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1.
目的探讨儿童结节性硬化症(TSC)的临床特征和药物干预效果,提高对本病的诊治水平。方法对本院收治的102例结节性硬化症患儿的临床表现、影像学资料及药物治疗进行回顾性分析。结果本组102例患儿中男59例,女43例,发病年龄中位数为15个月,初诊年龄中位数为32个月。其中35例有结节性硬化症家族史,15例有癫痫家族史;72例患儿进行了基因检测,27例为TSC1基因突变,45例为TSC2基因突变。所有患儿均有头颅CT/MRI特异性改变,皮层结节和室管膜下结节多见,室管膜下巨细胞星形细胞瘤罕见。102例患儿中64例(62.7%)伴有癫痫发作,21例(20.6%)监测到亚临床放电。64例合并癫痫患者最常服用的4种抗癫痫药物依次为:奥卡西平、托吡酯、丙戊酸钠、氨己烯酸。其中26例给予常规抗癫痫药物治疗,38例添加雷帕霉素治疗,常规治疗组8例有效,18例无效;加用雷帕霉素组28例有效,10例无效。结论儿童结节性硬化症临床表现多样,尽早识别TSC临床特征具有重要的临床意义,新型抗癫痫药物和雷帕霉素可显著降低患者癫痫的发生率。 相似文献
2.
目的:探讨去泛素化酶抑制剂PR-619对人类单纯疱疹病毒(herpes simplex virus,HSV)复制的影响。方法:通过In-cell Western和Western blot技术检测病毒复制及蛋白表达,同时利用real-time PCR检测相关病毒基因的表达水平。着重考察广谱去泛素化酶抑制剂PR-619对病毒mRNA转录和病毒相关蛋白合成的作用。结果:在细胞感染体系中,PR-619可以抑制HSV极早期及晚期蛋白(ICP0、ICP4和gD)的表达,从而有效阻断病毒的复制;进一步研究发现,PR-619可以增加细胞内泛素连接蛋白含量,从而抑制细胞内泛素循环,这可能是PR-619抑制病毒复制的机制。结论:HSV的复制依赖于功能化泛素的存在,而抑制细胞去泛素化酶(DUBs)活性可以阻断细胞内正常的泛素循环,从而抑制HSV复制;该研究为寻找抗HSV治疗药物或生殖道杀微生物剂新靶点提供了新方向。 相似文献
3.
4.
目的研究CpG寡脱氧核苷酸(CpGODN)对尘螨哮喘小鼠Th1/Th2型细胞因子及肺组织中Foxp3蛋白表达的影响。方法用雌性C57BL/6J小鼠建立尘螨哮喘小鼠模型,在抗原致敏阶段加入CpGODN进行干预,并设立GpCODN治疗对照组及布地奈德治疗对照组,观察支气管肺泡灌洗液(BALF)中细胞总数、嗜酸性粒细胞百分比(EOS%)的变化;用酶联免疫吸附(ELISA)法检测BALF中IL-4、IL-5、IFN-γ的含量变化;用免疫印迹(Western-blot)法检测肺组织Foxp3蛋白的表达水平。结果与哮喘模型组及GpCODN治疗对照组比较,CpGODN治疗组的BALF中IL-4、IL-5的浓度降低,IFN-γ浓度升高,肺组织中Foxp3蛋白表达增高;相关性分析显示肺组织Foxp3表达与BALF中IFN-γ水平呈正相关,与BALF中IL-4、IL-5水平、EOS绝对值均呈负相关。结论 CpGODN能够改善尘螨哮喘小鼠气道炎症,调节Th1/Th2型细胞因子的平衡,可能是通过诱导Foxp3的表达来起到免疫调节的作用。 相似文献
5.
川崎病是发达国家儿童获得性心脏病最常见的病因。在川崎病急性期,目前推荐治疗方案是单剂、2g/kg丙种球蛋白加阿司匹林口服。而丙种球蛋白过敏患儿存在一个用药问题。本文描述1例丙种球蛋白过敏的再发川崎病患儿的成功治疗过程,对于面对类似患者的临床医生,预防性应用激素加缓慢滴注丙种球蛋白可作为一种解决临床用药难题的方法。 相似文献
6.
7.
8.
目的:探讨阿霉素(Adr)对心和肾损伤与一氧化氮合酶(NOS)表达。方法:用治疗剂量阿霉素静脉注射法建立兔心、肾损伤模型组,测定兔心输出量(CO)、左心室收缩压(LVSP)、左心室舒张末压(LVEDP):取心和肾组织进行HE染色及超薄切片染色;NADPH组化染色并进行图像分析,观察动物心和肾组织中ALP、Ca~(2+)-ATP酶和 NOS的变化。结果:实验组CO、LVSP均明显低于对照组,LVEDP明显高于对照组;实验组心和肾组织的超微结构受损伤,Ca~(2+)-ATP酶活性明显下降,而NOS表达明显上调。结论:治疗剂量阿霉素能够降低心和肾组织中Ca~(2+)-ATP酶的活性和上调NOS的表达,是导致心和肾组织损伤的重要原因。 相似文献
9.
蘑菇伞封堵器治疗儿童继发孔房间隔缺损的疗效 总被引:7,自引:5,他引:2
目的 观察和应用蘑菇伞双盘闭合器(Amplatzer)关闭儿童继发孔房间隔缺损(房缺)的疗效。方法 选择40例继发孔房缺患儿,男21例,女19例;年龄(s.58±4.83)岁;体质量(19.12±16.80)kg。经胸超声心动图观察房缺位置,并测量其直径和房间隔直径确定个入治疗适应证。术中在血管造影机、超声或测量板帮助下用Amplatzer测量球囊导管测量房缺的最大伸展径,根据所测得的最大伸展径选择比房缺大1~2 mm腰部直径的Amplatzer封堵器。术后即刻,d2、3、6个月,1、2年超声心动图随访观察。结果 40例房缺全部关闭成功、球囊导管测量的房缺较经胸超声测量大,本文球囊导管测量房缺直径(17.15±4.45)mm,所用封堵器(20.50±4.32)mm术中、术后即刻和随访均未发现残余分流、闭合器脱位、栓塞等并发症。结论 Amplatzer双盘闭合器治疗房缺疗效肯定,操作容易,效果与体外循环术相仿,且安全性更高,介入治疗前谨慎掌握适应证,术中选择大小合适Amplatzer封堵器、规范操作及预防并发症是成功的关键。 相似文献
10.
黄先玫 《杭州医学高等专科学校学报》1994,(3)
为适应社会的需要,为使医专学校真正培养实用型医学人才,教学改革已是势在必行。所谓“实用型”人才,是能独立完成常见病的诊治,预防传染病、流行病和地方病.开展妇幼卫生工作与计划生育等一般常见病的医疗卫生工作[1]。因此,我校儿科教学可做一些改革。一、教学内容的改革(l)我校儿科教学基本为本科儿科教学的压缩,甚至部分内容讲授多于本科教学内容,如呼吸系统本科仅讲授肺炎,而我校讲授支气管炎、哮喘、肺炎;我校医疗系所讲授的中毒型菌痢及出疹性疾患,在本科院校医疗专业均未讲授。因此,讲授内容的过多形成了学时的相对… 相似文献