散发型Creutzfeldt-Jakob病的临床、病理及头颅核磁DWI影像特点研究

目的 探讨散发型Creutzfeldt-Jakob病（sCJD）的临床、病理、头颅核磁影像学特点和内在关系，分析弥散加权成像（DWI）的诊断价值。方法 对3例sCJD患者的临床特征、病理改变和头颅核磁DWI异常信号进行分析。结果 3例患者DWI病变主要分布于皮层及纹状体。皮层异常信号首先出现与临床先有智能下降符合。DWI对于早期发现特异的皮层和基底节高信号优于传统核磁的T1WI、T2WI及FLAIR技术。DWI异常发现早于典型脑电图改变。在DWI异常信号显著部位所取活检组织病理改变显著。在DWI提示下，早期行脑活检可明显缩短确诊时间。结论 头颅核磁DWI技术可早期发现皮层及基底节异常信号，具有无创、快捷优点，有助于sCJD早期诊治。     

散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床和影像学特点

目的探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床和影像学特点。方法回顾性分析4例sCJD患者的临床资料。结果4例sCJD患者均表现为亚急性起病,进行性痴呆,伴有肌阵挛;头颅MRI显示对称性或非对称性大脑皮质彩带样和(或)基底节弥散加权成像(DWI)高信号。结论sCJD的临床特点为进展性痴呆伴肌阵挛,头颅MRI特别是DWI出现高信号为其病变特点。     

以脑炎及发作性意识障碍为特点的神经元核内包涵体病(附1例报告及文献复习)

目的 报道1例确诊的神经元核内包涵体病(NIID)患者的临床资料,提高对NIID临床特征的认识及诊断思路,为临床工作提供帮助。方法 收集海南省人民医院收治并确诊的1例NIID患者的病例资料,回顾性分析其临床特点、头颅MRI、病理等检查资料,结合文献复习进行分析。结果 患者头痛发作时,剧烈并伴随意识障碍,出现进行性认知损害。头颅MRI及DWI序列示双侧丘脑、两侧额叶皮质下、两侧基底节、放射冠区及双枕顶叶多发斑片状及斑点状长T1长T2信号,T2-FLAIR呈高信号,部分DWI高信号,且高信号在皮质下呈“绸带征”。NIID致病NOTCH2NLC基因阴性,但肌肉活检可见包涵体。结论 临床急性起病,有头痛、意识障碍和认知损害的患者,尤其是MRI及DWI序列示皮髓交界处存在异常高信号的预警信号,在排除其他疾病时需考虑NIID可能,行皮肤肌肉活检可明确诊断。     

非酒精性韦尼克脑病的临床与MRI影像特征

目的非酒精性韦尼克脑病(Wernicke encehalopathy,WE)易误诊,本文旨在提高对该病的认识。方法回顾性分析6例非酒精性WE患者临床及MRI特征。结果 6例患者均出现不同程度的意识障碍,其中仅2例表现为经典的三联征。6例患者均出现双侧对称性丘脑内侧、脑室及导水管周围、中脑顶盖异常信号典型表现,同时2例深昏迷患者分别表现出弥漫性皮层及面神经核受累。随访患者平均恢复时间为7.5个月,而MRI则为2.8个月。2例深昏迷患者预后较差,1例患者死亡,另1例2年后仍遗留严重四肢痉挛性瘫痪,并伴智能低下。2例深昏迷患者DWI上表现为广泛高信号。结论 MRI可为非酒精性WE提供早期诊断,而病变累及广泛皮层及颅神经核可能提示较差的预后,同时DWI序列可能有一定的预后作用。     

散发性克雅氏病12例临床特点分析

目的分析12例可能或很可能散发性克雅氏病(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)患者的临床特点及辅助检查结果,以提高对克雅氏病的认识。方法回顾性分析2012年3月至2016年12月至我院神经内科12例疑诊散发性克雅氏病(sCJD)的临床资料。结果 12例患者中亚急性起病11例,慢性起病1例。主要临床特点有进行性痴呆、锥体束征、锥体外系征、小脑症状。磁共振T1WI低信号,T2WI高信号,弥散加权像DWI显示以对称或不对称的沿皮层走行的花边样高信号为特征性磁共振改变,基底节区受累相对较少。脑电图以周期性三相波为主。9例患者行脑脊液14-3-3蛋白检查,其中阳性者7例,阴性者2例。所有患者均于16个月内死亡。结论 sCJD多为亚急性起病,以快速进行性痴呆为特征临床表现,磁共振DWI皮层花边征、脑电图周期性三相波、脑脊液14-3-3蛋白阳性有助于临床医生早期识别和诊断本病。     

