粪菌移植治疗中枢神经系统疾病的研究进展

中枢神经系统疾病除了神经系统相关症状外，常伴随胃肠道症状，在不同疾病患者体内可观察到相应肠道菌群失调现象。肠道菌群及代谢产物可通过外周神经、免疫等途径参与中枢神经系统活动，肠道菌群失调与阿尔兹海默病、帕金森病、肌萎缩性脊髓侧索硬化、多发性硬化等多种中枢神经系统疾病的发生发展密切相关，有研究证明，模型动物或患者在接受粪菌移植治疗后症状改善。该文就粪菌移植治疗中枢神经系统疾病中的研究进展进行综述。     

1例存活19年老年肌萎缩侧索硬化症的护理

目的 总结老年肌萎缩侧索硬化症（ASL）病人护理经验。方法 回顾性分析1例老年ASL病人的临床资料，根据老年ASL疾病特点，进行个体化护理，制定预防并发症的计划，重点预防感染，加强鼻饲营养，防止压疮及静脉血栓等。结果 病人存活19年，降低了感染、压疮、静脉血栓等并发症的发生风险，保证了病人营养均衡、水电解质平衡、避免了消化功能的退化。结论 通过实施个体化优质护理，有效提高了老年ASL的生活质量，延长了生命。     

天然抗氧化剂治疗肌萎缩侧索硬化的研究进展

肌萎缩侧索硬化是一种威胁生命的神经退行性疾病，导致运动神经元进行性变性，最终 导致死亡。在各种细胞培养和动物模型中已经证明，天然抗氧化剂能够通过减轻氧化应激和损伤来保 护神经元细胞。现总结天然抗氧化剂作用机制及在肌萎缩侧索硬化治疗相关研究中的意义。     

无创正压通气治疗对肌萎缩侧索硬化患者预后影响的研究

目的研究肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者使用无创正压通气(noninvasive positive pressure ventilation,NIPPV)治疗对其生存时间的影响。方法回顾性分析2003~2012年本院神经内科ALS数据库资料,根据国际E1 Escorial诊断标准入选并随访全部患者,采用统一设计的病例报告表(CRF)记录患者相关临床数据,将用力肺活量(FVC)≥50%或临床尚无呼吸困难症状时开始使用NIPPV治疗的患者纳入早期使用组、FVC<50%或临床已有呼吸困难症状时开始使用NIPPV治疗的患者纳入晚期使用组。每3个月对患者进行电话随访并记录变化信息。结果1697例ALS患者中,208例使用了NIPPV治疗,其中,有完整FVC或呼吸困难症状资料者147例,早期使用组47例,晚期使用组100例,两组患者在诊断分型、起病部位、确诊延迟时间、开始使用NIPPV治疗时的球部症状、体质指数(BMI)等方面存在显著差异;将两组按1︰1进行巢式配对,并对相关数据进行单因素及多因素分析,结果显示,以FVC 50%和呼吸症状作为使用NIPPV治疗的指标对生存时间无显著影响。结论依据FVC 50%和呼吸症状作为使用NIPPV治疗的指标并未明显延长ALS患者的生存时间。     

醒脑开窍法治疗肌萎缩侧索硬化验案1则

正肌萎缩侧索硬化(amytrophic lateral sclerosis,ALS)又称运动神经元病,主要累及锥体束、脑干和脊髓前角细胞[1],是以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性病变[2],表现为进行性加重的肌肉无力、萎缩及痉挛,为难治型神经系统变性疾病。     

