20例溶血尿毒症综合征病因和临床特征

目的 分析溶血尿毒症综合征（HUS）病因和临床特点，探讨改善预后的方法。 方法 收集我科1998年7月至2004年12月20例HUS患者的临床资料，分析病因、临床表现、个体化治疗方案和预后。 结果 20例HUS占同期急性肾衰竭（ARF）的2.48%（18/726），女性16例，男性4例，平均年龄（49.11±19.85）岁。5例为特发性HUS，其余15例为继发性，包括狼疮肾炎10例，产后2例，抗磷脂综合征（APS）、恶性肾小动脉硬化、药物性各1例。表现为ARF 18例，肾病综合征15例, 高血压17例 (恶性高血压4例)。12例患者为肉眼血尿或酱油色尿，余8例均为镜下血尿, 仅1例腹泻。20例HUS发病时Scr为（504.40±381.10） μmol/L，尿蛋白量（24 h）（5.0±2.6） g 。16例接受肾活检。14例接受血液净化治疗，包括2例血浆置换、8例血浆置换+连续性血液透析滤过或单纯血透、4例连续性血液透析滤过+单纯血透。7例采用静脉丙种球蛋白。对继发性HUS的原发病加用皮质激素和免疫抑制剂治疗；对特发性HUS以中、小剂量皮质激素治疗；抗磷脂综合征以低分子量肝素抗凝。1例失随访，其余19例平均随访（46.0±32.8）月，其中4例死亡；11例治愈且肾功能恢复正常；4例肾功能未恢复，其中2例维持透析。系统性红斑狼疮（SLE）和非SLE合并HUS的存活比例分别为70%和90%；肾存活比例为50%和60%，差异均无统计学意义。 结论 本组HUS以继发性为主，以SLE占首位，SLE并发HUS的临床表现危重，预后较差。本组HUS存活比例为80%，肾脏治愈比例为55%。血浆置换和静脉注射丙种球蛋白为主要治疗方法。小剂量皮质激素治疗能减少复发。对有治疗指征的原发病，免疫抑制剂能改善预后。     

多囊肾病患者行连续性不卧床腹膜透析及血液透析的疗效比较

目的 对比进入终末期肾病（ESRD）的多囊肾病（PKD）患者行连续性不卧床腹膜透析（CAPD）及血液透析（HD）治疗的临床疗效。 方法 回顾性分析2001年1月至2007年12月期间在我科行透析治疗3个月以上的PKD患者,共29例患者入选,分为CAPD组（10例,34.5％）和HD组（19例,65.5％）,选择10例年龄及性别与CAPD组匹配非PKD的CAPD患者作为对照组。记录患者一般资料、透析初始资料、并发症、生存时间、退出透析或死亡等结局。采用Kaplan-Meier法,Log-Rank检验进行生存分析。 结果 CAPD组1年、3年及5年存活率分别为 90％、75％及25％;HD组为94.4％、67.6％及48.3％;对照组为83.3％、44.4％及22.2％,3组患者存活率差异无统计学意义（P > 0.05）。CAPD组与对照组Kt/V[（2.09±0.97）/周比（1.93±0.59）/周]、Ccr[（58.5±9.1） L&#8226;周-1&#8226;（1.73 m2）-1比（55.0±9.5）L&#8226;周-1&#8226;（1.73 m2）-1]、腹膜炎的发生率（0.62次/病人年比0.30次/病人年）、首次腹膜炎时间[（23.5±4.0）个月比（20.0±15.8）个月]、腹透管出口感染次数（0 次比 1次）、发生疝的例数（1例比0例）、腹透液渗漏的发生次数（0次比0次）差异均无统计学意义（均P > 0.05）。HD组2例发生脑出血（10.5％）,皆死亡;10例（52.6％）发生囊肿出血,其中5例因反复囊肿出血行手术治疗;2例因出血严重行单侧肾脏切除。CAPD组无脑出血发生,仅1例（10％）发生囊肿出血,该囊肿出血患者经保守治疗后好转。HD组出血并发症高于CAPD组（P < 0.05）且较严重。 结论 PKD患者与非PKD患者行CAPD治疗其预后及并发症的发生比例类似。PKD患者行CAPD治疗与HD治疗的预后同样较好,且行CAPD时出血并发症的风险较少。除非透析前存在疝或患者不耐受,PKD肾衰竭患者既可选择HD也可选择CAPD作为初始的肾脏替代治疗方式,PKD不是CAPD治疗的禁忌证。     

