成肌细胞移植治疗DMD模型-mdx鼠骨骼肌Dystrophin表达的实验研究

目的探讨成肌细胞移植(MTT)治疗Duchenne型肌营养不良症模型-mdx鼠的可能性。方法运用体外分离培养6d处在分裂增殖期的成肌细胞,经过纯化并以FG荧光标记后进行肌肉注射于Duchenne型模型鼠-mdx鼠。移植后1月、2月、3月分别取实验鼠的四肢骨骼肌,运用免疫荧光法检测抗肌萎缩蛋白的表达情况。结果成肌细胞移植后1,2,3月后mdx鼠的抗肌萎缩蛋白阳性肌纤维增加。结论成肌细胞肌肉注射移植能够在一定程度上修复mdx鼠的萎缩肌肉组织。     

“醒脑开窍”针刺法对缺血性脑卒中大鼠行为学的影响*

目的探讨“醒脑开窍”针刺法对缺血性脑卒中大鼠行为学影响，为针刺治疗缺血性脑卒中提供理论依据。方法将80只SD大鼠随机分为电针组、电针对照组、模型组、假手术组，每组20只。采用热凝闭法制造大鼠大脑中动脉闭塞模型。电针刺激在造模成功24 h内进行，采取“醒脑开窍”法，电针组取穴水沟、百会和双侧内关、三阴交，电针30 min/次，1次/d，每7 d为1疗程（连续针刺6 d，后休息1 d），共14 d。余各组抓取、固定方法参数等同电针组，但不针刺。各组的大鼠在7 d、14 d随机各取10只进行神经功能评估、Barnes记忆分析及滚筒掉落时间观察记忆及运动功能。结果电针后，Barnes记忆持续时间较模型组显著延长（P＜0.001），进入隐藏区的潜伏期较模型组显著缩短（P＜0.001），滚筒掉落时间较模型组明显延长（P＜0.001）。结论“醒脑开窍”针刺的方法能改善缺血性脑卒中大鼠记忆、运动功能等行为学。Barnes记忆分析系统及滚筒掉落时间可客观地反映大鼠记忆及运动功能的变化，对于电针对大鼠行为学实验研究有重要意义。     

脑型Wilson病患者智力水平及智力结构的研究

目的通过神经心理学测验评估脑型Wilson病（Wilson＇s disease,WD）患者晶体智力和流体智力水平,探讨其智力结构变化的特点及相关因素。方法选取32例脑型WD患者为研究对象,采用韦氏智力量表、瑞文标准推理测验（R’SPM）进行晶体智力和流体智力测评,运用SPSS115软件分析患者的晶体智力、流体智力变化及相关因素。结果43.75％脑型WD患者晶体智力水平下降,78.13％脑型WD患者流体智力水平下降,瑞文标准推理测验智商（RWIQ）得分低于韦氏智力测定全量表智商（FIQ）得分（P〈0.05）;韦氏智力测定言语量表智商（VIQ）、韦氏智力测定操作量表智商（PIQ）与FIQ呈正相关（P〈0.05）,瑞文标准推理测验E分测验（RWE）、性别与RWIQ呈正相关（P〈0.05）,FIQ与RWIQ无相关性（P〉0.05）。结论脑型WD患者的智力结构存在不均衡受损,流体智力水平下降较晶体智力水平更为明显。流体智力和晶体智力不可相互替代。     

