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目的 观察Alport综合征(AS)患者肾组织层粘连蛋白α2链、α5链和γ1链的分布。方法 采用免疫荧光方法,运用普通荧光和激光共聚焦扫描显微镜观察抗层粘连蛋白α2链、α5链和γ1链单克隆抗体在肾组织中的沉积情况。肾组织标本来自11例AS患者,其中男8例,女3例,年龄11~52岁。10例患者符合X伴性显性遗传(XLAS),1例女性患者符合显性遗传。8例男性XLAS患者肾小球基底膜(GBM)、远端肾小管基底膜均无Ⅳ型胶原α3、5链沉积,表皮基底膜(EBM)无α5(Ⅳ)链沉积;2例女性XLAS患者肾组织α3、5(Ⅳ)链和EBM α5(Ⅳ)链均呈不连续表达,另1例女性患者则同正常肾组织。正常人肾组织标本作为正常对照,9例IgA肾病(IgAN)、6例局灶节段硬化性肾小球病(FSGS)、5例薄基膜病(TBMD)和6例肾小球轻微病变(GML)患者作为疾病对照。结果 正常人肾组织层粘连蛋白α2链主要沉积于肾小球系膜区,层连蛋白α5、γ1链沉积于GBM、所有肾小管基底膜和入球小动脉基底膜。10例XLAS和1例显性遗传AS患者肾组织除了肾小球系膜区外,层粘连蛋白α2链在GBM上亦出现表达。IgAN、TBMD和FSGS患者层粘连蛋白α2链仅在肾小球系膜区沉积。层粘连蛋白α5、γ1链在AS患者和其他肾脏病组织沉积同正常肾组织。结论 层粘连蛋白α2链在AS患者GBM出现异位表达,为继Ⅳ型胶原α链异常之后发现的又一AS基底膜成分的异常,其对于AS可能具有重要的诊断价值。 相似文献
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研究不典型抗中性粒细胞胞质抗体(A-ANCA)阳性伴肾脏受累者的临床和病理特点。方法:以间接免疫荧光(IIF)法作初筛,阳性及可疑血清经酶联免疫吸附试验(ELISA)法分别检测蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)两种靶抗原特异性。结果:肾脏受累伴A-ANCA阳性患者6例,男性3例(58~72岁),女性3例(28~40岁),IIF法示细胞内弥漫性细颗粒状荧光亮染,MPO-ANCA及PR3-ANCA均阴性。多系统受累,肾小管功能不同程度受累,2例肾损均见于男性,4/6例合并肝脏受累。结论:①男性发病年龄晚,临床表现重,部分伴肾功能受累。②多脏器损害以肝脏受累尤为突出.肺部、肾脏受累比例及程度远较MPO-ANCA及PR3-ANCA阳性患者小而轻。③肾脏损害无特异性.肾小管功能轻度异常较多见。④患者自身免疫功能紊乱,多项免疫指标异常,不排除GS-ANA与ANCA部分交叉现象。⑤靶抗原与MPO、PR3关联程度较少,临床、病理表现存在差异。 相似文献
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目的:探讨经腹腔入路行腹腔镜输尿管下段切开取石术治疗复杂性输尿管结石的技术要点和应用价值。方法2008年6月~2013年10月对13例复杂性输尿管下段结石行经腹腹腔镜输尿管下段切开取石术,术中切开腹膜,游离结石段输尿管,纵行切开输尿管壁取出结石,输尿管内留置双J管,4-0可吸收线缝合切口2~3针,保留尿管及腹腔引流管。结果13例手术均成功,无中转开放手术。手术时间70~180 min,平均103.9 min;术中出血量30~120 ml,平均56.2 ml;术后引流管拔除时间1~6 d,平均2.7 d;术后住院时间4~9 d,平均5.6 d。术后出现漏尿1例,发现双J管回缩,第4天输尿管镜下调整双J管位置,尿漏消失,第6天拔出引流管。所有患者4周后B超检查,输尿管均无结石残留,经膀胱镜拔除双J管。13例随访3~12个月,平均7个月,手术侧肾盂积水消失5例,减轻7例,1例术前重度肾积水术后出现肾脏萎缩。结论经腹腔入路腹腔镜输尿管下段切开取石术安全可行,结石取净率高,创伤小、恢复快,是治疗复杂性输尿管下段结石的可靠方法。 相似文献
