线粒体膜间蛋白在凋亡中的作用

线粒体在衰老中起重要作用不仅由于它是反应氧簇的主要来源和目标，而且在于它能调节应激反应和细胞凋亡。本文就细胞凋亡中起重要作用的线粒体膜间蛋白如细胞色素c、Smac／DIABLO、凋亡诱导因子、核酸内切酶G、Omi／TtrA2等进行了综述。     

颅内静脉窦血栓形成16例临床分析

颅内静脉窦血栓形成(CVST)是一种特殊类型脑血管病,发病率约为3/100万～4/100万,临床表现复杂多变,早期诊断、及时治疗可使致死、致残率明显降低.我科2006年7月～2009年1月收治16例CVST患者,现报告如下.     

重症肌无力的研究历程与现状

生理学研究显示重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍性疾病.免疫学研究提示重症肌无力是一种自身免疫性疾病.识别抗乙酰胆碱受体抗体拉开了重症肌无力现代研究的序幕.免疫方面的变化导致了生理上的异常.重症肌无力中与抗体结合的是乙酰胆碱受体的a亚单位.自身免疫反应的分子基础已经明确.目前对自身免疫性重症肌无力的治疗虽有效但不理想.对先天性重症肌无力也有更深入的了解.     

临床见习在神经内科教学中的作用

临床见习是神经内科临床教学的一个重要过程，是课堂理论教学的重要补充，也是课堂理论教学与临床实践相结合的桥梁。本文就它在神经内科教学中增强学员理解课堂内容的能力、提高课堂教学效果、培养学员医患沟通的能力，以及培养学员的临床思维能力等几个方面谈几点体会。     

“五小”行业卫生监督管理方法探讨

在实际工作中,“五小”行业已成为小食品、小公共场所的总称,“五小”行业总体存在的问题直观的表现为脏、乱、差,我市的“五小”行业范围为小饮食店、小旅社、小美发店、小浴室、小歌舞厅,“五小”行业普遍存在着卫生设施缺乏、从业人员流动性大、体检率低、卫生意识低下、无证经营等问题,给“五小”行业整治工作开展带来了很大的困难。针对“五小”行业存在的问题我们采取了系统的管理工作方法,通过4年的实施,在“五小”行业卫生管理工作起到了明显的规范作用,现把具体工作方法简述如下。“五小”行业管理方法1组织保障措施组织保障措施是“五小”行业管理的关键,强有力的组织体系是实施“五小”行业管理的前提,首先要有各级领导的支持,有专人负责、落实专项经费,“五小”行业的管理工作才能顺利进行。由卫生局成立“五小”行业管理领导小组,由局长任组长,分管局长任副组长,下设综合信息组、监督检查组、督导稽查组,明确各组工作责职,分工到人。每月定期召开工作进展情况汇报会,营造领导重视,工作人员尽职的氛围。监督检查组成员实行分片包干制,实行责任监督员制,落实每个监督员的监管单位的具体数量,明确每家单位有1个责任监督员,年终对每个监督员管辖范围的单位进行考核验...     

东亚人种SCA7型患者的临床及遗传学特征分析：荟萃分析

背景：SCA7是一种常染色体显性遗传的小脑共济失调。近年来,由于基因检测技术的普及,基因诊断为SCA7的患者也越来越多。但是,SCA7并不是一种常见的SCA,而且此病现有的主要研究资料是来源于白种人。因此,本文将重点讨论东亚人种SCA7患者的临床表现及遗传学特征。 材料及方法：文献的检索在“PubMed”数据库中进行,检索的时间为2009年7月,限定检索的语言为英语。对SCA7发病率、SCA7临床表现及遗传学特征进行报道或描述的文献进行分析。 结果：SCA7在SCA中所占的比例为0-7.7%。发病年龄为30岁左右（中位数29岁,IQR 19.5-36.5岁）,且子代比亲代的发病年龄要平均提前15岁（15.17±4.215岁）。在临床表现有详细描述的患者中,都发现有步态不稳和视力下降。SCA7突变基因的CAG重复次数为47-100次,平均47次（IQR 44.5-50次）,且子代中CAG的重复次数平均比亲代多13次(12.62±19.033次)。CAG的重复次数和发病年龄呈显著的负相关（(r= -0.739, P=0.000）。但是,首发症状为视力下降和步态不稳的患者之间其CAG的重复次数没有明显差异。 结论：东亚人种中SCA7在SCA中所占的比例, SCA7患者的首发年龄、CAG重复次数和白种人相似。但是,其首发症状和CAG重复次数之间的联系还需要更多数量的患者来验证。     

重症肌无力多次危象的诱因和预后

目的 探讨重症肌无力多次危象的诱因和预后.方法 对65例重症肌无力危象患者(其中11例为多次危象患者)的临床资料进行回顾性分析.结果 11例多次危象患者共发生24次危象,且均有明确诱因,其中以感染(17例次,70.8%)与疲劳紧张(5例次,20.8%)最多见.多次危象组患者经大剂量甲泼尼龙冲击或联合大剂量免疫球蛋白治疗,均取得较好的疗效,预后与单次危象组比较差异无统计学意义.多次危象组患者并发抑郁焦虑状态的比例明显高于单次危象组(P<0.01).结论 重症肌无力多次危象的主要诱因为感染、疲劳紧张等.如避免上述危险因素,加强并发症的防治,并予以适当的心理治疗,重症肌无力多次危象可防可治.     

葶苈定喘汤加减治疗急慢性支气管炎39例临床观察

目的:观察葶苈定喘汤加减治疗急慢性支气管炎的临床疗效.方法:将78例患者随机分为2组,治疗组39例选用葶苈定喘汤加减（药用葶苈子、炙麻黄、杏仁、苏子、款冬花等）治疗,对照组39例采用单纯西药常规治疗.结果:治疗组基本治愈16例,显效17例,有效4例,无效2例,总有效率94.9％;对照组基本治愈11例,显效14例,有效8...     

脑特异基因SEZ-6与原发性癫痫的关系探讨

目的探讨脑特异基因SEZ-6与原发性癫痫的发病关系.方法运用PCR扩增、基因片段测序的方法检测了128例研究对象的SEZ-6基因的17个外显子的突变情况,其中遗传性癫痫患者27例,散发的原发性癫痫患者46例,遗传性癫痫患者的无症状一级亲属40例,健康正常者15例.结果原发性癫痫患者与遗传性癫痫患者的无症状一级亲属均存在一定比例的突变,前者的突变几率为52.05%（38/73）,后者的突变率为37.5%（15/40）,二者差异有统计学意义,突变形式以杂合突变占绝大多数.结论人SEZ-6基因可能是一个重要的新的癫痫侯选基因.     

An open add-on study on cyclophosphamide in patients with refractory myasthenic crisis

Objective: To assess the efficacy and side effects of cyclophosphamide on refractory myasthenic crisis. Methods: Five patients of myasthenic crisis refractory to usual comprehensive treatment, entered an open additional study with cyclophosphamide 200 mg VD q. d or 400 mg VD q. o. d with 6-10 g of total dosage. The patients were followed up for 1-8 years. Results: All the 5 patients were effectively treated with obvious remission in 3 and improvement in 2. Two patients have returned to partial work. The side effects were tolerable. Conclusion: The present clinical trial showed that cyclophosphamide was effective, particularly in a long term as an additional therapy for treating MG patients with refractory crisis of myasthenia gravis.