肝豆状核变性患者的记忆监测研究

目的 研究肝豆状核变性病（H LD）患者记忆监测的情况,同时探讨HLD患者记忆障碍的可能机制.方法 建立情景记忆（EM）及语义记忆（SM）的知道感（FOK）实验范式,对30例HLD患者及30例年龄及教育程度相匹配的健康对照者（HC）进行研究.结果 与HC组的FOK-EM的线索回忆率[（64.17±29.21）％]以及FOK-SM的线索回忆率[（84.72±11.44）％]比较,HLD患者组FOK-EM的线索回忆率[（26.55±20.92）％]、FOK-SM的线索回忆率[（53.93±28.42）％]显著降低,差异有统计学意义（t=-5.140,P＜0.01;t=-5.123,P＜0.01）;FOK-EM的肯定判断/正确再认成绩[（50.64±29.43）％]、否定判断/正确再认成绩[（12.80±18.32）％]与HC组的肯定判断/正确再认成绩[（75.15±31.73）％]、否定判断/正确再认成绩[（1.81±5.41）％]之间差异有统计学意义（t=-2.693,P＜0.05;t=3.026,P＜0.01）;且stroop效应与FOK-EM的否定判断/正确再认成绩呈正相关（r=0.601,P＜0.01）.结论 HLD患者在情景记忆FOK中表现为对自身再认能力的低估,低估程度与执行功能的损害相关,提示前额叶功能损伤可能是导致HLD患者情景记忆障碍的重要因素,同时相对保留的语义记忆FOK提示二者可能依赖不同的神经机制.     

肝豆状核变性患者中医证型的临床客观指标研究

目的 分析不同中医证型肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）患者临床客观指标的差异,为HLD辨证分型客观化提供依据。 方法 回顾性分析2012年1月至2014年6月期间185例未经驱铜治疗的HLD患者的临床客观指标和中医证型,并比较不同中医证型患者客观指标的差异。 结果 不同证型HLD患者的发病年龄,病程,血尿酸水平,角膜K-F环阳性率,肝脏超声影像学表现,以及肾脏损伤、腹水和胆囊疾患发生率比较,差异均具有统计学意义（P<0.05）,不同证型HLD患者的临床客观指标呈现不同的特征性变化。如肝肾不足证者发病最低,病程最短,血尿酸水平最高,角膜K-F环阳性率最低,肝脏超声主要呈现星光点征,肾脏损伤发生率最低。 结论 HLD患者的年龄、病程、血尿酸水平、角膜K-F环、腹部彩色超声影像学表现对中医辨证分型具有一定参考价值。     

均匀设计法优选肝豆汤的效应中药配伍

目的 基于均匀设计法筛选中药复方肝豆汤保护TX小鼠神经细胞的效应中药。方法 基于“6因子11水平表”均匀设计法,以神经细胞内Bcl-2、Bax蛋白表达水平及血清和脑组织中铜含量为指标,以TX小鼠为Wilson病动物模型,采用多元逐步回归分析法优选肝豆汤中6种药物（大黄、姜黄、黄连、泽泻、金钱草、三七）的效应中药配伍。采用Western blot法以及等离子质谱法分别测定细胞凋亡相关蛋白Bcl-2、Bax和血清、脑组织铜含量。结果 与对照组比较,TX小鼠脑组织中Bcl-2表达水平显著降低（P<0.05）,Bax蛋白表达水平显著升高（P<0.05）,脑组织铜含量显著升高（P<0.05）,血清铜含量显著降低（P<0.05）。多元逐步回归分析结果显示,姜黄和大黄分别进入血清铜含量及脑组织铜含量的回归方程,黄连和泽泻均进入脑组织Bcl-2和Bax表达水平的回归方程,姜黄和金钱草分别进入神经细胞Bcl-2/Bax的回归方程,三七均未进入上述指标的回归方程。结论 肝豆汤中大黄、姜黄、黄连、泽泻、金钱草配伍组合,可通过多靶点保护TX小鼠神经细胞;三七在保护TX小鼠神经细胞过程中未发挥明显效应。     

脑型肝豆状核变性患者临床特征及实验室指标的性别差异性分析

目的分析比较不同性别脑型肝豆状核变性(WD)患者的临床特征及实验室指标的差异,为临床制定合理的治疗方案提供依据。方法回顾性分析2017年1月至2018年9月安徽中医药大学神经病学研究所附属医院收治的137例首次住院且未经正规驱铜治疗的脑型WD患者临床资料,按性别分成男性组86例,女性组51例,分析比较两组患者的发病年龄、临床分型、病情严重程度[采用统一肝豆状核变性评估量表(UWDRS)评估]及铜生化、血尿酸和治疗前24 h尿铜等实验室指标。结果女性组患者发病年龄段集中在学龄期及青年期,男性组发病年龄段集中在青少年期及青年期,差异有统计学意义(P=0. 007)。临床分型方面,男性组扭转痉挛型构成比例多于女性组,差异有统计学意义(P=0. 019)。男性组UWDRS得分高于女性组,差异有统计学意义(P=0. 017)。女性组血尿酸水平高于男性组,差异有统计学意义(P=0. 005)。男性组治疗前24 h尿铜高于女性组,差异有统计学意义(P=0. 018)。结论脑型WD患者在发病年龄段、临床分型、病情严重程度、尿酸及治疗前24 h尿铜存在明显的性别差异。     

