肺泡蛋白沉积症6例临床分析

目的了解肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床特点、影像学表现和治疗方法,以提高该病的诊疗水平。方法对6例经支气管肺泡灌洗液病检或胸腔镜肺活检证实的PAP患者的症状、体征和影像学特点进行了回顾性分析,并观察了全肺灌洗治疗PAP的效果。结果常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难,体征正常或无特异性。胸部CT可表现为“地图”样、“铺路石”样或间质纤维化改变。5例患者支气管肺泡灌洗沉淀物PAS染色阳性。全肺灌洗治疗的5例患者临床症状明显缓解,影像学表现明显改善。结论支气管肺泡灌洗和(或)肺活检是确诊PAP的重要方法.典型的胸部CT呈“地图”样和“铺路石”样改变。全肺灌洗是治疗PAP的主要方法。     

肺泡蛋白沉积症二例诊治体会并文献复习

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、诊断及治疗。方法 对2例患者的临床资料进行分析并复习文献。结果 PAP以进行性呼吸困难为表现，CT示双肺毛玻璃样改变，支气管肺泡灌洗液呈“牛奶样”改变为特征，肺活检示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫(PAS)阳性的无细胞颗粒状物质。全肺灌洗后症状、动脉血氧分压及胸部CT可得到明显改善。结论 PAP临床表现不具有特异性，影像学检查尤其是高分辨率CT及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断，确诊有赖于肺活检。全肺灌洗疗效肯定。     

高频振荡器辅助下行全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症临床分析

目的:总结肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床资料,评价高频振荡器辅助下行全肺灌洗的疗效和安全性.方法:在全麻下经双腔气管插管,大容量分次肺泡灌洗,使用高频振荡器振荡灌洗侧胸廓,负压回收灌洗液.以患者症状改善及胸片或胸部CT及肺功能、动脉血气改变评价疗效.结果:5例患者症状均得到改善,胸片或胸部CT显示大部分阴影消失,肺功能及动脉血气好转.5例患者均未出现严重并发症.使用高频振荡辅助法可以提高回吸收率.结论:高频振荡辅助下行全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症是安全有效的.     

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症疗效观察

[目的]探讨分侧全肺灌洗术对肺泡蛋白沉积症(PAP)的疗效及其安全性.[方法]采用双腔气管插管行分侧肺全肺灌洗术治疗5例确诊为肺泡蛋白沉积症的患者,观察其症状、X线影像学及肺功能指标,分析其疗效及安全性.[结果]分侧全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症可显著改善患者气促症状、胸部X线表现以及氧合功能.[结论]分侧全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症是一种安全、有效、值得临床广泛应用的方法.     

肺泡蛋白沉积症的临床诊治分析

目的提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的认识,从而实现对PAP的早期诊断与治疗。方法回顾性分析经病理检查确诊的8例PAP患者的临床资料。结果8例PAP患者中6例行支气管肺泡灌洗,灌洗术后患者的临床症状、血气、胸部CT均有明显改善。结论PAP的主要临床症状为进行性呼吸困难、气促、咳嗽。胸部CT的典型表现为两肺野呈"地图样"分布的磨玻璃影、斑片影以及分布于其中的网格状影。根据病理进行确诊。支气管肺泡灌洗是目前唯一有效的治疗方法。     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例

目的提高对肺泡蛋白沉积症（PAP）的诊断和治疗认识。方法介绍1例肺泡蛋白沉积症的临床诊治经过并进行总结分析,复习相关文献。结果肺泡蛋白沉积症临床表现为进行性呼吸困难,胸部CT有特征性的＂地图样＂改变,肺泡灌洗液外观浑浊,病理检查PAS染色阳性,全肺灌洗后临床症状及胸部CT均有所改善。结论肺泡蛋白沉积症临床表现缺乏特异性,CT检查有一定提示作用,支气管肺泡灌洗液PAS染色及肺活检是诊断的主要手段,全肺灌洗安全有效、确实可行。     

大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的疗效及安全性分析

目的评估大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症（PAP）的疗效及安全性。方法对比分析2008年9月至2011年10月湖南省职防院职业病科确诊的12例PAP患者行大容量全肺灌洗治疗前后呼吸困难症状、肺功能、动脉血气、胸部影像学的变化,评估大容量全肺灌洗术治疗过程的安全性。结果大容量全肺灌洗治疗的12例患者临床呼吸困难症状明显缓解,肺功能、低氧血症、过度通气状态及影像学均有明显改善。全肺灌洗过程中患者生命体征较平稳,未见严重的并发症。结论大容量全肺灌洗术治疗PAP疗效肯定,安全性好。     