急性一氧化碳中毒及迟发性脑病的临床与MRI

目的探讨急性一氧化碳中毒(ACOP)及迟发性脑病(DEACMP)患者的临床表现与头颅MRI特点。方法对ACOP 564例、DEACMP 102例患者均行头颅MRI及DWI检查,急性期患者在入院后48h内进行检查,DEACMP在临床出现异常表现后即行头颅MRI检查。结果 ACOP患者临床表现及MRI表现可分为3型:①苍白球受累型;②弥漫性脑肿胀型;③大脑皮质及白质受累型。DEACMP患者临床表现及MRI表现可分为5型:(1)脑白质受累型;(2)基底节受累型;(3)枕叶皮层受累型;(4)小脑半球受累型;(5)多灶型。结论 ACOP及DEACMP的MRI表现既有相同点又有区分点,临床应加以区分,并依据MRI的表现作出不同诊断与治疗。并报道了CO中毒并发皮质盲12例及持续低热3例。     

脑小血管病

目的探讨伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)患者脑微出血(cerebral microbleeds,CMBs)的分布特征及临床意义。方法回顾性纳入2017年6月-2019年12月北京协和医院基因确诊的连续CADASIL患者21例(CADASIL组),以及性别匹配的高血压动脉硬化性脑小血管病患者21例(高血压脑小血管病组)。所有患者均行头MRI检查(含T2^*/SWI序列),盲法读片并记录CMBs的数量和部位,分析两组CMBs分布的差异。结果CADASIL组年龄和常见血管病危险因素比例均低于高血压脑小血管病组。CADASIL组47.6%患者检出CMBs(共计115个),而高血压脑小血管病组高达95.2%(共计218个)。CADASIL组CMBs分布以丘脑最常受累(45.2%),其次是脑叶(皮层/皮层下,35.7%)、基底节(11.3%)。高血压脑小血管病组则以丘脑以外的基底节CMBs最多见(35.3%),其次是脑叶(26.6%)、丘脑(19.2%)、脑干(16.1%)。CADASIL患者丘脑CMBs/总CMBs比例、丘脑CMBs/(基底节CMBs+脑干CMBs)比例均高于高血压脑小血管病组(均P<0.001)。结论CADASIL患者CMBs分布以丘脑最常见,其次是皮层/皮层下区域,而高血压脑小血管病患者则以丘脑以外的基底节、脑干更常见。     

15例急性CO中毒伴发急性脑梗死的临床及MRI、MRA研究

目的评价MRI、MRA对急性CO中毒伴发急性脑梗死的诊断价值。方法回顾分析15例经临床确诊的急性CO中毒伴发急性脑梗死患者的头颅MRI、MRA资料。结果15例患者急性脑梗死病变部位:MRI为点状、片状异常信号;DWI表现为高信号;ADC为低信号;ADC值为(0.55±0.14)×10~(-3) mm~2/s;病灶直径(8.62±9.27)mm。病灶部位:10例脑叶,7例基底节及侧脑室旁,2例小脑,2例苍白球,1例脑干。12例侧脑室前后角白质周围片状、云雾状长T_1、长T_2异常信号病灶;11例双侧基底节及侧脑室旁点状长T_1、长T_2异常信号为陈旧性腔隙性梗死;7例脑萎缩。13例MRA表现:8例(61.53%)动脉狭窄,5例(38.46%)动脉管腔僵硬。结论应用头颅MRI、MRA对急性CO中毒伴发急性脑梗死的早期临床诊断、病情程度及预后的评估有一定的实用价值。     