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横纹肌溶解综合征致急性肾衰竭23例诊治分析 总被引:24,自引:0,他引:24
目的 :总结横纹肌溶解综合征 (RM)合并急性肾衰竭 (RM ARF)的发生率以及治疗效果和临床转归。方法 :2 3例 RM ARF患者中男 17例 ,女 6例 ;平均年龄 (38.0 0± 17.13)岁。所有患者均检测血清肌酶、血肌红蛋白 (Mb)、白蛋白 (Alb)以及血生化指标检测 ,包括电解质、肝功能、肾功能、血尿酸 (UA)、血红蛋白(Hb)、血气分析等。3例患者行肾活检术 ,并做肾小管 Mb免疫组织化学 En Vision法检测。结果 :RM ARF发生率占同期 ARF的 5 .96 % (2 3/ 386 ) ,占急性小管间质病变的 9.75 % (2 3/ 2 36 )。血肌酸磷酸激酶 (CPK)78.2 6 %升高 (>16 .6 7μmol· s- 1 · L- 1 ) ,血 P3+ 、U A、K+ 分别为 78.2 6 %、95 .6 5 %、86 .96 %升高 ,血 Ca2 +86 .96 %下降 ,代谢性酸中毒 91.30 % ,高分解代谢 82 .6 1%。 3例肾脏病理显示急性肾小管坏死 (ATN) ,肾小管Mb免疫组织化学全部阳性。 8例患者有肌肉损伤 ,但未行肌电图检查和肌肉活检。 18例行血液净化 ,其中 5例血液透析 (HD) ,7例腹膜透析 (CAPD) ,6例连续性静静脉血液滤过 (CVVH)。经综合治疗 ,RM ARF病死率34.78% ,存活率 6 5 .2 2 % ,其中 12例肾功能完全恢复正常。结论 :RM大多为非创伤性 ;血清肌酶和血生化检测可提高 RM ARF诊断率 ;肾脏病理活检有助于确诊 RM AR 相似文献
97.
建立尿中性肽链内切酶(NEP)检测方法,并应用于肾小管损伤的判断。方法:应用三明治ELISA法和荧光法检测尿NEP,对两种方法的检测效果予以评价.并比较两种方法在帮助诊断肾小管疾病中的符合率及差异性。对各种肾脏疾病患与正常对照组尿NEP进行比较,并在各组内对尿NEP与其他代表肾小管损伤的指标进行比较。结果:两符合率大致相等.在各组中两种方法检测结果的差异无显性。在急性肾小管损伤组中,尿NEP明显高于正常对照组;在慢性肾小管损伤组、马兜铃酸肾病组、慢性肾功能衰竭组,尿NEP均明显低于正常对照组,且尿NEP与尿微量蛋白呈不同程度的负相关;在单纯肾小球疾病组,尿NEP与正常对照组差异无显性,与尿微量蛋白不相关。结论:尿NEP在肾脏疾病的不同病程中出现双向的变化,当结合其他尿微量蛋白检测时,可以帮助判断肾小管损伤处于急性期还是慢性期,从而有助于选择治疗方案和评估预后。 相似文献
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原发性干燥综合征肾脏损害与高丙种球蛋白血症的相关性分析 总被引:1,自引:0,他引:1