肺泡蛋白沉积症3例分析并文献回顾

目的　总结肺泡蛋白沉积症 (pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)的临床特征、诊断及治疗。 方法　收集 2 0 0 3年～ 2 0 0 4年南京市鼓楼医院呼吸内科经病理学确诊为PAP患者 3例。结果　PAP的临床症状及体征缺乏特异性 ,胸部CT可见“地图样”改变或“铺路石”征 ,肺活检及支气管肺泡灌洗液过碘酸雪夫PAS染色阳性 ,可用于诊断。结论　由于本病罕见 ,易误诊误治 ,应加强对本病的认识 ,全肺灌洗疗效肯定。     

肺泡蛋白沉积症的临床研究

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、确诊方法和治疗效果。方法对7例经病理证实的PAP患者病史进行回顾性分析,观察支气管肺泡灌洗(BAL)和全肺灌洗前后症状、体征、影像学等的改变。结果PAP的临床表现有反复咳嗽、咳痰,进行性呼吸困难,慢性呼吸功能衰竭以及与临床症状不相称的影像学表现。BAL和全肺灌洗后PaO2显著提高(P<0.05),肺功能虽然有所改善,但无统计学意义(P>0.05)。大部分临床症状和X线表现有所改善。结论X线影像和CT扫描有助于早期诊断PAP,肺组织活检仍是确诊PAP的最可靠手段,支气管肺泡灌洗液的过碘酸雪夫染色阳性可作为确认PAP的重要依据。BAL和全肺灌洗能够有效地改善临床症状和血气交换功能。     

肺泡蛋白沉积症7例临床分析及文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）临床特征、影像学特点和治疗方法 ,以期提高对该病的认识,减少误诊和漏诊。方法回顾性分析7例确诊为PAP患者的临床资料。结果 PAP患者起病缓慢,临床症状、体征无明显特异性,常见症状为咳嗽和活动后呼吸困难,胸部影像学表现不一,典型可呈＂地图样＂或＂铺路石样＂改变。全肺灌洗治疗效果显著。结论 PAP虽然少见,通过支气管肺泡灌洗和（或）肺活检诊断并不困难,全肺灌洗是有效的治疗方法 ,有利于改善患者的预后。     

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症24例

目的 评价全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床疗效.方法 对行全肺灌洗治疗的24例PAP患者住院31例次的临床资料进行总结分析.结果 全肺灌洗治疗后患者在临床症状、血气和肺功能显著改善,影像学病灶有不同程度改善.结论 进行性加重的活动后气促是PAP的主要症状,但静息下呼吸频率无明显增快,无特异性体征;经支气管肺活检是确诊PAP的首选方法;全肺灌洗术是治疗PAP的确切有效方法.     

肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征及诊断。方法对1例患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果PAP发病呈特发性或继发于其他疾病，病程慢性迁延，以进行性呼吸困难为主要表现，CT呈双肺毛玻璃样改变。支气管肺泡灌洗液呈“牛奶样”改变且提示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫（PAS）阳性的无细胞颗粒状物质。结论PAP临床表现不具有特异性，影像学检查及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断，局部或全肺灌洗疗效肯定。     

原发性肺泡蛋白沉积症4例临床分析并文献复习

目的分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、诊断和治疗方法。方法回顾性分析青岛大学附属医院近10年住院治疗的4例PAP病例资料。结果 4例均为原发性PAP患者,发病年龄25～56岁,且均为男性。临床主要表现为咳嗽、咳痰及进行性加重的呼吸困难。典型的胸部CT表现为双肺浸润影,伴有地图征和(或)铺路石样改变。确诊主要依靠纤维支气管镜肺活检及支气管肺泡灌洗PSA染色。结论经纤维支气管镜肺活检及支气管肺泡灌洗可明确诊断,全肺灌洗是主要的治疗方法;另外,其他治疗方法也在进一步研究中。因此,提高对本病的认识尤为重要。     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症24例临床分析

目的 评价全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床疗效,为PAP诊治提供依据。方法 对1999年6月到2008年12月间在我院行全肺灌洗治疗的24例PAP患者住院31例次的临床资料进行总结分析。 结果 全肺灌洗治疗后患者在临床症状、血气和肺功能改善有显著性,影像学病灶有不同程度改善。结论 进行性加重的活动后气促是PAP的主要症状,但静息下呼吸频率无明显增快,无特异性体征;经支气管肺活检是确诊PAP的首选方法;全肺灌洗术是治疗PAP的确切有效方法。     