边缘系统受累神经梅毒的MRI特点

目的探讨边缘系统受累的神经梅毒的MRI特点,提高临床医师对该影像表现的认识。方法对2014年1月1日至2017年12月31日于重庆医科大学附属第一医院住院诊断为神经梅毒患者的头颅MRI进行回顾性研究,纳入边缘系统受累的神经梅毒3例,收集MRI资料并分析其特点。结果 3例患者头颅MRI均表现为双侧海马异常信号,呈T_1低信号、T_2及FLAIR序列高信号,DWI序列等信号改变,增强扫描无强化,并伴有侧脑室颞角扩大,明显海马萎缩。结论 神经梅毒累及边缘系统时,以双侧海马为主,同时伴有明显海马萎缩,FLAIR序列识别病灶最为敏感。     

可逆性脑后部白质病变综合征影像学特点分析

目的探讨可逆性脑后部白质病变综合征的影像学特点。方法回顾性分析11例可逆性脑后部白质病变综合征患者的影像学资料。结果患者中累及枕叶9例,顶叶8例,额叶8例,基底节6例,颞叶2例,胼胝体1例和小脑1例。CT平扫示枕叶、顶叶、额叶、基底节、颞叶、胼胝体和小脑等低密度。MRI平扫示T_1WI为低信号、T_2WI及Flair为高信号。DWI可呈等或稍高信号,ADC可呈等、稍高、高或低信号。结论可逆性脑后部白质病变综合征可累及部位主要局限于顶枕叶,但额叶、基底节、颞叶、胼胝体及小脑等部位亦可受累。Flair、DWI和ADC序列对病变最为敏感。     

MRI表现酷似颅内感染的多灶性脑梗死1例报告

目的:报道1例头颅MRI表现酷似颅内感染的多灶性脑梗死。方法:患者行头颅MRI检查,脑脊液等检测,脑标本行多部位病理检查。结果:MRI:两侧额叶及胼胝体膝部、体部多发片状异常信号,T1WI稍低信号,T2WI稍高信号,FLAIR高信号,DWI稍高信号,增强后病灶环形强化。病理诊断:脑动脉重度粥样硬化伴大脑顶叶、基底节、胼胝体及脑桥多发梗死伴出血灶形成。结论:多灶性脑梗死头颅MRI增强亦可出现酷似颅内感染的多灶性环型增强。     

散发性Creutzfeldt-Jakob病的头颅MRI特点与鉴别诊断

目的总结散发型克-雅氏病(Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease,s CJD)的头颅MR特点及鉴别诊断要点。方法搜集我院自2009年1月至2014年6月诊断的很可能的s CJD 8例患者的临床及头颅MRI资料,回顾性分析其头颅MRI特点,随访其诊治经过和疾病转归,探讨其鉴别诊断要点。结果 8例患者均以迅速进展的痴呆和精神行为异常为主要临床表现;8例患者常规脑电图均异常,其中5例可见周期性三相波,首次头颅MR检查均表现为大脑皮质受累为主的对称或不对称性花边裙样DWI高信号,其中5例伴尾状核和(或)壳核受累,病灶在头颅MR-DWI病灶出现最早,表现为"彩带样"高信号;其次是FLAIR表现为高信号;病灶在T2WI上为高信号、T1WI上为低信号。8例患者中有5例患者经历误诊,其中误诊为脑梗死2例,误诊为病毒性脑炎、阿尔兹海默病、眩晕症、皮质基底节变性各1例。结论 s CJD患者头颅MRI表现具有一定的特征性。DWI反应病变最敏感,可能有助于本病的早期诊断。s CJD需要与缺血性脑血管病、脑炎和其他进展性痴呆鉴别。     

散发性Creutzfeldt-Jakob病30例临床分析

目的探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床、脑电图(EEG)及影像学特征。方法回顾性分析30例sCJD患者的临床资料。结果本组急性起病6例,亚急性起病18例,在发病1～3个月出现意识障碍、肌阵挛、去皮质强直状态;慢性起病6例,发病后1～2年出现上述典型症状。本组患者EEG均异常,早期表现广泛持续性慢波,中晚期出现典型三相波18例、不典型三相波8例。本组MRI表现双侧基底节区T2WI对称性高信号10例,右侧豆状核高信号1例;17例行MR弥散加权成像(DWI)扫描,均出现一侧或两侧额顶叶和/或枕叶皮质高信号,其中8例合并双侧基底节区对称性高信号。结论sCJD以亚急性起病多见,早期头颅DWI即可出现特征性额顶叶和/或基底节区高信号,为早期临床诊断提供依据;中晚期均出现意识障碍、肌阵挛、去皮质状态,EEG特征为三相波。     

CADASIL患者脑微出血分布特征及临床意义

目的 探讨伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADASIL）患者脑微出血（cerebral microbleeds，CMBs）的分布特征及临床意义。 方法 回顾性纳入2017年6月-2019年12月北京协和医院基因确诊的连续CADASIL患者21例（CADASIL 组），以及性别匹配的高血压动脉硬化性脑小血管病患者21例（高血压脑小血管病组）。所有患者均 行头MRI 检查（含T2 */SWI序列），盲法读片并记录CMBs的数量和部位，分析两组CMBs分布的差异。 结果 CADASIL组年龄和常见血管病危险因素比例均低于高血压脑小血管病组。CADASIL组47.6% 患者检出CMBs（共计115个），而高血压脑小血管病组高达95.2%（共计218个）。CADASIL组CMBs分 布以丘脑最常受累（45.2%），其次是脑叶（皮层/皮层下，35.7%）、基底节（11.3%）。高血压脑小 血管病组则以丘脑以外的基底节CMBs最多见（35.3%），其次是脑叶（26.6%）、丘脑（19.2%）、脑干 （16.1%）。CADASIL患者丘脑CMBs/总CMBs比例、丘脑CMBs/（基底节CMBs+脑干CMBs）比例均高于高 血压脑小血管病组（均P＜0.001）。 结论 CADASIL患者CMBs分布以丘脑最常见，其次是皮层/皮层下区域，而高血压脑小血管病患者 则以丘脑以外的基底节、脑干更常见。     

Percheron动脉梗死二例

目的探讨Percheron动脉梗死的临床特点。方法分析本院神经内科临床确诊的2例Percheron动脉梗死患者。结果 2例患者均急性起病,主要临床表现为意识障碍、双瞳孔不等大及眼球活动障碍,头颅MRI为双侧丘脑旁正中部对称性DWI高信号和(或)中脑高信号呈"V"字征,经抗血小板聚集、降脂稳斑、营养神经、改善循环等治疗后临床症状及影像学表现均好转。结论 Percheron动脉梗死,以意识障碍、记忆障碍、垂直凝视麻痹为典型临床表现,头颅MRI双侧丘脑旁正中DWI对称性高信号和(或)中脑高信号呈"V"字征为其影像学特点。部分Percheron动脉梗死病情危重,早期识别及诊治有助于改善预后。     

磁共振弥散加权成像对反复发作性脑梗死的诊断价值

目的 评价磁共振弥散加权成像在反复发作性脑梗死诊断中的应用价值.方法 对97例临床反复发作性脑梗死的患者进行头颅CT及MRI中的T1WI、T2WI、DWI、FLAIRWI的检查后,在DWI异常信号发生的部位与临床表现进行对比.结果 97例MRI检查中,在DWI上均有高信号和低信号,6例超急性期脑梗死在DWI上显示高信号,而T2WI及FLAIRWI未能显示,脑梗死急性期DWI均表现为高信号,亚急性期多数表现为高信号或略高信号,在DWI上出现高信号或略高信号的部位与临床表现相符的有77例.结论 DWI序列在临床诊断脑梗死中起着重要作用,在早期急性脑梗死显示能力优于常规序列,它能区分新旧梗死,有助于责任病灶的检出.对临床治疗有十分重要意义.但须结合常规序列及临床病史进行综合分析判断才能作出正确的诊断.     

