严重突发性高血压-伪嗜铬细胞瘤诊断与治疗

突发性高血压,被Kuchel称为＂伪嗜铬细胞瘤＂,目前国内尚未有文献报告。对于严重的有症状的发作性高血压,总是怀疑分泌儿茶酚胺的肿瘤：嗜铬细胞瘤。然而,大多数这种症状紊乱病人并不是嗜铬细胞瘤,他们多数没有被明确诊断并得到有效治疗。     

膀胱嗜铬细胞瘤的诊治分析(附2例报告并文献复习)

目的 总结膀胱嗜铬细胞瘤的诊治方法及体会.方法 分析2例膀胱嗜铬细胞瘤的临床资料并结合文献复习分析总结膀胱嗜铬细胞瘤的诊治方法.结果 持续性或阵发性高血压和血尿是常见症状,B超、CT及膀胱镜可进行定位诊断,外科手术是最有效的治疗方法.结论 膀胱嗜铬细胞瘤是少见肿瘤,应注意其临床特征,完善相关检查,手术是有效的治疗手段.     

膀胱异位嗜铬细胞瘤的诊治

目的:提高膀胱嗜铬细胞瘤的诊治水平.方法:总结10年来收治的6例膀胱嗜铬细胞瘤的诊疗结果.结果:6例患者术前诊断与术后病理诊断一致,均为膀胱嗜铬细胞瘤,充分术前准备后,均顺利实施手术,术后血压均降至正常.结论:膀胱嗜铬细胞瘤典型临床表现为发作性高血压,间隙性肉眼血尿和排尿时典型发作三联征,定位诊断主要依靠B超、CT、MRI等,血尿儿茶酚胺及其代谢产物VMA对本病有很高的参考价值,手术切除肿瘤为本病的主要治疗方法.     

异位嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

目的总结异位嗜铬细胞瘤的临床特点,增进对本病的认识,提高诊断和治疗水平。方法回顾性分析天津医科大学总医院1990年至2010年36例经病理证实为异位嗜铬细胞瘤的临床资料。就诊原因：高血压28例,排尿终末血压升高5例,查体发现1例,腹痛就诊2例。36例均检测24h尿香草基扁桃酸（VMA）,VMA异常升高阳性率为88．9％（32／36）。经腹部B超、CT、MRI及^131碘-间位碘代苄胍（^131Ⅰ-MIBG）等检查进行定位。36例均行手术治疗,4例行腹腔镜手术。结果本组异位嗜铬细胞瘤单发34例,多发2例。手术切除肿瘤直径为3．4～18．2cm。术后病理证实均为嗜铬细胞瘤,其中恶性嗜铬细胞瘤9例。结论VMA是异位嗜铬细胞瘤定性诊断的主要依据,^131Ⅰ-MIBG定位、定性准确可靠。充分的术前准备是手术成败的关键。手术切除肿瘤是最佳治疗方法。腹腔镜手术治疗异位嗜铬细胞瘤也成为一种术式选择。恶性异位嗜铬细胞瘤术后可给予^131Ⅰ-MIBG辅助治疗。     

嗜铬细胞瘤良、恶性鉴别的临床分析

嗜铬细胞瘤（PHEO）在高血压中的患病率为0．3％～1．9％，其中恶性占10％左右，目前尚无可靠的指标来区分良、恶性PHEO，因此探求它们临床发展的不同特点，可为早期诊断、治疗及判断预后提供临床依据。本文对北京协和医院收治的良、恶性PHEO患者的临床特点进行回顾性分析，报道如下。     

意外发现的嗜铬细胞瘤39例临床分析

目的分析意外发现的嗜铬细胞瘤的临床特点。方法回顾性分析2003年至2012年在华中科技大学附属同济医院经手术病理证实的160例嗜铬细胞瘤患者的临床资料,并根据临床症状将患者分为典型症状组、非典型症状组以及意外发现组。结果典型症状组23例,非典型症状组98例;因腰腹部不适或常规体检经影像学检查时意外发现的患者39例。在前两组患者中有不同程度的儿茶酚胺增多的症状,表现为头痛、心悸、出汗等。而在意外发现组中无明显儿茶酚胺增多的症状,24h尿甲氧基羟苦杏仁酸（VMA）及高血压检出率明显低于典型症状组,但高血压发生率仍然高达59％。嗜铬细胞瘤患者的临床症状表现得越典型,24h尿VMA水平及高血压检出率越高。结论意外发现的嗜铬细胞瘤临床症状不明显,高血压为其重要的诊断线索;影像学检查对无症状嗜铬细胞瘤的诊断有较大帮助。     

