遗传性肾炎——一个家系五例报告

遗传性肾炎又称 Alport 综合征,临床表现肾脏改变、神经性耳聋和/或眼病变,自1927年 Alport 报告以来到1975年世界已有百余家系报告,国内近年来已渐有报告,我们遇到一家系共5例,兹报告如下。     

遗传性肾炎一例报告

遗传性肾炎,又名家族性肾炎、Alpo-rt 氏综合征,眼—耳—肾综合征等,一般称为遗传性肾炎。系一种常染色体显性遗传性肾脏疾病,在同一家系中呈多发现象。本病在国外屡有报告,在国内报告较少,我院曾于1982年5月收住院一例,现连同对其家属的调查报告于下:患者杨××,男,26岁,住院号12293,在包头市工作。患肾炎16年,近月余恶心、呕吐、尿少、浮肿,于1982年5月21日以“慢性肾炎、尿毒症”收住院。患者10岁时即因经常感冒、头昏、浮肿,尿检有蛋白及红细胞,诊为“肾炎”。此后,病情反复,时好肘坏,1973年在北京市某院住院治疗,诊为“遗传性肾炎”。本     

遗传性家族性慢性肾炎(一个家系报告)

<正> 遗传性家族性慢性肾炎名称很多,诸如:遗传性肾炎、家族性肾炎、慢性遗传性肾炎、先天性遗传性血尿、阿尔胞特氏病、遗传性家族性先天性出血性肾炎、遗传性间质性肾炎以及眼—耳—肾综合征等。本病少见。病例报告潘氏一家9人,夫妻两人,子女7人,男5人,女2人。10年间相继死亡5人。     

Leber氏病一家系4例报告

Leber氏病,又名家族性球后视神经炎,遗传性视神经萎缩,系一家族性遗传性疾病,国内外文献已有报告,加之第三届全国眼科遗传学术会议资料,共计69个家系1280人。今遇一家系四例,报告如下。例1,张某,男,17岁,双眼视力减退四     

青年性青光眼一家系报告

青年性青光眼一家系报告宁夏银川市第一医院眼科潘维华青年性青光眼又称发育性青光眼，有遗传倾向，本文报告青年性青光眼一家系如下。１例１，先证者，男，１９岁，农民，因石块击伤致“左眼角膜穿通伤”于１９９３年６月２６日急诊收入我院。入院查：右视力０．２５，球...     

马凡综合征一家系3例报告

马凡综合征一家系３例报告吕社生朱晓莉南京铁道医学院第一附属医院（南京２１０００９）马凡综合征是由Ｍａｒｆｕｎ于１８９６年首先报道的，系常染色体显性遗传性结缔组织疾病，主要表现在骨骼、心血管及眼部异常。发病率较低，据统计每１０万人口有４～６人罹病，临...     

养阴清解法为主治疗狼疮性肾炎15例

养阴清解法为主治疗狼疮性肾炎１５例钱起，卢君健（苏州医学院附属第一医院２１５０００）主题词狼疮性肾炎／中西医结合疗法，滋阴，清热狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的主要临床表现，也是系统性红斑狼疮的主要死亡原因之一．１９８５年至１９９１年，我们对１５例狼疮性...     

遗传性出血性毛细血管扩张症一家系8例报告

遗传性出血性毛细血管扩张症一家系８例报告皮士军李永强（枣庄市立医院）遗传性出血性毛细血管扩张症临床较少见，我们于９６年５月份收治１例因本病引起反复鼻出血２０ａ患者，而追出一家系８例，现报告如下。１先症者及家系情况先症者王某，男６７岁，近２０＋ａ来反复...     

儿童肾小球疾病病理类型分析及其临床意义探讨

目的：了解1611例小儿肾小球疾病的病理类型分布及其与临床表现之间的关系。方法：从1982年6月至2004年3月间1611例住院患儿的肾活检资料。按2001年全国儿科学会肾脏病学组制定的方案，结合临床资料和实验室检查结果，确定诊断。结果：原发性肾小球疾病1330例(占82．6％)，继发性肾小球疾病219例(13．6％)，遗传性／先天性肾小球疾病37例(2．3％)，小管间质性疾病25例(1．6％)；1611例患儿中微小病变227例(14．1％)，系膜增生性肾病877例(54．4％)，膜增殖性肾炎148例(9．2％)，毛细血管内增生98例(6．1％)，局灶节段性硬化95例(5．9％)，膜性肾病92例(5．7％)，新月体性肾炎12例(0．7％)，急性肾小管坏死6例(0．4％)，间质性肾炎8例(0．5％)，溶血性尿毒综合征9例(0．6％)，肝豆状核变性2例(0．1％)，Alport综合征23例(1．4％)，弥漫性系膜硬化症4例(0．2％)，先天性芬兰型肾病1例(0．1％)，婴儿髓质囊性病1例(0．1％)，薄基膜病7例(0．4％)，脂蛋白肾小球病1例(0．1％)。结论：国内儿童阶段的肾小球疾病仍以原发性为主，病理分类依次为系膜增生性肾炎、微小病变、膜增殖性肾炎等；在继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎占绝大多数，狼疮性肾炎次之；另外亦不应忽视遗传性／先天性肾小球疾病的诊断。     

膜增生性肾炎Ⅲ型合并IgA肾病一例

膜增生性肾炎Ⅲ型合并ＩｇＡ肾病一例郑龙洙，尹延植，郑寿焕，金铃德延边医学院附属医院泌尿内科，八家子林业局职工医院内科关键词肾炎；增生；免疫球蛋白Ａ类中图法分类号Ｒ６９２．３１膜增生性肾炎Ⅲ型在电镜下特征为内皮下、上皮下或系膜区见到免疫复合物沉积［１］...     