1200名白族成年人体检单次尿液和肾功能检查结果分析及临床意义

目的:通过分析健康体检人群的检查结果 ,了解云南白族成年人尿检和肾功能检查异常的情况,为中国西南地区慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)防治提供流行病学依据。方法:回顾性收集并分析2019年1月至12月于云南省大理白族自治州剑川县人民医院体检中心进行常规体检的白族成年人群的尿常规及肾功能检查结果,使用CKD流行病合作工作组(CKD Epidemiology Collaboration,CKD-EPI)公式计算肾小球滤过率(glomerular filtration rate,GFR)。统计体检人群尿检异常情况及肾功能结果,比较并分析不同性别及年龄段之间结果的差异性。结果:本研究共纳入健康体检人群1 200名,均为白族,平均年龄(41.64±11.55)岁,其中男性716名(59.7%)。共有366例(30.5%)体检者出现尿检异常,包括300例(25.0%)镜下血尿以及113例(9.4%)蛋白尿。女性血尿检出率显著高于男性(35.9%比17.6%,χ²=51.88,P<0.001),而男性蛋白尿检出率显著高于女性(11.7%比6.0%,χ²=11.15,P<0.001)。87.3%体检者GFR≥90 mL/(min·1.73m²),GFR<60 mL/(min·1.73m²)体检者仅6例(0.5%)。线性相关分析提示,GFR与年龄呈负相关(r=-0.655,P<0.001)。结论:健康体检是筛查肾脏疾病的重要途径。云南地区白族成年人尿常规及肾功能检查异常率较高,需要引起临床医师重视。     

VHL病一例报告并文献复习

目的 探讨von Hippel-Lindau(VHL)病的临床和影像学特点,提高对本病的认识.方法 VHL患者1例.患者男,50岁,因无痛性全程肉眼血尿伴视物模糊5个月入院.影像学及眼底镜检查诊断双肾多发性肿瘤,肾囊肿,胰腺囊肿,肝囊肿,右眼视网膜血管瘤.12年前有小脑血管母细胞瘤手术史,无家族史.结果 行左侧保留肾单位肿瘤切除术(肿瘤5枚),肿瘤最大约3.5cm×3.5 cm,病理报告肾多发性透明细胞癌.术后口服索尼替尼治疗.随访4个月,肾功能正常,右肾肿瘤缩小.结论 VHL病是一种家族性常染色体显性遗传性肿瘤病,病变表现为中枢神经系统血管母细胞瘤、内脏肿瘤和内脏多发囊肿等.全面的影像学检查是诊断和随访的重要手段.

Abstract：

Objective To investigate the clinical and imaging features of von Hippel-Lindau disease to raise awareness of the disease. Methods The clinical and imaging data of a case of VHL patient were analyzed retrospectively and discussed with relative literature review. The patient was a 50-year-old man, who was admitted with the chief complaints of painless gross hematuria and blurred vision for 5 months. Imaging data and ophthalmoscopy examination showed bilateral multiple renal tumors, renal cysts, pancreatic cysts, hepatic cysts and retinal angioma in his right eye. He suffered a surgical operation for his cerebellar hemangioblastoma 12 years ago without family history. Results The patient underwent nephron- sparing surgery (NSS) in the left kidney. Five renal tumors were removed, and the largest tumor was 3.5 cm× 3.5 cm. Postoperative oral administration of Sorafenib agents was applied. Followed up for 4 months, the renal function was normal and the right kidney tumor reduced. Pathology confirmed the diagnosis of multiple renal clear cell carcinoma. Conclusions VHL disease is a familial autosomal dominant hereditary syndrome, with the performance of hemangioblastorna in central nervous system, visceral tumors and multiple visceral cysts. Comprehensive imaging examination plays a major role in both the diagnosis and the follow-up of VHL disease.     

84例干燥综合征合并肾脏损害的临床与病理分析

目的 结合肾活检及相关实验室检测结果,进一步探讨干燥综合征（SS）肾脏损害的临床及病理特征。方法 对我科1993－1999年间收住的84例SS肾脏损害患者,进行常规免疫学、肾小管功能及部分肾活检检查。结果 55／84例为肾小管性酸中毒（RTA）,5／55例合并肾性尿崩症,3／55例合并低钾性麻痹;表现为肾病综合征及肾小球肾炎（GN）分别为12及10例;14／84例有轻度肾功能衰竭。69．1％的患者为高γ球蛋白血症,64．3％和44．1％的患者抗SS－A和抗SS－B（＋）。肾活体组织检查37例,光镜下21例为慢性间质性肾炎伴间质大量淋巴、浆细胞浸润及小管萎缩,10／37例为狼疮性肾炎（LN）,5例为系膜增生性肾炎。免疫荧光检查大多阴性,部分标本肾小球有免疫球蛋白和补体沉积,1例IgG肾病患者有间质沉积。25例应用泼尼松及环磷酰胺（CTX）冲击治疗。14例肾功能受损者血清肌酐（Cr）水平基本降低正常。结论 SS肾脏损害常见,以RTA和GN为主要表现,泼尼松治疗可以减少间质淋巴细胞和浆细胞浸润,改善肾功能,纠正RTA。     

政策问题层筛法在尿毒症患者病有所医政策研究中的应用

尿毒症是一个影响全球公共卫生的重大疾病.据专家估计,目前全国罹患尿毒症人数保守估计在100万以上,85%以上的的患者不能接受正常治疗.新医改明确提出要有效解决当前医药卫生领域存在的突出问题,明显提高基本医疗卫生服务的可及性,使群众看得上病、看得起病、看得好病,切实做到病有所医,有效保障人民健康.     

复杂性尿路感染的诊断与治疗

尿路感染是内科医生在日常工作中最常碰到的疾病[1],其中大部分是由大肠埃希菌所致的非复杂性膀胱炎。复杂性尿路感染常发生在伴有泌尿生殖道结构或功能异常的患者,对复杂性尿路感染的治疗相对困难,尿路感染的复发率高、细菌清除率低[2]。一、何谓复杂性尿路感染复杂性尿路感染是指在以下情况基础上发生的尿路感染:①尿路有器质性或功能性异常,引起尿路梗阻,尿流不畅;②尿路有异物,如结石、留置导尿管等;③合并糖尿病。复杂性尿路感染多数为肾盂肾炎,长期反复感染或治疗不愈,可进展为慢性肾衰竭(chronic renal failure,CRF)[3]。据统计,尿…     

Fabry病家系的α-半乳糖苷酶A基因突变研究

目的 通过检测3个Fabry病家系基因突变类型明确基因诊断,并进行家系成员的基因型检测.方法 通过PCR和直接测序的方法,对3个Fabry家系的先证者及部分家系成员外周血DNA进行α-半乳糖苷酶A编码GLA基因7个外显子及其相邻内含子的DNA序列检测.结果 （1）先证者1的GLA基因7号外显子内1142位点发生碱基缺失（1142delG）,1142位碱基G的缺失导致蛋白质翻译在390位氨基酸提前终止,该突变国内外均未见报道;（2）先证者2的GLA基因6号外显子内902位点存在1个错义突变,碱基G被A取代,导致其编码的第301位氨基酸由精氨酸变为谷氨酰胺（902G＞A,R301Q）;（3）先证者3的GLA基因3号外显子内484位点存在1个错义突变,碱基T被C取代,导致其编码的第142位氨基酸由半胱氨酸变为精氨酸（484T＞C,C142R）.在3个家系的部分成员中进行基因检测,检出GLA突变基因携带者共6例,其中男性半合子1例,女性杂合子5例,突变类型均与相应先证者符合.100条正常X染色体对照中均未发现上述位点异常.结论 本研究在3个Fabry病家系中检出3种GLA基因突变,其中1142delG为新发现的突变,并在3个家系的部分家系成员中检出男性半合子1例,女性杂合子5例.     

急性肾功能衰竭临床与病理类型分析

目的分析总结急性肾功能衰竭(ARF)病理类型与临床关联、治疗、转归情况,探讨ARF肾活检指征,提高ARF诊治水平.方法收集1998.7～2004.8我科ARF行肾活检患者的病理、临床资料、治疗以及转归情况.结果6年间肾活检ARF共261例,占同期ARF的38.7%(261/674).男性145例,女性116例;平均年龄(41.58±16.89)岁;Scr 444.24±366.19μmol/L,BUN(21.52±12.72)mmol/L.肾小管间质病变105例,占肾活检40.2%,占同期肾小管间质病变26.4%,47.6%的肾小管间质性ARF由药物引起,占首位,其中急性肾小管坏死(ATN)55例和急性间质性肾炎(AIN)30例,各占肾活检的21.1%和11.5%.肾小球小血管病变120例,占肾活检46.0%,占同期肾小球小血管病变88.9%,主要病变为新月体肾炎(CGN)58例和狼疮肾炎(LN)45例,分别占肾小球小血管病变的48.3%和37.5%,占ARF肾活检的22.2%和17.2%.肾病综合征伴肾前性ARF 36例,占13.8%.肾活检纠正诊断40例,占15.3%,主要是CGN误诊为其他类型的肾小球肾炎,AIN误诊为ATN,肾活检前后临床与病理符合率84.7%.31.8%行血液净化治疗,总治愈率达78.5%,肾小管间质病变治愈率82.9%,肾小球小血管病变68.3%.结论ARF中肾脏病理具有重要意义.CGN和LN是肾小球小血管病变ARF的主要病理类型.肾活检有助于鉴别AIN与非典型性ATN,两者治疗截然不同.早期肾活检可提高ARF诊断率、降低误诊率,及时治疗可改善或恢复肾功能.     

后腹腔镜下离断式肾盂成形术

目的:探讨后腹腔镜离断式肾盂成形术的临床效果。方法:腹腔镜下通过后腹腔途径对肾盂输尿管连接部(UPJ)狭窄5例患者行离断式肾盂成形术。结果:5例手术均获成功,手术时间80~180m in,平均110m in;术中出血量30~90m l,平均50m l;漏尿1例;术后住院8~15d,平均10d。术后随访1~12个月,UPJ吻合口无狭窄,肾积水改善。结论:后腹腔镜肾盂成形术微创,安全、效果好,值得推广。