嗜铬细胞瘤围手术期的麻醉进展

嗜铬细胞瘤围手术期的处理 ,对其预后起着很大作用。嗜铬细胞瘤患者 ,多以头疼、心悸、高血压而求治。临床上以手术治疗为主。而术前准备 ,麻醉及术中应急处理又是麻醉工作者不可忽视的问题。我院 1968～ 1998年间经手术和病理证实的嗜铬细胞瘤 (其中 9例为无症状性 ) 34例 ,将 30年间此种手术进展情况总结如下。1　临床资料本组 34例 ,男 14例 ,女 2 0例 ,年龄 10～ 5 4岁 ,病史最长 15ａ ,最短 6ｍｏ ,发生在肾上腺 32例 ,肾上腺外 2例 ,均无家族史。所有病例 ,尿ＶＭＡ测定均高于正常值。高血压发作时ｒｅｇｉｔｉｎｅ试验呈阳性。麻醉方…     

91例嗜铬细胞瘤的临床特点及诊治

目的 探讨嗜铬细胞瘤的临床特点、早期诊断及治疗。方法 对1988年4月-2000年12月收治的91例嗜铬细胞瘤病人的临床资料进行回顾性分析，着重分析其临床表现、内分泌学检查及药理学试验、影像学检查的特点。结果 经过典型的临床表现、实验室检查数据或手术后病理检查结果诊断的嗜铬细胞瘤患者中有72例成功切除肿瘤(占79．1％)。结论 早期诊断、及时手术对嗜铬细胞瘤的治愈及继发性高血压的控制至关重要。     

55例嗜铬细胞瘤临床分析

目的对嗜铬细胞瘤的诊治进行临床评价和探讨.方法对55例住院嗜铬细胞瘤患者的临床资料和诊治情况进行回顾性总结分析.结果 55例患者经病理证实为嗜铬细胞瘤,良性54例,恶性1例,嗜铬细胞瘤体位于肾上腺者47例(髓质增生2例),异位嗜铬细胞瘤8例.临床均有高血压,其中阵发性高血压35例(63.6%),持续性高血压20例(36.4%),多数病人诉头痛、头晕.51例行尿VMA检查,异常47例(92.1%).B超检查55例,阳性48例(87.3%);CT检查42例,阳性37例(88.1%).3例术后复发,1例经剖腹探查证实原手术区为术后炎症粘连,未见原位生长的嗜铬细胞瘤.结论头昏、头痛是最常见症状;高血压是最常见体征;24h尿VMA检查是儿茶酚胺症定性诊断的最常用指标,B超、CT检查为定位诊断的主要依据.手术切除为根本治疗方法.     

嗜铬细胞瘤30例临床分析

嗜铬细胞瘤是临床上比较少见的内分泌疾病之一，主要临床表现为高血压和代谢紊乱，以往认为本病为一罕见疾病，近年来，随着生物化学的发展，以及诊断技术的不断改进，此类病例的报告增多。嗜铬细胞瘤大多为良性，是一种可治愈的继发性高血压病，如果彻底摘除肿瘤，预后良好，如果不及时诊断及治疗，可危及生命。我在瑞金医院进修期间，共收集了嗜铬细胞瘤30例，现分析如下：临床资料1一般资料：嗜铬细胞瘤病人共30例，年龄25～63岁，男性18例，女性12例，平均年龄46岁。病程3天～15年。2临床表现：有高血压者28例，其中，阵发性高血压23例…     

妊娠合并嗜铬细胞瘤1例

患者,女性,27岁,平素月经规律,末次月经2014年1月6日,预产期2014年10月13日。停经8周出现恶心、呕吐等早孕反应,较剧烈,持续至孕4个月,于当地医院查尿酮体间断阳性,予补液等治疗后好转。停经25周查空腹血糖5.57 mmol/L,诊断为妊娠期糖尿病,经运动、饮食控制后血糖基本达标。1个月前无明显诱因自觉胸闷,出现间断发热、出汗,伴恶心、呕吐、心悸、头晕,每日发作约10余次,渐频繁,就诊外院查血压145/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）, 后复查血压正常。2周前因起身时晕厥就诊外院,予补液治疗,1 d前无明显诱因出现胸闷、喘憋,平卧时加重,血压175/100 mmHg,尿蛋白（+++）,考虑重度子痫前期,给予解痉、降压、补液治疗。腹部超声提示腹腔占位,性质待查,以“重度子痫前期,腹部包块性质待查”转诊入北京大学人民医院。     

Snuff-induced hypertension in pheochromocytoma

The dipping of snuff provoked paroxysmal hypertension that induced myocardial ischemia in a 69-year-old woman with pheochromocytoma. The diagnosis of her tumor was delayed by a report of a falsely low urine metanephrine level, resulting from interference with the metanephrine assay by meglumine present in the urine because of contrast coronary angiography performed on the day of urine collection.     