分段肺灌洗治疗1例5岁肺泡蛋白沉积症并文献复习

目的 探讨儿童肺泡蛋白沉积症的诊断和治疗方法.方法 对收治的1例5岁PAP患儿的临床资料、实验室检查及诊疗过程进行分析总结,并复习相关文献.结果 本例PAP患儿以咳嗽发憋为主要表现,曾多次误诊为肺炎,体检及一般实验室检查无特殊;胸部高分辨CT显示特征性的碎石征;肺泡灌洗液呈米汤样,有白色泥浆样物沉积;胸腔镜肺活检见肺泡腔内充填嗜伊红无定型物质,PAS染色阳性,符合肺泡蛋白质沉积改变.左下肺经纤维支气管镜分段肺灌洗治疗,肺野透亮度有好转,肺功能有改善.结论 儿童PAP是一种极少见的疾病,临床症状不典型,但高分辨CT及肺泡灌洗液有特征性的改变,只要想到此病,诊断并不困难.儿童采用纤维支气管镜下分段灌洗治疗可以取得较好疗效.     

肺泡蛋白沉积症五例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的诊治情况,以提高对本病的认识。方法回顾分析了5例PAP患者资料,并结合相关文献复习。结果进行性呼吸困难、咳嗽为其主要临床表现,胸部CT示地图样、碎铺路石样改变是特征性改变。5例患者全麻下行大容量全肺灌洗（WLL）治疗,治疗后患者的症状、血气、肺功能、胸部CT均有明显改善。结论支气管肺泡灌洗对PAP诊断有帮助,病理是诊断金标准。WLL是目前有效治疗方法。     

肺泡蛋白沉积症6例临床分析

目的:评价大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析经支气管肺泡灌洗液(BALF)病理证实的6例肺泡蛋白沉积症的病例资料并复习了国内外的相关文献。重点对全肺灌洗麻醉管理、灌洗方法进行分析,以患者症状的改善及胸片或胸部CT及肺功能、动脉血气的改变评价疗效。结果:6例患者症状均得到明显改善,胸片显示大部分阴影消失,肺功能及动脉血气有明显好转。6例患者无一例出现严重并发症。结论:大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症疗效高、安全性好。     

肺泡蛋白沉着症的临床及影像学表现

目的 探讨肺泡蛋白沉着症（PAP）的临床诊断、治疗及影像特点。方法 回顾性分析3例肺泡蛋白沉着症患者的临床及影像学资料，并比较全肺灌洗治疗前、后胸部影像与临床表现之间的关系。结果 PAP胸部影像表现呈多样化，可归纳为：地图样表现、碎石路样表现、肺实变表现、肺水肿样表现以及肺间质纤维化表现等。胸部影像表现与临床症状常不吻合。结论 肺部影像可以充分显示肺泡蛋白沉着症的特点，也是随访观察临床疗效和预后的最重要指标     

肺泡蛋白沉着症9例临床分析

目的 探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)的临床特征、疗效和预后.方法 回顾性分析经治的9例PAP患者的临床资料,并复习文献.结果 9例患者中,男4例,女5例;发病年龄29-65岁,平均年龄42岁;主要临床表现为进行性呼吸困难6例,咳嗽4例,咳痰2例,发热1例,2例无症状;胸部影像呈多样性,胸部高分辨率CT(HRCT)可呈地图样、铺路石样特征性改变.9例均经支气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF)明确诊断.结论 PAP以呼吸困难、咳嗽为主要临床表现,HRCT地图样、铺路石样表现为影像学特征,TBLB和BALF是确诊的主要依据;全肺灌洗术是最佳治疗方法.     

肺泡蛋白沉着症的影像学表现及鉴别诊断

目的:了解肺泡蛋白沉着症(PAP)的临床和影像学表现,加强对PAP的影像学诊断及鉴别诊断的认识,提高PAP的诊断准确率。方法:对经支气管肺泡灌洗(BALF)和纤支镜下肺活检(TBLB)确诊的8例PAP患者的影像学资料及临床表现进行回顾性分析。结果:PAP患者胸部X线表现呈非特异性改变;CT表现多样,为磨玻璃样、碎石路样、地图样、小叶间隔增厚样、肺实变样、肺水肿样及肺间质纤维化等表现,临床表现为咳嗽,活动后气促、胸痛、胸闷、进行性呼吸困难。结论:肺部影像可充分显示PAP的特点,结合临床可提示本病可能,但其特点只具相对特异性,应尽早行TBLB和BALF以确诊。临床上需与卡氏肺囊虫性肺炎、肺水肿、肺出血、支气管肺泡癌、感染、特发性纤维化等肺部疾病进行鉴别诊断。