人脾核糖核酸治愈儿童甲下疣6例

人脾核糖核酸治愈儿童甲下疣６例苏州医学院附属儿童医院李郯军革常疣为人类乳头瘤病毒感染所致，一般采用激巴、高耗电刀等治疗疗效并不理想。近＃，我们采用人脾核糖核酸（下简称ｉｌｌＮＡ）治疗儿童甲板卜万宗疣６例，疗效满意，报告于下．！临床资料１．Ｉ病例：６Ｎ...     

遗传性球形红细胞增多症一家系调查

遗传性球形红细胞增多症一家系调查第二临床学院儿科兰继毓，邵宗俊，邢杰第二临床学院中心研究室顾华，董云珠关键词遗传性球形红细胞增多症，遗传方式，红细胞膜分析中图号Ｒ５９６．１Ｒ５５５．１遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传疾病。我们对一家系４例...     

湿润烧伤膏治疗皮肤病40例疗效报告

湿润烧伤膏治疗皮肤病４０例疗效报告苏州医学院附属第二医院皮肤科刘秀丽我们于１９９５年应用北京光明中医烧伤创疡研究所生产的湿润烧伤膏治疗皮肤病４０例，结果报告如下．１临床资料１．ｌ病例：４０Ｎ中，（Ｉ）带状疤疹：皮损糜烂者１８例，男１２例，女６例，年龄...     

痛风性肾病一家系六例分析

痛风性肾病一家系六例分析浙江省文成县珊溪中心卫生院（３２５３０４）项家为痛风性肾病在临床中较常见，但一家系三代发生６例尚不多见，笔者遇到一家系，发病６例，报告如下。临床资料本家系共１１人患病６例，男４例，女２例，发病年龄均在３０岁左右。其中４例合并痛...     

43例血尿患者的病理分析

本文通过对４３例血尿患者病理分析发现病理类型为局灶硬化的肾炎患者血尿发生率最高，为１０例（２３．２％），其次为ＩｇＡ肾病９例（２０．９％）、系膜增生性肾炎６例、膜增生性肾炎、毛细血管内增生性肾炎各４例，狼疮性肾炎、紫癜性肾炎各３例，膜性肾炎、微小病变性肾炎各２例。在４３例中的２０例同时测定肾小球内纤维连接蛋白（Ｆｉｂｒｏｎｅｃｔｉｎ，ＦＮ），纤溶酶原（Ｐｌａｓｍｉｎｏｇｅｎ，ＰＬＧ），α２－纤溶酶抑制因子（α２－ＴｌａｓｉｎＩｎｈｉｂｉｔｏｒ，α２－ＰＩ），其中１４例（７０％）三项共存，说明凝血及纤溶障碍时，血尿发生率较高。     

同胞3人同时患急性肾小球肾炎报告

同胞３人同时患急性肾小球肾炎报告韶关市第一人民医院儿科（５１２０００）郭裕强一家６人中除其父母及大姐外、姐弟３人同时患急性肾小球肾炎实为罕见，现将３例临床资料报告如下。１临床资料例１三姐，６岁。病案号６８３２５。因颜面、眼睑浮肿２天于１９９３年７月３...     

乙肝相关性肾炎临床病理特点分析

目的探讨乙肝相关性肾炎各病理类型的临床与病理变化特点及与年龄的关系。方法根据1995年WHO拟定的肾小球疾病形态学标准，确定76例乙肝相关性肾炎患者的病理组织学类型．观察各型的临床表现特点及病理变化特点及与各年龄组成的关系。结果76例HBV—GN患者临床表现及病理类型具有多样性．临床表现以肾病综合征为主，约占39．5％，病理类型以系膜增生性肾小球肾炎最多见，约占44．7％，袁现系膜增生性肾炎时伴有的前驱感染比例（18／34），明显高于膜性肾病组（6／32）。随着年龄的增加系膜增生性肾炎比例减少，膜性肾病比例增加。膜性肾病除与特发性膜性肾病部分相同的病理改变外．又具有原发性系膜毛细血管性肾炎的病理特点。结论各病理类型的临床袁现特点和病理变化特点与文献报告相似，但系膜增生性肾小球肾炎和膜性肾病与年龄的关系与报道有所不同，考虑可能与病例的选择有关。     

保肾康治疗各种病理类型肾脏病的疗效观察

为了探讨保肾康对不同病理类型肾病的治疗效果，对各种肾脏病４０例，在肾穿刺活检后５～７天开始给予保肾康片，每日６００ｍｇ分３次口服，疗程４～８周后使蛋白尿和血尿改善明显，肾功能明显好转。局灶节段性硬化肾炎总有效率为５２．６％；系膜增生性肾炎（包括ＩｇＡ肾病）为５４．５％；轻微病变型肾炎４例中有３例显效。     

小儿纤维素性喉气管支气管炎的护理

小儿纤维素性喉气管支气管炎的护理苏州卫生学校护理教研组胡小萍苏州医学院附属第一医院耳鼻喉科钱梅玲１９８２～１９９２年，我科收治纤维素性喉气管支气管炎４例，现就有关护理问题报告分析如下．一、病例：４例年龄１１月～５岁，病程１～４天。临床症状：咳嗽和呼吸...     

家族性痉挛性截瘫发病家系分析

家族性痉挛性截瘫发病家系分析高凤琴万力（吉林市中心医院１３２０１１）路彦生（吉化重型机器厂医院１３２００１）赵春梅（大石头林业局一中卫生所１３３７０２）家族性痉挛性截瘫是一种少见的遗传性疾病，国内虽有报告，但例数较少。现将我们所见的一家系三代８例报告...