系统性红斑狼疮并心脏瓣膜病变的诊疗体会

系统性红斑狼疮(SLE)的特点为多脏器损害,伴有异常的免疫反应。心脏瓣膜病变是SLE严重的并发症。本文报告1例SLE合并心脏瓣膜病变患者的临床资料和治疗情况,并复习有关文献。临床资料患者,女,23岁,因“咳嗽、咳痰27d,伴发热20余天”于2006年2月2日入院。患者于27d前无明显诱因出现咳嗽、咳痰,为白色粘痰,量少,未予以诊治。约1周后出现不规则发热、畏寒,体温波动在39.0~40.0℃之间,伴头晕、乏力,仍有咳嗽、咳痰,无胸痛、咯血、心悸、胸闷、尿急、尿频、尿痛、腹痛、腹泻等不适,至当地医院就诊,血常规示WBC1.7×109/L,L41.6%,N50.2%,RB…     

系统性红斑狼疮自体外周造血干细胞移植风险分析

目的提高对系统性红斑狼疮(SLE)自体外周造血干细胞移植风险的认识。方法分析8例SLE自体造血干细胞移植病例的移植相关并发症。结果8例均出现移植后感染,其中真菌、巨细胞病毒和带状疱疹各1例。5例出现心血管并发症,表现为急性左心衰竭、心房颤动和频发室性早搏。没有严重的肝、肾功能损害。结论移植后感染和心血管并发症是SLE自体外周造血干细胞移植后主要移植风险。     

脂质筏在系统性红斑狼疮发病机制中的作用

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多系统受损害的自身免疫性结缔组织病,临床表现多样,主要见于女性,尤其是非洲裔和亚洲裔[1].患者血清中可检出多种自身抗体,能与细胞核成分、细胞质成分、血细胞、凝血因子、心血管结缔组织、肾小球基膜、浆膜、关节滑膜等发生反应,导致相应自身成分损伤.     

系统性红斑狼疮外周血单个核细胞cFLIP-L mRNA和cFLIP-S mRNA表达的研究

目的 探讨系统性红斑狼疮(system lupus erythematosus,SLE)患者外周血单个核细胞(peripheral blood monouuclear cells,PBMC)中细胞型Fas相关死亡域样白介素-1β转换酶抑制蛋白(cFLIP)表达的意义.方法 应用半定量RT-PCR方法检测38例SLE患者和21名正常人PBMC中cFLIP-L mRNA和cFLIP-S mRNA的表达水平,并与SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分进行相关性分析.结果 ① SLE患者PBMC中cFLIP-L mRNA和cFLIP-S mRNA表达水平均明显高于正常对照组(P＜0.01);SLE患者活动组cFLIP-L mRNA表达水平显著高于非活动组(P＜0.05),cFLIP-S mRNA表达水平在SLE患者活动组与非活动组之间没有显著性差异(P＞0.05). ② SLE患者cFLIP-L mRNA表达水平与SLEDAI评分呈正相关(r=0.423,P＜0.01);而cFLIP-S mRNA表达水平与SLEDAI评分无明显相关性(r=0.270,P＞0.05).结论 cFLIP-L mRNA和cFLIP-S mRNA可能在SLE发病机制中起重要作用.     

系统性硬化症25例临床和免疫学分析

目的 分析系统性硬化症（SSc）的临床表现,探讨其免疫学改变的意义。方法 对25例SSc患者的临床和实验室资料进行回顾性分析。结果 25例患者均有不同程度的皮肤受累,有雷诺现象18例（72％）,内脏受累按比例高低依次为肺（52％）、心脏（48％）、食管（24％）,合并其他自身免疫性疾病4例,死亡3例,其中死于心律失常2例;ANA阳性19例（76％）,抗ds-DNA抗体阳性4例（16％）,抗Scl-70抗体阳性3例（12％）。结论 SSc常累及多个系统器官,并存在多种免疫学异常,ANA阳性与SSc密切相关,心脏损害是本症常见的死亡原因。     

甲氨喋呤对胶原诱导性关节炎大鼠滑膜骨桥蛋白和整合素αVβ3表达的影响

目的 探讨甲氨喋呤对胶原诱导性关节炎(collagen-induced arthritis,CIA)大鼠滑膜骨桥蛋白(osteopontin,OPN)及其受体整合素αvβ3表达的影响及其作用机制.方法 建立CIA大鼠模型,分为模型组和甲氨喋呤(MTX)组,后者用MTX进行干预治疗;采用免疫组织化学染色技术检测滑膜组织OPN和整合素αvβ3的表达,ELISA方法检测血清TNF-α水平.结果 ① CIA模型组和MTX组大鼠的滑膜OPN、整合素αvβ3表达均明显高于正常大鼠对照组(均为P<0.01);与模型组比较,MTX组OPN和整合素αVβ3的表达减少(均为P<0.01). ②正常对照组和MTX组大鼠血清TNF-α水平显著性低于模型组大鼠(均为P<0.01).结论 滑膜OPN和整合素αvβ3异常表达在CIA发病中具有重要意义.MTX通过下调滑膜OPN和整合素αvβ3的表达,降低血清TNF-α水平从而达到治疗CIA的作用.     

系统性红斑狼疮患者外周血B淋巴细胞PD-L1的表达

目的 探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者外周血B淋巴细胞PD-L1的表达及其在SLE发病中的意义.方法 应用免疫荧光标记和流式细胞仪技术检测SLE患者外周血B淋巴细胞上PD-L1的表达水平.结果 活动期SLE患者外周血B淋巴细胞CD19 、CD19 /PD-L1 的表达水平明显高于SLE非活动期患者(P＜0.05)和正常对照组(P＜0.05).结论 活动期SLE患者B淋巴细胞的PD-L1表达异常增加,其可能在SLE发病机制中起重要作用.     

Laurence—Moon—Biedl氏综合征一例报告

Laurence—Moon—Biedl氏综合征是以视网膜色素变性,多指(趾),智力低下,肥胖和生殖器机能不足为特征的遗传性疾病。1886年,Laurence和Moon首先报告,后来Bardet和Biedl对本病作了完整的描述,确立为Laurence—Moon—Biedl氏综合征。国内吴厚章1954年首先报告,以后有张福星等先后对本综合征作了报告,最近我院遇到一例Laurence—Moon—Biedl氏综合征,特报告如下:     

眼球内异物漏诊22例分析

在我院1971—1978年收治的眼球穿通伤合并眼内异物存留的131例住院患者中,因漏诊延误治疗的有22例,漏诊率为16.8%。为了吸取经验教训,提高医疗质量,现将22例漏诊病例分析如下: