磷酸受纳蛋白的研究进展

磷酸受纳蛋白（ＰＬＢ）是心脏肌浆网钙泵的主要调节因子，后者在心肌细胞胞浆钙浓度的调节中发挥主要作用，心肌细胞胞浆钙浓度是心肌兴奋－收缩偶联的关键因子，因此，ＰＬＢ在维持细胞内钙稳态和正常的心肌舒缩功能上有着重要的作用，近年来有关ＰＬＢ在心脏病中作用的研究逐渐增多。本文就ＰＬＢ的结构、基因表达和对肌浆网钙泵的调节作用及其在心脏病中的意义作一综述。     

难治性肺炎支原体肺炎急性期治疗对肺炎后呼吸道事件的影响

目的探讨儿童难治性肺炎支原体肺炎(RMPP)急性期的治疗方式是否影响肺炎后慢性咳嗽、反复呼吸道感染的发生。方法对63例3～14岁RMPP患儿进行回顾性分析,治疗方式分为是否静脉用红霉素、是否全身用肾上腺皮质激素(激素)、是否纤维支气管镜(简称纤支镜)镜下冲洗、是否静脉用丙种球蛋白(丙球),肺炎后(指病程6周后)呼吸道事件分为慢性咳嗽、反复呼吸道感染,进行多因素Logistic回归分析。结果多因素Logistic回归分析显示,RMPP急性期全身用激素与肺炎后慢性咳嗽(回归系数=-1.869,P=0.003)、反复呼吸道感染(回归系数=-1.359,P=0.040)的发生呈负相关,急性期进行纤支镜镜下冲洗与肺炎后慢性咳嗽(回归系数=-1.734,P=0.016)的发生负相关,结果有统计学显著意义。结论儿童RMPP急性期全身用激素、进行纤支镜镜下冲洗可以减少肺炎后慢性咳嗽的发生,全身用激素可以减少肺炎后反复呼吸道感染的发生。     

CpGODN对尘螨哮喘小鼠Foxp3表达的影响

目的研究CpG寡脱氧核苷酸(CpGODN)对尘螨哮喘小鼠Th1/Th2型细胞因子及肺组织中Foxp3蛋白表达的影响。方法用雌性C57BL/6J小鼠建立尘螨哮喘小鼠模型,在抗原致敏阶段加入CpGODN进行干预,并设立GpCODN治疗对照组及布地奈德治疗对照组,观察支气管肺泡灌洗液(BALF)中细胞总数、嗜酸性粒细胞百分比(EOS%)的变化;用酶联免疫吸附(ELISA)法检测BALF中IL-4、IL-5、IFN-γ的含量变化;用免疫印迹(Western-blot)法检测肺组织Foxp3蛋白的表达水平。结果与哮喘模型组及GpCODN治疗对照组比较,CpGODN治疗组的BALF中IL-4、IL-5的浓度降低,IFN-γ浓度升高,肺组织中Foxp3蛋白表达增高;相关性分析显示肺组织Foxp3表达与BALF中IFN-γ水平呈正相关,与BALF中IL-4、IL-5水平、EOS绝对值均呈负相关。结论 CpGODN能够改善尘螨哮喘小鼠气道炎症,调节Th1/Th2型细胞因子的平衡,可能是通过诱导Foxp3的表达来起到免疫调节的作用。     

丙种球蛋白过敏的再发川崎病患儿1例

川崎病是发达国家儿童获得性心脏病最常见的病因。在川崎病急性期,目前推荐治疗方案是单剂、2g／kg丙种球蛋白加阿司匹林口服。而丙种球蛋白过敏患儿存在一个用药问题。本文描述1例丙种球蛋白过敏的再发川崎病患儿的成功治疗过程,对于面对类似患者的临床医生,预防性应用激素加缓慢滴注丙种球蛋白可作为一种解决临床用药难题的方法。     

儿童结节性硬化症临床特征和药物治疗

目的探讨儿童结节性硬化症（TSC）的临床特征和药物干预效果,提高对本病的诊治水平。方法对本院收治的102例结节性硬化症患儿的临床表现、影像学资料及药物治疗进行回顾性分析。结果本组102例患儿中男59例,女43例,发病年龄中位数为15个月,初诊年龄中位数为32个月。其中35例有结节性硬化症家族史,15例有癫痫家族史;72例患儿进行了基因检测,27例为TSC1基因突变,45例为TSC2基因突变。所有患儿均有头颅CT/MRI特异性改变,皮层结节和室管膜下结节多见,室管膜下巨细胞星形细胞瘤罕见。102例患儿中64例（62.7%）伴有癫痫发作,21例（20.6%）监测到亚临床放电。64例合并癫痫患者最常服用的4种抗癫痫药物依次为：奥卡西平、托吡酯、丙戊酸钠、氨己烯酸。其中26例给予常规抗癫痫药物治疗,38例添加雷帕霉素治疗,常规治疗组8例有效,18例无效;加用雷帕霉素组28例有效,10例无效。结论儿童结节性硬化症临床表现多样,尽早识别TSC临床特征具有重要的临床意义,新型抗癫痫药物和雷帕霉素可显著降低患者癫痫的发生率。     

阿霉素对兔心肌损伤与心肌ATP酶活性和NOS表达的关系

目的　探讨阿霉素对心肌损伤与心肌ATP酶活性和NOS表达变化的关系。方法　用治疗剂量阿霉素静脉注射 ,建立兔阿霉素心肌损伤模型作为模型组 ,静脉注射生理盐水作为对照组。取心肌组织进行HE染色及超薄切片染色 ;采用Padykula及Herman法和NADPH -d酶组织化学染色 ;进行图象分析 ,数据进行统计学检验 ;观察和比较两组动物心肌组织中ATP酶和NOS的变化。结果　病理学检查和电镜观察表明模型组心肌组织和超微结构受损伤 ;酶组织化学染色和图象分析显示Ca2 + -ATP酶活性下降 ,而NOS表达上调 ,模型组与对照组相比 ,P <0 .0 1,具有显著性差异。结论　治疗剂量阿霉素能够降低心肌组织中Ca2 + -ATP酶的活性和上调NOS的表达 ,并可能是导致心肌损伤的重要原因。     

维生素A对实验动物T淋巴细胞亚群及免疫球蛋白的影响

维生素Ａ对实验动物Ｔ淋巴细胞亚群及免疫球蛋白的影响杭州医专儿科教研室（３１００１２）刘雅明，黄先玫，孙鹂，徐少骏维生素Ａ在免疫方面起重要作用。但其免疫方面特殊作用在人体还很不清楚。本实验目的是观察维生素Ａ对机体细胞和体液免疫影响，并对某些机制作初步探...     

对医专儿科学教学改革的几点建议

为适应社会的需要，为使医专学校真正培养实用型医学人才，教学改革已是势在必行。所谓“实用型”人才，是能独立完成常见病的诊治，预防传染病、流行病和地方病．开展妇幼卫生工作与计划生育等一般常见病的医疗卫生工作［1］。因此，我校儿科教学可做一些改革。一、教学内容的改革（l）我校儿科教学基本为本科儿科教学的压缩，甚至部分内容讲授多于本科教学内容，如呼吸系统本科仅讲授肺炎，而我校讲授支气管炎、哮喘、肺炎；我校医疗系所讲授的中毒型菌痢及出疹性疾患，在本科院校医疗专业均未讲授。因此，讲授内容的过多形成了学时的相对…     

蘑菇伞封堵器治疗儿童继发孔房间隔缺损的疗效

目的 观察和应用蘑菇伞双盘闭合器(Amplatzer)关闭儿童继发孔房间隔缺损(房缺)的疗效。方法 选择40例继发孔房缺患儿,男21例,女19例;年龄(s.58±4.83)岁;体质量(19.12±16.80)kg。经胸超声心动图观察房缺位置,并测量其直径和房间隔直径确定个入治疗适应证。术中在血管造影机、超声或测量板帮助下用Amplatzer测量球囊导管测量房缺的最大伸展径,根据所测得的最大伸展径选择比房缺大1~2 mm腰部直径的Amplatzer封堵器。术后即刻,d2、3、6个月,1、2年超声心动图随访观察。结果 40例房缺全部关闭成功、球囊导管测量的房缺较经胸超声测量大,本文球囊导管测量房缺直径(17.15±4.45)mm,所用封堵器(20.50±4.32)mm术中、术后即刻和随访均未发现残余分流、闭合器脱位、栓塞等并发症。结论 Amplatzer双盘闭合器治疗房缺疗效肯定,操作容易,效果与体外循环术相仿,且安全性更高,介入治疗前谨慎掌握适应证,术中选择大小合适Amplatzer封堵器、规范操作及预防并发症是成功的关键。     

神经母细胞瘤误诊为脊椎炎一例报告

病史摘要：患儿男，4岁，因腰痛一月，又眼睑皮下出血十余天，头痛三天入院．患儿一月来腰部持续性疼痛，病初伴不规则发热五天，体温38℃～39℃，未经治疗降至正常．十二天前右眼睑皮肤出现淤班伴肿胀，并渐发展至左眼睑。外院摄胸腰椎片示；“十二胸推脊椎炎”．诊断为“脊椎炎”．经抗感染治疗七天后无好转．近2～3天，患儿常诉头痛，无呕吐、抽搐．故转本院．患儿起病以来明显消瘦，伴乏力、纳差，睡眠不安，大小便无殊．发病前患儿曾二次从一米以上高台跌落，无意识库得．入院查体：T36．7C，Bp15／12kPa，精神软，消瘦，身体被动倦…