胼胝体病变-肝豆状核变性的少见脑部影像学表现

目的研究肝豆状核变性患者胼胝体病变及其临床价值。方法收集3例肝豆状核变性患者的临床及影像资料,参照2001年第八届莱比锡肝豆状核变性国际会议制定的诊断评分系统评分。利用磁共振成像(MRI)技术检查胼胝体压部病变。结果 3例患者均存在胼胝体压部病变,但均无胼胝体病变所致的失连接综合征表现。头颅MRI技术提示3例患者胼胝体病变主要为长T2异常信号、FLAIR像稍高信号,其中1例DWI呈高信号。出现胼胝体病变的3例肝豆状核变性患者均病情较重、脑部损伤弥漫(尾状核、壳核、苍白球、丘脑、中脑及桥脑)。结论胼胝体病变为肝豆状核变性患者少见的影像学表现,若在有典型基底节病变的同时还伴有胼胝体病变则高度支持肝豆状核变性的诊断。胼胝体病变也提示患者病情较重、脑部损伤弥漫,预后相对较差。     

中西医结合临床神经病学专业研究生的临床思维能力培养

临床思维是临床医师根据患者情况进行正确决策的能力,正确的临床思维是临床工作的基础。在中西医结合临床神经病学专业研究生的临床思维培养中,从临床理论教学、临床实践教学、临床科研教学3个维度综合培养研究生的临床思维,对研究生的角色快速转变和临床思维能力培养具有重要意义。     

从络病理论探讨肝豆状核变性的发病机制

目的：探讨肝豆状核变性的发病机制及治疗原则。方法：运用中医学络病理论与现代医学阐述肝豆状核变性毒损脉络的基本病机。结果：肝豆状核变性病机包括毒邪伏络、毒损肝络、肝络瘀阻、毒邪逆传四个时期。毒邪逆传可以损害脑络、肾络、骨络、胞络等。结论：虚、瘀、痰、毒夹杂的本虚标实是肝豆状核变性毒损脉络的基本病机特点,铜毒只是毒邪致病的始动因素。扶正驱毒通络是肝豆状核变性治疗的基本原则。     

Wilson病临床症状特征和中医证型分析

目的分析Wilson病(Wilsons disease,WD)临床症状特征和中医证型。方法回顾性分析2007年1月至2010年12月410例未驱铜治疗的WD患者的临床症状特点及中医证候。结果 410例WD患者多为青少年,以锥体外系统损害和肝损害症状为首发症状,以无症状转氨酶升高为主要临床表现;15岁以下者,以肝肾不足型、肝肾阴虚型为主;15～30岁者仍以肝肾不足型、肝肾阴虚型为主,但湿热内蕴型、肝风内动型、气血两亏型比例明显增加。肝肾不足型、肝肾阴虚型、湿热内蕴型病程相对较短,肝风内动型病程相对较长。结论 WD多在青少年发病,以肝、脑、肾损害症状为主要临床表现,以肝肾不足型、肝肾阴虚型、湿热内蕴型、肝风内动型为主要中医证型,发病早期以肝肾不足型、肝肾阴虚型多见。     

Wilson病患者自我效能与生存质量状况及其相关性分析

目的探讨Wilson病（WD）患者自我效能与生存质量状况及其相关性。方法采用一般自我效能感量表（GSES）和世界卫生组织生存质量测定量表简表（ WHOQOL－BREF）对2013年1月至2014年1月安徽中医药大学神经病研究所附属医院215例WD患者和相匹配的190例健康人群（对照组）进行问卷调查,了解WD患者自我效能与生存质量状况及其相关性。结果WD组患者自我效能得分低于对照组[（2.344±0.4978）分 vs （2.611±0.4912）分],差异有统计学意义（t＝5.407,P＜0.05）;WD组患者生存质量总分低于对照组[（76.46±13.20）分vs （91.26±16.95）分],差异有统计学意义（t＝9.835,P＜0.05）,各维度得分均低于对照组（ P＜0.05）;WD 患者自我效能得分与生存质量总分及各维度得分呈正相关（ P均＜0.05）。结论 WD患者一般自我效能及生存质量低于健康人群,其自我效能与生存质量呈正相关,即一般自我效能感越好其生存质量越好。     

小剂量安坦致精神障碍一例报告

作者曾遇小剂量安坦引起精神障碍１例，报告如下。患者，男，６３岁，医师。因渐进性动作笨拙、表情呆板８年余，于１９９６年１２月２０日入院。患者１９８８年元月自觉右下肢僵硬感，渐累及四肢。１９９４年４月行颅脑ＭＲＩ检查示“多发性腔隙梗塞”，并开始接受“美多...     

不同剂量的川芎嗪对急性缺血性脑血管疾病的疗效观察

目的 :探讨不同剂量的川芎嗪对急性缺血性脑血管疾病 (ICVD)的临床疗效及血液流变学的影响。方法 :69例ICVD患者随机分为A组 (川芎嗪 12 0mg)、B组 (川芎嗪 2 4 0mg)、C组 (川芎嗪 4 80mg) 3组 ,观察 3组患者治疗前后临床疗效、神经功能缺损评分及血液流变学指标的变化。结果 :神经功能缺损评分、B组、C组与治疗前比较 ,差异有显著性 ;总有效率 :A、C两组间比较 ,差异有显著性 ;血液流变学 ,与治疗前比较 ,A组 1项、B组 3项、C组 7项差异有显著性。结论 :大剂量川芎嗪治疗ICVD具有临床疗效好 ,血液流变学改善明显 ,基本无因药物剂量大而出现的副反应等优点     

中药肝豆片Ⅰ号与二巯基丁二酸治疗肝豆状核变性疗效的比较

目的：观察比较中药肝豆片Ⅰ号与二酸胶囊治疗肝豆状核变性的疗效。方法：９４例患者随机分为两组，Ａ组３２例予肝豆片Ⅰ号治疗，Ｂ组６２例予ＤＭＳＡ治疗，两组均治疗４周。以改良Ｇｏｌｄｓｔｅｉｎ分级法作疗效判断。结果；Ａ组有效率与Ｂ组相似；但Ｂ组不良反应发生率高于Ａ组。结论；肝豆片Ⅰ号低毒，高效，更适宜长期口服，用于治疗肝豆状核变性安全，有效。     

肝豆状核变性骨密度测定与骨关节症状的研究

目的 探讨肝豆状核变性(HLD)骨密度测定及临床骨关节症状。方法 216例HLD中内脏型63例、脑型102例、脑-内脏型51例，分析各型骨密度值、血钙、24h尿钙及骨关节病变。结果 99例(45.83％)骨密度减低，51例(23．61％)有骨关节症状，20例(9．26％)以骨关节症状首发。结论 HLD可出现继发性骨质疏松症，骨密度测定可较早期地发现骨关节损害，有助于预防和减少骨关节变形和骨折。