儿童扩张型心肌病68例临床分析

目的：探讨扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy,DCM）患儿的临床特征,提高对该病的认识。方法：回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2012年1月1日至2018年12月31日住院诊断为DCM患儿的临床资料,包括发病年龄、临床症状、辅助检查、预后情况等。结果：68例DCM患儿中男女比1∶1.125,平均发病年龄（86.6±47.6）个月,其中1～6岁儿童发病率最高（39.7%）;发病时心功能Ⅰ级2.9％,Ⅱ级26.5％,Ⅲ级38.2％,Ⅳ级32.4％;心脏超声检查示左室射血分数（left ventricular ejection fraction,LVEF）为（36.4±9.5）％,左室短轴缩短率（left ventricular fraction shortening,LVFS）为（20±5.3）％;随访1～84个月,其中好转30例（44.1％）,恶化5例（7.4％）,病情稳定14例（20.6％）,死亡12例（17.6％）,失访7例（10.3％）;第1年、第2年、第3年及第5年生存率分别为80.9％、69.4％、63.4％及62.9％;不同预后组间比较起病时LVEF及LVFS值差异具有统计学意义（LVEF：F=3.920,P=0.019;LVFS：F=4.720,P=0.005）;死亡组及恶化组室性心律失常发生率较其他组更高。结论：儿童DCM发病年龄较小,起病时心功能分级、LVEF值及室性心律失常与预后相关,长期随访对儿童DCM有重要意义。     

4种常见评定量表在儿童注意缺陷多动障碍诊断与随访管理中的应用

目的：通过介绍及比较4种常用注意缺陷多动障碍评定量表,促进普儿科、儿童保健、发育行为儿科医师等对其了解和选择应用。方法：检索并回顾性分析相关文献。结果：4种量表中Conners评定量表诞生最早、Vanderbilt量表最晚;SNAP评定量表、注意缺陷多动障碍诊断量表父母版及Vanderbilt量表均参考了美国精神障碍诊断与统计手册关于注意缺陷多动障碍的诊断标准;Vanderbilt量表增加了部分共患病筛查内容及家长/教师随访量表;Conners评定量表及注意缺陷多动障碍诊断量表父母版国内常模制定及心理测量学研究相对完善,而国外Vanderbilt量表心理测量学研究提示其具有较好的心理测量学特点,但国内尚缺乏Vanderbilt量表心理测量学相关研究。结论：需进一步引入并标化新版量表,如Vanderbilt量表,以提高临床诊断及随访管理水平。未来还可制定符合我国国情的注意缺陷多动障碍评定量表及应用规范,进一步适应我国医-教-家庭的关系及实际情况,提升我国注意缺陷多动障碍的全方位诊治及管理。     

239例小儿室间隔缺损修补术后残余分流的近中期随访

目的：探讨小儿室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）修补术后残余分流的发生原因、常见部位、预后、影响预后的因素及干预时机。方法：回顾性分析2013年1月至2017年1月重庆医科大学附属儿童医院行VSD修补术后239例残余分流患者的临床资料,包括患者性别、手术年龄、体质量、术前左右心室压差、术前VSD分流方向、补片材料、体外循环时间、残余分流的大小及部位、残余分流的血流速度,运用单因素及多因素Cox回归分析患者预后的影响因素。结果：239例残余分流患者均未再次干预,155例（64.85%）残余分流自行愈合;84例（35.15%）未愈合。小于4 mm残余分流219例,153例（69.86%）自愈;大于4 mm残余分流20例,2例（10%）自愈（P<0.005）。单因素Cox分析结果表明,术前左右心室压差（P=0.028）、体外循环时间（P=0.006）、残余分流大小（P=0.003）、残余分流血流速度（P=0.00）是影响患者预后的因素（P<0.05）;而多因素Cox回归分析显示体外循环时间（P=0.017）、残余分流血流速度（P=0.019）是影响患者预后的主要因素。结论：残余分流常见于补片上下缘及肌部。残余分流小于4 mm大多可自行愈合,残余分流血流速度、体外循环时间是影响预后的主要因素。残余分流大于4 mm且随访1年以上未见减小,或合并临床症状者,需积极干预。     

