肺泡蛋白沉积症一例及文献复习

目的 肺泡蛋白沉积症是一种以肺泡腔内磷脂蛋白消化/吸收障碍为主要表现的罕见的肺部疾病,通过学习它的特征性临床及病理表现,可提高对它的认识,减少误诊和漏诊。方法 介绍1例肺泡蛋白沉积症的临床诊治经过并进行总结分析,复习相关文献。结果 肺泡蛋白沉积症临床表现为呼吸衰竭,胸部CT有“地图”或“铺路石”样等特征性改变,肺泡灌洗液为白色乳状浓稠液体,病理检查见大量均质粉染物,PAS和D-PAS染色阳性,肺泡灌洗后患者的临床症状和胸部CT均有所改善。结论 肺泡蛋白沉积症在临床表现缺乏特异性,CT检查能发现典型病变,支气管肺泡灌洗液经PAS和D-PAS染色后阳性能帮助诊断,但最后的确诊还得依赖病理学检查。     

肺泡蛋白沉积症二例临床分析

结合2例肺泡蛋白沉积症患者的诊治经过复习相关文献,对肺泡蛋白沉积症的临床表现,病理结果及治疗进行分析.认为肺泡蛋白沉积症常见症状为渐进性呼吸困难伴咳嗽,咳痰,典型胸部CT表现为两肺浸润阴影,伴地图征和铺路石征,确诊靠肺活组织病理和PAS染色.及时诊断、全肺灌洗是关键.     

肺泡蛋白沉积症二例诊治体会并文献复习

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、诊断及治疗。方法 对2例患者的临床资料进行分析并复习文献。结果 PAP以进行性呼吸困难为表现，CT示双肺毛玻璃样改变，支气管肺泡灌洗液呈“牛奶样”改变为特征，肺活检示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫(PAS)阳性的无细胞颗粒状物质。全肺灌洗后症状、动脉血氧分压及胸部CT可得到明显改善。结论 PAP临床表现不具有特异性，影像学检查尤其是高分辨率CT及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断，确诊有赖于肺活检。全肺灌洗疗效肯定。     

分段肺灌洗治疗1例5岁肺泡蛋白沉积症并文献复习

目的 探讨儿童肺泡蛋白沉积症的诊断和治疗方法.方法 对收治的1例5岁PAP患儿的临床资料、实验室检查及诊疗过程进行分析总结,并复习相关文献.结果 本例PAP患儿以咳嗽发憋为主要表现,曾多次误诊为肺炎,体检及一般实验室检查无特殊;胸部高分辨CT显示特征性的碎石征;肺泡灌洗液呈米汤样,有白色泥浆样物沉积;胸腔镜肺活检见肺泡腔内充填嗜伊红无定型物质,PAS染色阳性,符合肺泡蛋白质沉积改变.左下肺经纤维支气管镜分段肺灌洗治疗,肺野透亮度有好转,肺功能有改善.结论 儿童PAP是一种极少见的疾病,临床症状不典型,但高分辨CT及肺泡灌洗液有特征性的改变,只要想到此病,诊断并不困难.儿童采用纤维支气管镜下分段灌洗治疗可以取得较好疗效.     

肺泡蛋白沉积症四例临床分析并文献复习

肺泡蛋白沉积症是一种临床少见的病因不详的肺部疾病，以肺泡及细支气管腔内堆积过量的无定形过碘酸雪夫（PAS）染色阳性的蛋白性物质为特征。其发病呈先天性、获得性或继发于其他疾病；病程慢性迁延，特征性的表现为临床症状、体征与胸部影像学分离现象；支气管肺泡灌洗液检查及病理检查可为确诊提供依据；全肺灌洗治疗效果显著。     

肺泡蛋白沉积症3例分析并文献回顾

目的　总结肺泡蛋白沉积症 (pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)的临床特征、诊断及治疗。 方法　收集 2 0 0 3年～ 2 0 0 4年南京市鼓楼医院呼吸内科经病理学确诊为PAP患者 3例。结果　PAP的临床症状及体征缺乏特异性 ,胸部CT可见“地图样”改变或“铺路石”征 ,肺活检及支气管肺泡灌洗液过碘酸雪夫PAS染色阳性 ,可用于诊断。结论　由于本病罕见 ,易误诊误治 ,应加强对本病的认识 ,全肺灌洗疗效肯定。     

肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征及诊断。方法对1例患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果PAP发病呈特发性或继发于其他疾病，病程慢性迁延，以进行性呼吸困难为主要表现，CT呈双肺毛玻璃样改变。支气管肺泡灌洗液呈“牛奶样”改变且提示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫（PAS）阳性的无细胞颗粒状物质。结论PAP临床表现不具有特异性，影像学检查及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断，局部或全肺灌洗疗效肯定。     

过碘酸雪夫反应MAYER胭脂红染色体会

我院于2008年开展了肺灌洗技术,肺泡蛋白沉积症(PAP)是肺灌洗技术适用证的一种,其病理改变主要特点是肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质填充,成分为糖蛋白和磷脂。胸部CT对PAP的诊断有一定帮助,过碘酸雪夫反应阳性,为确诊提供了有力依据。为此我科应临床要求开展了过碘酸雪夫反应(PAS)、MAYER胭脂红染色。现报告如下。     

肺泡蛋白沉积症6例临床分析

目的:评价大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析经支气管肺泡灌洗液(BALF)病理证实的6例肺泡蛋白沉积症的病例资料并复习了国内外的相关文献。重点对全肺灌洗麻醉管理、灌洗方法进行分析,以患者症状的改善及胸片或胸部CT及肺功能、动脉血气的改变评价疗效。结果:6例患者症状均得到明显改善,胸片显示大部分阴影消失,肺功能及动脉血气有明显好转。6例患者无一例出现严重并发症。结论:大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症疗效高、安全性好。     

肺泡蛋白沉积症6例临床分析

目的了解肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床特点、影像学表现和治疗方法,以提高该病的诊疗水平。方法对6例经支气管肺泡灌洗液病检或胸腔镜肺活检证实的PAP患者的症状、体征和影像学特点进行了回顾性分析,并观察了全肺灌洗治疗PAP的效果。结果常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难,体征正常或无特异性。胸部CT可表现为“地图”样、“铺路石”样或间质纤维化改变。5例患者支气管肺泡灌洗沉淀物PAS染色阳性。全肺灌洗治疗的5例患者临床症状明显缓解,影像学表现明显改善。结论支气管肺泡灌洗和(或)肺活检是确诊PAP的重要方法.典型的胸部CT呈“地图”样和“铺路石”样改变。全肺灌洗是治疗PAP的主要方法。     

特发性肺泡蛋白沉积症7例临床分析

目的:探讨特发性肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、确诊方法,全肺灌洗的治疗效果。方法:将三通管连接于双腔气管插管的灌洗侧肺的接口上,一端连于1500ml装的灌洗瓶,另一端与回收瓶相连。将37℃500ml生理盐水缓慢灌入肺中,反复灌洗直至回收液变清。每次灌入及回收时充分拍打胸壁,使肺泡腔内磷脂蛋白样沉积物松动脱落。结果:全肺灌洗后PaO2显著提高。5例症状和胸部CT表现有所改善。1例未经治疗病情自行缓解。结论:X线、胸部CT检查有助于早期诊断特发性PAP,肺组织活检是确诊PAP的最可靠手段,全肺灌洗能有效改善临床症状和血气交换功能。     

高频振荡器辅助下行全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症临床分析

目的:总结肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床资料,评价高频振荡器辅助下行全肺灌洗的疗效和安全性.方法:在全麻下经双腔气管插管,大容量分次肺泡灌洗,使用高频振荡器振荡灌洗侧胸廓,负压回收灌洗液.以患者症状改善及胸片或胸部CT及肺功能、动脉血气改变评价疗效.结果:5例患者症状均得到改善,胸片或胸部CT显示大部分阴影消失,肺功能及动脉血气好转.5例患者均未出现严重并发症.使用高频振荡辅助法可以提高回吸收率.结论:高频振荡辅助下行全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症是安全有效的.     

大容量全肺灌洗术治疗合并严重低氧血症肺泡蛋白沉积症1例并文献复习

对中南大学湘雅医院呼吸内科首例行大容量全肺灌洗术成功治疗合并严重低氧血症的肺泡蛋白沉积症患者的临床资料进行分析, 并复习相关文献。男性患者, 35 岁, 咳嗽、气促2 年余入院。入院检查发现患者严重低氧血症, 双肺弥漫性间质病变, 经肺活检诊断肺泡蛋白沉积症, 在静脉全麻下经双腔气管插管, 大容量全肺灌洗术。并联合使用粒- 巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony stimulating factor, GM-CSF) 皮下注射。术后患者自觉症状明显改善, 胸部CT 及动脉血气均有明显改善。     