透刺法结合穴位注射治疗顽固性面瘫疗效观察

目的:观察透刺法结合穴位注射治疗顽固性面瘫的疗效。方法:64例顽固性面瘫患者随机分为2组各32例。对照组采用面部常规穴位针刺,并随症加减。观察组采用与对照组相同的穴位行透刺法与甲钴胺面部穴位注射交替进行。治疗前和治疗6周后分别采用House-Brackmann(H-B)面神经功能评定量表进行评分。结果:观察组有效率为100.0%,优于对照组的68.8%(P<0.01)。2组治疗后H-B面神经功能分级均较治疗前有提高,观察组明显提高。结论:常规针刺与透刺法结合穴位注射均能提高面神经功能评分,透刺法结合穴位注射能显著提高患者的面神经功能评分。     

电针对局灶性脑缺血再灌注大鼠运动功能及神经可塑性的影响

目的：观察电针后局灶性脑缺血再灌注（MCAO/R）模型大鼠运动功能恢复情况和脑组织GAP-43、SYN表达的变化,探讨缺血再灌注后脑损伤电针干预的神经可塑性机制。方法：60只健康成年雄性SD（Spraguer-dawley）大鼠随机分为假手术组、模型组和电针组,每组20只。采用线栓法制作大鼠大脑中动脉缺血再灌注模型（MCAO/R）。电针刺激在造模成功3 h内开始,电针组针刺双侧内关、水沟、三阴交及百会穴,留针30 min,每天针刺1次。假手术组和模型组,不进行任何干预治疗。各组大鼠在7、14 d两个时间点取10只进行运动功能评估及免疫组化SP法观察GAP-43、SYN的表达。结果：运动功能评分：假手术组大鼠无神经功能缺损症状。模型组和电针组比较,7 d时,运动功能评分无明显差异（P〉0.05）,14 d时,电针组大鼠运动功能恢复明显优于模型组（P〈0.05）。免疫组化：假手术组各时间点切片中没有GAP-43阳性细胞表达。大鼠脑梗死后7 d,模型组脑缺血组织周围出现GAP-43阳性细胞,14 d时减少,与假手术组比较差异均有极显著性（P〈0.01）。电针组GAP-43阳性细胞表达在各时间点较模型组显著增加,差异有极显著性（P〈0.01）。假手术组可见SYN表达,大鼠脑梗死后7 d,模型组脑缺血区SYN表达较假手术组减少,模型组SYN表达14 d开始上升,但与假手术组比较明显减少,差异有显著性（P〈0.05）。电针组SYN表达在各时间点较模型组显著增加,差异均有显著性（P〈0.05）。结论：电针可促进局灶性脑梗死大鼠运动功能的恢复,其机制可能与增强脑缺血区周围皮质突触素和GAP-43的表达,增强神经可塑性有关。     

肝豆状核变性并发自主神经功能障碍表现(附2例报告)

目的探讨肝豆状核变性患者并发自主神经功能障碍的表现。方法回顾性分析2例肝豆状核变性并发自主神经功能障碍患者的临床资料。结果本组2例肝豆状核变性患者存在ECG乏氏试验、皮肤交感反应、卧立位血压异常,提示为自主神经功能障碍。2例患者均在二巯基丙磺钠治疗后自主神经功能障碍症状改善。结论肝豆状核变性患者并发自主神经功能障碍报道少见,其病因尚不明确;经二巯基丙磺钠驱铜相关治疗后症状改善。