目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)合并肾脏损害与高丙种球蛋白(IgG)血症的相关性.方法 回顾性分析我科住院诊断为pSS并且合并肾脏损害的130例患者的临床和病理资料,比较高IgG与正常IgG两组在临床表现、肾脏损害、免疫学和肾脏病理方面的差异.结果 收集130例pSS肾脏损害患者,高IgG组远端肾小管性酸中毒(dRTA)发生率为84%,显著高于正常IgG组(59%)(P<0.05);肾小管性蛋白尿发生比例在高IgG组为55%,显著高于正常IgG组(21%)(P<0.05);血IgG水平与血钾浓度呈显著负相关(r=-0.269,P<0.01);高IgG组以肾小管性蛋白尿为主,正常IgG组以肾小球性蛋白尿为主,两组间差异有统计学意义(P<0.05);正常IgG组患者低补体发生率显著高于高IgG组(P<0.05);两组患者肾组织的肾小管间质积分(TI)和肾小球积分(GI)比较差异无统计学意义.结论 高IgG血症与dRTA之间存在一定相关性,高IgG血症导致的肾脏损害以小管病变为主,与肾功能损伤程度有关,临床上对于高IgG血症患者要注意检查小管酸化功能. 相似文献
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血清β痕迹蛋白对肾小球滤过功能的评估 总被引:3,自引:0,他引:3
目的:研究血清β痕迹蛋白(β trace protein, BTP)在肾小球滤过功能评估中的价值. 方法:收集2004年2月至2005年4月间我科住院的慢性肾脏病患者108例,男:57例,女:51例,平均年龄(50.39±15.37)岁,以改进的免疫比浊法,测定BTP浓度.同时检测血肌酐(SCr)、血清胱抑素C(cystatin,CysC)、同位素99mTc-GFR(GFR),并用CG公式计算肌酐清除率(Ccr)、MDRD公式计算肾小球滤过率(eGFR).以GFR为金指标,对上述检测方法行相关分析及受试者工作特征曲线(ROC曲线)分析,计算ROC曲线下面积(AUC),比较各种检测方法的准确性,用四格表的卡方检验进行关联性的研究. 结果:108例患者,血清BTP、Cys C、Ccr、eGFR和SCr的检测结果与GFR比较具有很好的相关性,相关系数分别为:-0.70、-0.82、0.79、0.81和-0.67,P均<0.01.BTP、Cys C、eGFR、Ccr、SCr的AUC分别为0.913、0.889、0.878、0.864、0.846.在GFR<90 ml/min时,BTP、Cys C、Ccr、eGFR、SCr的诊断符合率分别是:86.11%、86.11%、92.59%、89.81%,72.22%.在GFR<60 ml/min时,其他指标的诊断符合率分别是BTP:81.5%、Cys C:79.6%、Ccr:76.8%、eGFR:77.7%,SCr:81.5%. 结论:Ccr、eGFR与同位素99mTc-GFR等具有良好的相关性;BTP敏感性优于SCr;BTP检测方法简便快速,可作为评价肾功能不全的一项新指标,但仍需进一步研究. 相似文献
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目的 应用X线平片腹主动脉钙化评分探讨维持性血液透析( MHD)患者腹主动脉钙化患病率和相关危险因素分析.方法 选取我院资料完整的155例MHD患者为研究对象.通过X线腰椎侧位片检测腹主动脉钙化( AAC)并对其进行评分.结果 155例的腰椎侧位片中,腹主动脉钙化主要发生在第4腰椎节段,并随着节段的上升而逐渐减少.63.63%患者的侧位平片上可见腹主动脉钙化;28.39%患者可见严重腹主动脉钙化(钙化累及3个节段以上).MHD患者的年龄(OR=1.094,P<0.01)、透析龄(OR=1.013,P=0.022)、血三酰甘油(OR=1.261,P=0.030)和血磷(OR=1.324,P=0.023)水平是发生腹主动脉钙化的独立危险因素,而白蛋白(OR=0.239,P=0.013)为保护性因素.结论 MHD患者腹主动脉钙化患病率高,且与多个血管钙化因素相关.半定量的X线腰椎侧位片方法价格便宜、操作简便,易于临床推广.其对MHD患者的预测价值有待日后更多的随访研究. 相似文献