均无Babinski征.辅助检查头颅CT、MRI、血清肌酶谱、神经电生理等均正常.给予美多巴0.125～0.375 g/d治疗均有显著疗效.使用最长者达30年(早期用左旋多巴),未见不良反应.结论:多巴敏感性肌张力障碍发病率低、但有特征表现,早期诊治效果良好.     

An open add-on study on cyclophosphamide in patients with refractory myasthenic crisis

Objective: To assess the efficacy and side effects of cyclophosphamide on refractory myasthenic crisis. Methods: Five patients of myasthenic crisis refractory to usual comprehensive treatment, entered an open additional study with cyclophosphamide 200 mg VD q. d or 400 mg VD q. o. d with 6-10 g of total dosage. The patients were followed up for 1-8 years. Results: All the 5 patients were effectively treated with obvious remission in 3 and improvement in 2. Two patients have returned to partial work. The side effects were tolerable. Conclusion: The present clinical trial showed that cyclophosphamide was effective, particularly in a long term as an additional therapy for treating MG patients with refractory crisis of myasthenia gravis.     

江浙沪地区汉人HLA－DQA1基因对重症肌无力的遗传易感性研究

采用一种新的多聚酶链反应－限制性片段长度多态性（ＰＣＲ－ＲＦＬＰ）基因分型法，研究了江浙沪地区中国汉人重症肌无力（ｍｙａｓｔｈｅｎｉａｇｒａｖｉｓ，ＭＧ）４５例和对照组９８例的ＨＬＡ－ＤＱＡ１等位基因。发现ＭＧ的胸腺瘤型和非胸腺瘤型ＤＱＡ１基因遗传背景有所不同，ＨＬＡ－ＤＱＡ１＊０３０１基因参与非胸腺瘤型ＭＧ（尤其是男性组）的遗传易感作用（ＲＲ＝３．６３，Ｐ＜０．０５），家系分析支持群体研究结果。推测了中国汉人ＭＧ可能的ＨＬＡ易感单体型：ＤＱＡ１＊０３０１ＤＱＢ１＊０３０３－ＤＲＢ１＊０９０１和ＤＱＡ１＊０３０１－ＤＱＢ１＊０３０３－ＤＲＢ１＊０４０６．结果从基因分型的角度统一了关于华人ＭＧ与ＨＬＡ相关抗原提法不一致的报道，并揭示了ＭＧ的其它ＨＬＡⅡ系统易感基因ＤＱＢ１＊０３０１、ＤＲＢ１＊０９０１及ＤＲＢ１＊０４０６或ＤＢＲ＊０４０５存在的极大可能性。为进一步分析ＭＧ的遗传易感机理提供了重要依据。     

Regulatory action of Astragalus saponins and buzhong yiqi compound on synthesis of nicotinic acetylcholine receptor antibody in vitro for myasthenia gravis.

With overall analysis of symptoms and signs of myasthenia gravis(MG)basing on “Pi(Spleen) Deficiency”(脾虚)theory and with years of our clinical experience in treating MG,we performed a pharmacological study of Astragalus saponins and Buzhong Yiqi Compound(Tonic granulae invigorating vital energy) in 14 peripheral blood mononuclear cell(PBMNC)cultures from 10 MG patients.     

简化ELISA在检测重症肌无力抗烟碱型乙酰胆碱受体抗体的临床应用

抗烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)为重症肌无力(MG)特异的自体免疫抗体,对协助临床诊断、观察疗效及研究MG 发病机理有重要意义。我们在原放射免疫分析法的基础上,省去碘标神经毒素,采用直接包被nAchR 抗原的ELISA 技术,检测MG 患者血清中抗nAchR-Ab,结果如下。     

胸腺瘤WHO分类与重症肌无力临床诊治的关系

目的:研究世界卫生组织(WHO)胸腺瘤分类法与重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的关系及其临床意义。方法:采用WHO胸腺瘤分类法对95例胸腺瘤进行病理分类,比较胸腺瘤类型与伴发MG、肿瘤浸润性和患者预后的关系。结果:各型胸腺瘤中A型、AB型、B1型、B2型、B3型和C型胸腺瘤中伴发MG分别为16.7％、50.0％、71.4％、91.7％、66.7％和0;A型、AB型、B1型、B2型、B3型和C型胸腺瘤中发生浸润或转移者分别为16.7％、31.3％、31.4％、70.8％、100％和100％;A和AB型5年生存率为91.7％,B1型、B2型和B3型分别为84.6％、62.5％和60.0％,C型为33.3％,A型和AB型胸腺瘤患者5年生存率较B型和C型高(P<0.05,P<0.01)。结论:胸腺瘤WHO分类中B类胸腺瘤易伴发MG、浸润性强,预后差;A型胸腺瘤伴发MG少,预后好。胸腺瘤WHO分类与伴发MG密切相关,能够反映胸腺瘤的临床特征和肿瘤上皮细胞的浸润功能。