肌萎缩侧索硬化患者隐性误吸的危险因素及ALSFRS-R对其预测价值

目的 探索肌萎缩侧索硬化（ALS）患者隐性误吸的危险因素及修订版ALS功能评定量表（ALSFRS-R）对其诊断价值。方法 纳入68例ALS患者,根据电视透视吞咽功能检查（VFSS）结果分为隐性误吸组（9例）和无隐性误吸组（59例）。使用医学研究理事会（MRC）评分评估颈部和四肢肌力,使用Logistic回归分析评估隐性误吸的独立影响因素。以VFSS结果为金标准,使用受试者工作特征（ROC）曲线分析ALSFRS-R球部亚评分及吞咽亚评分对隐性误吸的诊断价值。结果 单因素分析结果显示,与无隐性误吸组相比,隐性误吸组患者颈屈肌肌力和右上肢近端肌力降低（P<0.05）,球部起病患者比例升高（P<0.05）;多因素Logistic回归分析显示,肢体起病的患者发生隐性误吸的风险较球部起病者降低（OR=0.001,95%CI:0.000～0.222,P=0.014）;颈屈肌肌力越高,隐性误吸风险越小（OR=0.089,95%CI:0.010～0.814,P=0.032）。ROC曲线结果显示,ALSFRS-R球部亚评分及吞咽亚评分对ALS患者的隐性误吸的临床诊断价值有限,曲线下面积（AUC...     

定量肌电图运动单位电位多项参数对肌萎缩侧索硬化症患者的评估价值

目的：分析肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)神经传导和F波的变化以及单纤维肌电图(SFEMG)的异常，探讨定量肌电图运动单位电位(motor unit potential，MUP)多项参数对ALS患者的评估价值。方法：福建省立医院神经内科收治的ALS患者60例和体检的健康者55例(对照组)，对两组对象进行定量肌电图检查和常规运动及感觉神经传导测定。结果：MUP参数对ALS诊断以面积、时限、大小指数最敏感；多相波敏感性较差；自发电位敏感性小于MUP参数。ALS运动末端潜伏期(DML)延长和复合动作电位(cMAP)波幅下降，F波出现率下降与肌萎缩有明显关系，ALS在SFEMG表现为颤抖增宽和出现阻滞，纤维密度明显增高。结论：肌电图、单纤维肌电图、神经传导、F波检查可在无明显临床症状时即发现下运动神经元损害，对ALS早期诊断、鉴别诊断和病情预后评估有重要价值。     

肌萎缩侧索硬化患者的诱发电位观察

目的观察肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的诱发电位变化。方法对39例确诊的ALS患者进行体感诱发电位(SEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)、视觉诱发电位(VEP)检测,并与年龄、身高匹配的健康者进行对比。结果SEP异常率64%(14/22),BAEP异常率56%(13/23),与对照组比较差异有显著性意义(P<0.05),VEP异常率31%(5/16),与对照组比较差异无显著性意义(P>0.05)。结论ALS患者存在中枢神经系统感觉传导通路及脑干功能的损害。     

嗅鞘细胞移植治疗运动神经元病／肌萎缩侧索硬化的初步报告

目的：探讨嗅鞘细胞移植治疗运动神经元病／肌萎缩侧索硬化的安全性及有效性。方法：对8例运动神经元病／肌萎缩侧索硬化患者在脊髓病变处分两点共注入50μL嗅鞘细胞悬液，细胞数共约10&;#215;10^5个。结果：术前肌萎缩侧索硬化功能评分(ALSFRS)[(18．6&;#177;7．9)分]分别与术后2～4周【(21．8&;#177;7．6)分]比较，差异有显著性意义(t=-2．376，P=0．049)，与术后3～6个月[(21．5&;#177;7．6)分]比较，差异无显著性意义(t=-2.025，P=0.083)，8例患者的神经功能均稳定或改善。术后行肌电图检查的患者显示术后自发电位减少或消失，收缩时肌电波幅较术前明显降低，电位密度明显增加。结论：嗅鞘细胞移植安全可行，术后2～4周和3～6个月均能阻止或逆转运动神经元病／肌萎缩侧索硬化的病情恶化。     

肌萎缩侧索硬化的MRI异常表现1例

肌萎缩侧索硬化(ALS)是病因及发病机制目前尚不清楚、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性变性病.ALS的头颅、脊髓的MRI表现及其诊断价值,国外研究较多,国内罕见有皮质脊髓束异常信号的相关报道,现报道1例临床及神经电生理确诊为ALS的头颅及脊髓的MRI异常表现.