散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床、病理及影像学研究

目的探讨散发性Creutzfeldt—Jakob病(sCJD)的临床、病理及影像学特点方法同顾性分析12例sCJD患者的临床表现、脑电图(EEG)、影像学特点及病理资料。结果(1)本组男7例，女5例，平均发病年龄49岁；3例以视觉缺失急性起病，9例以智能下降，精神、行为异常或共济失调亚急性起病；12例均有痴呆、肌阵挛和锥体外系体征。(2)9例脑电图(EEG)表现典型的、1例表现不典型的三相波，(3)12例头颅MRI检查，5例出现双侧基底节区T2加权像WI对称性高信号；8例同时行弥散加权(DWI)扫描，均表现为额叶或／和枕叶DWI高信号，并有5例伴双侧基底节区对称性DwI高信号．(4)1例尸检及6例脑活检均具备CJD病理特点。结论sCJD在具备典型临床表现基础上，动态EEG及头颅MRI DWI扫描可为CJD的早期临床诊断提供依据?     

扩散加权成像诊断散发性Creutzfeldt-Jakob病价值

目的评价扩散加权成像(DWI)对散发性Creutzfeldt-Jakob病的临床诊断价值。方法回顾性分析21例临床诊断为很可能Creutzfeldt-Jakob病患者临床和MRI资料,总结其DWI特征。结果21例散发性Creutzfeldt-Jakob病患者DWI表现为大脑皮质"飘带"样高信号、尾状核和(或)豆状核高信号。异常信号发生部位以大脑皮质合并基底节区最常见(16例,76.19%),单纯皮质受累3例(14.29%)、单纯基底节区受累2例(9.52%);大脑皮质病灶中以额叶受累最常见(15例,78.95%),其次依次为顶叶(13例,68.42%)、颞叶(12例,63.16%)和枕叶(9例,47.37%)。与常规MRI相比,DWI显示病灶更清晰,病灶部位表观扩散系数值下降。21例中5例随访时,DWI高信号强度和范围有所变化,仅1例异常信号范围缩小。结论散发性Creutzfeldt-Jakob病的DWI表现具有一定特异性,推荐作为拟诊散发性Creutzfeldt-Jakob病的检查方法。     

EV71病毒致儿童中枢神经系统并发症MRI影像特点及预后

目的探讨EV71病毒致中枢神经系统并发症的MRI影像学特点及病情评估。方法回顾性分析2013年5月至2016年6月安徽省儿童医院PICU收治的34例EV71型感染合并中枢神经系统并发症患儿的临床和MRI影像资料,所有患儿都进行MRI扫描。结果在34例中有16例患儿脑和脊髓MRI有异常表现,阳性率47.1%(16/34),单发病灶者6例,多发病灶者10例。在10例MRI阳性的脑干脑炎患儿中,病变位于脑桥6例,延髓3例,中脑1例,在MRI图像上均表现为单侧或双侧片状长T1、略长T2信号,FLAIR和DWI序列呈高信号。在4例MRI阳性的病毒性脑炎患儿中,病变位于大脑皮层2例,位于丘脑2例,呈片状长T1长T2信号,FLAIR和DWI序列呈高信号,并伴有蛛网膜间隙增宽和轻度脑积水。在2例MRI阳性的AFP患儿中,病变位于颈髓(C3-6)1例,位于圆锥1例,表现为单侧或双侧脊髓前角长T1长T2信号,FLAIR和DWI序列呈高信号。结论 EV71感染合并CNS并发症首位为脑干脑炎,其MRI表现具有一定特征性,可以清楚的显示病变部位、形态及范围,有助于评估病变范围及程度,对该疾病的早期诊断、治疗方案的选择具有重要意义。     

重型颅脑损伤后缄默症23例报告

目的 探讨重型颅脑损伤后缄默症的影像学特点.方法 回顾性分析我院2001年6月至2007年6月收治呶23例重型颅脑损伤后缄默症患者,均于脑外伤后24 h到10 d内行常规MR成像、流动衰减反转恢复序列(FLAIR)及弥散加权成像(DWI),分析发生部位与缄默的相关性.结果 23例缄默症中,发现病灶203个,依次为大脑半球皮层下脑白质区占56.7%;基底节占5.4%;胼胝体占25.1%,丘脑占6.4%;脑干占2.5%,小脑占3.9%.症状多于2～3周后恢复.结论 重型颅脑外伤后缄默症与胼胝体损伤或齿状核-丘脑-皮质通路有关,持续时间在2周左右,其预后较好.