肺泡蛋白沉积症的病因和临床诊治的进展

肺泡蛋白沉积症是一种以肺泡内大量沉积磷脂蛋白样物质为特点的弥漫性肺部疾病，到目前为止，有几个实验模型和遗传疾病证明，肺泡蛋白沉积症更可能是一种综合症而不是一种简单的疾病。它有多种致病因素，一些临床研究和实验表明，先天的遗传易感性，巨噬细胞功能缺陷，恶性血液系统疾病，和细胞因子的不平衡等都与肺泡蛋白沉积症的发病有关。在临床上，它有着不同的表现和病程和较低的发病率，可以通过高分辩CT检查诊断，支气管肺泡灌洗液检查确定诊断。目前全肺灌洗是最有效的治疗手段。随着全肺灌洗和分段灌洗技术的成熟和发展，且安全性和治疗效果都有很大提高，禁忌证有所放宽，总体上预后较好。     

肺泡蛋白沉积症的影像学诊断

目的:探讨肺泡蛋白沉积症的影像学特点,以提高其诊断水平.方法:回顾性分析经纤维支气管镜肺泡灌洗检查,PAS染色阳性证实的6例肺泡蛋白沉积症,均有X线和CT检查资料,1例行MRI检查.结果:6例病灶均发生于两肺,X线表现为两肺大片状阴影3例,毛玻璃状浸润阴影2例,两肺弥漫细小模糊结节影1例;CT表现为磨玻璃状影5例,小结节影1例,网格状影6例,支气管充气征6例,节段性肺气肿5例;1例MRI检查T1WI、T2WI均呈高信号.结论:X线平片检查对诊断肺泡蛋白沉积症很具价值,CT扫描可发现更多征像,对鉴别诊断更为有利,MRI可选择性作为鉴别诊断工具.     

大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的疗效分析

目的探讨大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的临床疗效。方法回顾性分析大容量全肺灌洗治疗13例次肺泡蛋白沉积症的临床资料。结果经大容量肺泡灌洗后,患者血氧饱和度（SpO2）和动脉血氧分压（PaO2）较灌洗前明显升高（P〈0．05）;且患者在灌洗后呼吸困难改善明显,病灶CT和X线检查吸收较明显。无严重并发症发生。结论大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症,可提高PaO2,缓解临床症状。     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例

肺泡蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar proteinosis，PAP）是一种病因未明的罕见疾病，其病理特点是肺泡及终末气道内充满主要含磷脂和蛋白质的过碘酸雪夫（Periodic acid—Schiff，PAS）染色阳性颗粒物质。目前全肺灌洗术是治疗肺泡蛋白沉积症最有效的方法。我院2006年4月采用全肺灌洗术治疗1例肺泡蛋白沉积症，随访1年，患者健康状况良好。现报告如下。     

全肺大容量灌洗治疗肺泡蛋白沉积症麻醉体会

<正>肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种病因未明的肺部罕见疾病,其临床特征是肺泡和细末支气管内大量过碘酸夫雪(PAS)染色阳性的磷脂蛋白样表面活性物质沉积[1],临床主要表现为劳力性呼吸困难、咳嗽。随着对该疾病认识的增强及诊断水平的提高,其诊断通过肺泡灌洗,灌洗液一般呈乳白色,过碘酸夫雪(PAS)染色阳性,     

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症疗效观察

[目的]探讨分侧全肺灌洗术对肺泡蛋白沉积症(PAP)的疗效及其安全性.[方法]采用双腔气管插管行分侧肺全肺灌洗术治疗5例确诊为肺泡蛋白沉积症的患者,观察其症状、X线影像学及肺功能指标,分析其疗效及安全性.[结果]分侧全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症可显著改善患者气促症状、胸部X线表现以及氧合功能.[结论]分侧全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症是一种安全、有效、值得临床广泛应用的方法.     

肺泡蛋白沉积症的病理表现--附8例报告及文献复习

目的总结肺泡蛋白沉积症(PAP)的病理特征及病理诊断要点。方法对8例惠者的临床资料进行分析,并回顾复习有关文献。结栗8例中,男6例,女2例,年龄6～58岁,平均32．8岁,病程5个月～5年。8例均行肺组织活检,6例行支气管肺泡灌洗液检查。PAP在光镜下可见肺泡扩张,腔内充满颗粒状、嗜伊红性、过碘雪夫(PAS)染色阳性的蛋白物质;电镜下可见细胞碎片和板层小体。结论支气管肺泡灌洗液的病理和电镜检查可用于PAP的早期诊断,肺活检是最好的确诊PAP的手段。