临时起搏抢救儿童暴发性心肌炎23例报道并文献复习

目的：分析临时起搏在儿童暴发性心肌炎抢救过程中的治疗作用和效果,探索暴发性心肌炎患儿的起搏指征及预后情况。方法：对23例安装临时起搏器的暴发性心肌炎患儿的临床资料进行回顾性总结分析并文献复习。结果：23例患儿急性起病,进展迅速,短期内即出现危及生命的恶性心律失常、急性血流动力学障碍。在大剂量激素、丙种球蛋白等药物治疗的基础上安装临时起搏器辅助治疗,全部存活出院,且82.6%的患儿恢复窦性心律。结论：暴发性心肌炎合并药物治疗无效的严重心律失常或危及生命的急性血流动力学紊乱时,及时临时起搏辅助治疗是一项安全、有效的急救措施,有利于为后续治疗赢得时间。     

增强的中性粒细胞呼吸爆发对黏液型铜绿假单胞菌生物膜及其藻酸盐的影响

目的：在体内探讨中性粒细胞呼吸爆发增强后对黏液型铜绿假单胞菌（Pseudomonas aeruginosa,P.a）生物膜（biofilm,BF）和其重要的胞外基质藻酸盐的影响。方法：建立大鼠气道黏液型P.a BF感染模型,分别用呼吸爆发增强剂（PMA）（BF-PMA组）和生理盐水（BF-对照组）干预,平板计数法检测BF内活菌数目,扫描电镜观察BF的结构;硫酸-咔唑法测定BF内藻酸盐含量;HE染色观察2组肺组织病理损伤情况、ELISA分析炎症反应水平。结果：扫描电镜显示BF-PMA组的BF结构较对照组更复杂、更厚,且BF-PMA组的BF活菌数目明显高于对照组（P=0.000）;BF-PMA组BF内藻酸盐合成明显高于对照组（P=0.004）;HE染色发现BF-PMA组肺组织病理改变更严重,且炎症反应更重,γ干扰素（interferon-γ,IFN-γ）水平较对照组高（P=0.002）,IFN-γ与白介素－１０（interleukin－１０,IL-10）的比值也高于对照组（P=0.023）。结论：在体内中性粒细胞呼吸爆发增强后可能通过促进黏液型P.a BF的重要胞外基质藻酸盐的合成,导致黏液型P.a BF清除更难,同时伴随更严重的病理损害和炎症反应。     

新型冠状病毒肺炎疫情下儿科临床营养面临的挑战及应对策略

2019年12月以来,新型冠状病毒肺炎（coronavirus disease 2019,COVID-19）已造成数万人感染,各地均启动了重大突发公共卫生事件一级响应。疫情中,儿科临床营养不仅在母乳喂养、营养液配制、人员及环境管理等感染防控环节中面临前所未有的高风险,而且也亟须对感染儿童设计出个体化的营养治疗方案。本文提出疫情下儿科临床营养面临的主要问题,并就解决方案进行探讨。     