RET 基因p.M918T 突变导致多发性内分泌肿瘤-IIb 型1例

多发性内分泌肿瘤-IIb 型(multiple endocrine neoplasia type-IIb，MEN-IIb)是一种罕见的由RET基因突变 引起的常染色体显性遗传病，具有特殊的临床表型，如黏膜神经瘤、类马方综合征体型、甲状腺髓样癌及嗜铬细胞 瘤等。临床医生对此病认识不足，诊断往往延迟。2018 年11 月中南大学湘雅三医院收治了1 例MEN-IIb 患者，该患 者自幼有舌黏膜神经瘤，曾因二尖瓣脱垂及脊柱畸形接受手术治疗，于22 岁时被诊断为甲状腺髓样癌并接受手术治 疗，但直至28 岁发现嗜铬细胞瘤才临床诊断为MEN-IIb。基因检测提示该患者携带一新发RET基因p.M918T杂合突 变。在临床工作中早期识别内分泌系统以外的临床表现并进行RET基因筛查是早期诊断及治疗的关键。     

人嗜铬细胞瘤组织中转化生长因子α、肿瘤坏死因子α和血管内皮生长因子的表达

目的观察人嗜铬细胞瘤(PHEO)组织和正常肾上腺髓质中转化生长因子α(TGFα)、肿瘤坏死因子α(TNFα)和血管内皮生长因子(VEGF)表达的差异.方法RT-PCR法比较22例经手术及病理证实的PHEO组织及18例意外死亡者(符合医学伦理学要求)的正常肾上腺髓质中TGFα、TNFα和VEGF mRNA表达的差异;免疫组化法比较石蜡包埋的27例PHEO和14例正常肾上腺髓质中TGFα、TNFα和VEGF蛋白表达的差异,并分析其与肿瘤的性质、部位、大小、重量的关系.结果PHEO中TGFα、TNFα mRNA和蛋白表达均高于正常肾上腺髓质.PHEO中VEGF145剪接体的mRNA表达高于正常肾上腺髓质;VEGF121和VEGF165剪接体的mRNA在PHEO和正常肾上腺髓质中的表达差异无显著性.PHEO的内皮细胞和肿瘤细胞VEGF的染色阳性率高于正常肾上腺髓质.肾上腺外PHEO中TGFα、TNFα和VEGF蛋白表达高于肾上腺PHEO.恶性和多发PHEO的TNFα蛋白表达高于良性和单发PHEO.结论PHEO中TGFα、TNFα和VEGF的mRNA和蛋白表达高于正常肾上腺髓质,TGFα、TNFα和VEGF在不同特点的PHEO中的表达不同.     

肾上腺外嗜铬细胞瘤七例报告

本文报告７例肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗，占同期嗜铬细胞瘤的１４．９％。持续性高血压或阵发性高血压５例，２例为无症就有功能型嗜铬细胞瘤且１例并发肾动脉狭窄。尿ＶＭＡ测定５例，４例阳性；巳ＮＥ测定均明显增高。定位诊断依靠Ｂ超、ＣＴ。全组手术切除（其中１例去外院），均经病理证实。３例恶性，２例多发，１例死亡。     

神经纤维瘤病1型相关嗜铬细胞瘤并小肠间质瘤1例报告并文献复习

目的 提高对1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关腹部肿瘤的认识及诊治水平.方法 分析1例嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)并有小肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumour,GIST)的NF1的临床资料,结合文献复习,检索相似病例,对临床资料、治疗及预后进行分析.结果 男,37岁,CT示右肾上腺占位.因小肠穿孔急诊行剖腹探查,切除部分小肠,病理示小肠GIST.药物准备4周后行腹腔镜右肾上腺肿瘤切除术,病理示组合性PHEO.文献检索到18例,共19例病例,男9例,女10例,平均年龄54岁;肾上腺PHEO9例(9/19)为双侧,5例(5/19)为组合性PHEO;GIST累及胃4例(4/19),小肠16例(16/19),结肠2例(2/19),且大多为多发性病变(13/17),7例(7/7)检测均无KIT和PDGFRA基因突变.手术治疗后多无复发.结论 NF1可同时合并PHEO和GIST,GIST多为多发性病变,患有GIST的NF1接受手术前应排查有无PHEO,PHEO可导致围手术期心血管并发症的高风险.此类疾病手术治疗预后良好.     

RET基因C634Y突变致多发性内分泌腺瘤病2A型一例报道并文献复习

多发性内分泌腺瘤病2A型（MEN2A）是多发性内分泌腺瘤病2型（MEN2）的一种,临床通常表现为甲状腺髓样癌（MTC）、嗜铬细胞瘤（PHEO）及甲状旁腺功能亢进。研究表明MEN2A由10号染色体RET基因突变导致。本文报道了一例由RET基因C634Y突变导致的MEN2A患者,并对其家族成员进行了基因检测,绘制系谱图。基因检测结果显示患者同胞及同胞的子女存在C634Y突变。通过本病例诊疗结合文献复习,提示临床当患者出现内分泌腺体肿瘤时,需引起警惕,应对患者其他内分泌腺体进行进一步检查,并进行RET基因检测,以防出现误诊、漏诊,实现早期治疗,提高治疗效果,改善患者预后。MEN2A患者亲属也应进行RET基因检测。     

嗜铬细胞瘤合并家族性腺瘤性息肉病致异位促肾上腺皮质激素综合征一例报道并文献复习

背景　异位促肾上腺皮质激素综合征（EAS）是指垂体以外的组织分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）或其他阿片黑素促皮质素原（POMC）衍生肽,刺激肾上腺皮质增生,使之分泌过量糖皮质激素,从而引起的一系列临床综合征。嗜铬细胞瘤导致的EAS非常罕见。目的　报道1例嗜铬细胞瘤合并家族性腺瘤性息肉病致EAS的临床特点,探讨其诊治。方法　患者因“反复意识障碍,乏力,头痛,心悸,多汗,失眠1个月”于2014-06-12入住四川省人民医院,诊断为嗜铬细胞瘤合并家族性腺瘤性息肉病致EAS,回顾性分析患者的临床资料并复习文献。结果　患者具有阵发性头痛、心悸、视物模糊、多汗及血压波动大等嗜铬细胞瘤的典型表现,同时伴高血糖、乏力、失眠、消瘦等EAS的临床表现。而家族性腺瘤性息肉病的早期临床表现隐匿。结论　EAS临床表现多样,易误诊误治。临床遇到严重高血压、低血钾、心律失常及继发性糖尿病患者,应考虑库欣综合征尤其EAS可能。需结合临床特点、生化及激素分泌、影像学、病理学进行综合判断。家族性腺瘤性息肉病的早期临床表现无特异性,家系调查和对高危人群进行肠镜筛查是发现该病早期患者的重要途径。     

Tranylcypromine Cephalgia

Tranylcypromine, a useful antidepressant agent, has been linked with a clinical syndrome of undetermined incidence characterized by exceedingly severe and prolonged headache. Associated phenomena may include paroxysmal hypertension, pallor, chest pain and collapse. This violent reaction does not seem to be related to age, sex, duration of treatment, or pre-existing cardiovascular disease; nor is it possible to predict in whom it will occur. The clinical picture may sometimes be quite similar to that produced by subarachnoid hemorrhage or by pheochromocytoma. The mechanism of action is not known, although it is possible that the syndrome may be due to an amphetamine-like effect; i.e., that tranylcypromine influences the adrenergic component of the reticular activating system. The occurrence of severe headache in the course of tranylcypromine therapy is an indication for immediate withdrawal of the drug. Tranylcypromine cephalgia should be considered as part of the differential diagnosis of sudden, violent and prostrating headache.     

肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

目的　提高肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断与治疗水平。方法　对 2 4例肾上腺嗜铬细胞瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果　临床表现为高血压者 2 3例 (95 .8% ) ,尿VMA检查 2 4例 ,阳性 2 3例 (95 .8% ) ,B超、CT及MRI诊断阳性率分别为 6 2 .5 %、10 0 %及 10 0 %。全部病例均行手术切除 ,术后血压恢复正常者 2 0例 ,无死亡病例。结论　尿VMA检查是肾上腺嗜铬细胞瘤定性诊断的主要依据 ,B超、CT及MRI检查为定位诊断的主要依据。根本治疗方法为手术切除 ,充分的术前准备和正确的围手术期处理十分重要。