儿童单侧肾盂输尿管连接处梗阻随访结局的早期预测

目的：分析儿童单侧肾盂输尿管连接处梗阻（ureteropelvic junction obstruction,UPJO）肾积水通过超声测量肾盂前后径（anteroposterior renal pelvic diameter,APD）及初次就诊资料与手术治疗时机选择的相关性。方法：收集2013年9月至2016年9月重庆医科大学附属儿童医院门诊诊断单侧UPJO肾积水患儿的临床资料。通过回顾性分析,分别从性别、侧别、初诊年龄及初诊积水程度进行病例分组,组间通过卡方检验验证统计学差异（P＜0.05）,并对相关因素进行二分类logistic回归分析,对初诊APD值与初诊年龄进行受试者工作特征曲线分析（receiver operator characteristic curve,ROC曲线）。结果：①随访结束时有效病例170例,共有41例患儿（24.11%）选择手术治疗,初诊APD值越高患儿手术率越高（χ2=42.534,P=0.000）,不同性别、侧别组间患儿手术率差异没有统计学意义。②二分类logistic回归分析中,初诊APD值（χ2=34.465,P=0.000）与侧别（χ2=4.067,P=0.044）预测随访期间手术有统计学意义。③初诊APD值ROC曲线分析中曲线下面积（area under the curve,AUC）=0.894（P=0.000;95%CI=0.826～0.962）,最佳APD截断值1.75 cm,灵敏度82.9%,特异度86.8%;对于初诊年龄,AUC=0.345（P=0.003）。结论：初诊肾积水程度是儿童UPJO肾积水患儿手术决策重要相关因素。初次就诊APD值大于1.75 cm对于随访期间手术有预测价值,当初次就诊APD大于4 cm时,建议立即手术治疗。初诊超声检查对于儿童肾积水诊断治疗及手术决策具有指导意义。     

垂盆草苷对幼龄肝内胆汁淤积大鼠的作用机制

研究垂盆草苷(sarmentosin,SA)对幼龄肝内胆汁淤积大鼠的干预和调节作用。将48只SD幼龄大鼠随机分为正常组(Control)、α-萘异硫氰酸酯(ANIT)组(Model)、熊去氧胆酸(UDCA)阳性对照组、垂盆草苷低、中、高剂量组,每组8只,除正常组外,各组大鼠连续1周分别灌胃给予相应药物,每日1次。在第5 d灌胃给予80 mg/kg ANIT造模。在造模后48 h测定大鼠的胆汁流量;测定大鼠血清中丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)的活性和总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、总胆汁酸(TBA)的含量;检测肝脏组织病理变化和组织匀浆中丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)的含量;测定血清中肿瘤坏死因子(TNF-α)、γ-干扰素(INF-γ)、白细胞介素1β(IL-1β)的表达;Western blot法分析胆汁酸转运蛋白与合成蛋白。与正常组相比,模型组胆汁流量受到明显的抑制;大鼠肝组织出现明显的病理损伤;血清中ALT、AST、ALP、TBIL、DBIL、TBA水平显著升高;组织匀浆中MDA含量显著升高,SOD和GSH-Px含量显著降低;炎症因子TNF-α、IFN-γ、IL-1β的表达升高(P<0.05,P<0.01);FXR、SHP-1、SHP-2、MREP2、BSEP、NTCP蛋白表达下降,CYP7A1、CYP27A1蛋白表达升高。与模型组相比,垂盆草苷各剂量组大鼠的胆汁流量呈现不同程度的增加;大鼠肝脏组织的病理损伤有所改善;血清中ALT、AST、ALP、TBIL、DBIL、TBA水平降低;肝脏组织匀浆中MDA的含量降低,SOD、GSH-Px的含量升高(P<0.05,P<0.01);TNF-α、IFN-γ、IL-1β的表达降低(P<0.05,P<0.01);结果表明垂盆草苷对于胆汁淤积有一定的治疗效果,其中垂盆草苷高剂量的作用效果与UDCA组相当,同时垂盆草苷可上调FXR、SHP-1、SHP-2、MREP2、BSEP、NTCP蛋白表达,下调CYP7A1、CYP27A1蛋白表达,说明垂盆草苷通过调控相关蛋白发挥作用。垂盆草苷对ANIT所致的SD幼龄大鼠肝内胆汁淤积有明显的干预和调节作用。可能是通过参与胆汁酸的转运与合成发挥其治疗作用。     

小儿麻醉医师迈向围术期医师理念的培养

随着现代医学的飞速发展,麻醉学正向围术期医学转变。培养小儿麻醉医师向围术期医师转变的理念,需要在了解儿童病理生理特点的前提下,重点培训小儿麻醉术前访视、术中麻醉相关技能、术后访视、围术期疼痛相关管理及心理创伤的预防与治疗。让患儿安全舒适地度过围术期、减少术后并发症及死亡率、改善远期预后,是每位小儿围术期医师的责任。