再生障碍性贫血的治疗进展

再生障碍性贫血（AA，简称再障）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。第46届美国血液学年会有关再障的研究指出：①AA是骨髓造血功能衰竭综合征中的一种，正确鉴别骨髓衰竭综合征，有利于合理选择治疗。②AA的病理机制主要是T细胞功能亢进引起的造血组织的免疫损伤，是一种自身免疫性疾病。③免疫抑制治疗和造血干细胞移植（含免疫抑制）仍然是AA的主要治疗手段，两种方法治疗的AA患者长期生存率无明显区别Ⅲ。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，通常将该病分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。     

再生障碍性贫血免疫功能研究进展

再生障碍性贫血(简称AA)是一组化学、物理、生物因素或原因不明因素所致的骨髓造血功能衰竭症。造血干细胞缺乏导致造血功能衰竭一直被认为是AA的主要病理机制。近年研究表明，由T淋巴细胞介导的造血功能抑制在AA的发生、发展中起重要作用。体液免疫在AA中的改变也有不同的报道。本文就免疫功能状态与AA的关系综述如下。     

骨髓间充质干细胞与再生障碍性贫血的研究进展

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种由造血干细胞缺陷、造血微环境损伤及免疫异常引起的骨髓造血功能衰竭以及外周全血细胞减少的综合征[1]。AA的发病机制尚未完全明确,其发病机制可能和造血干细胞的内在缺陷、造血微环境的异常以及机体免疫功能紊乱有关,而AA患者的骨髓间充质     

细胞凋亡与再生障碍性贫血

细胞凋亡(apoptosis)或程序性细胞死亡(programmed cell death，PCD)和细胞增殖、分化一起维持着多细胞机体的平衡。造血干细胞缺乏导致造血功能衰竭一直被认为是再生障碍性贫血(aplastic anemia，AA)的主要发病机制。最近发现AA患者骨髓中CD34^ 细胞凋亡增强是其数量缺乏原因之一，并证实Fas／FasL系统参与了诱导AA患者骨髓中CD34^ 细胞凋亡。     

再生障碍性贫血的研究进展

再生障碍性贫血(AA)是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。AA发病机制复杂,至今尚未完全明了。随着医疗水平的提高,人们对于AA的认识已从一组以形态学改变为基础的综合征,转变为由造血干细胞衰竭、免疫介导的造血干细胞损伤及造血微环境缺陷等因素引发的一类疾病。按其病理机制对AA进行分型治疗,取得了较好的疗效。现就AA的病因和治疗进展予以综述。     

从"综合征"到"自身免疫性疾病"——简评46届美国血液学年会有关再生障碍性贫血的认识

第46届美国血液学年会有关再生障碍性贫血(AA)的研究内容大致如下:①AA是骨髓造血功能衰竭综合征中的一种,临床上需要与先天遗传性造血干细胞质异常(如范可尼贫血、遗传性角化不良症等)、后天获得性造血干细胞良性克隆性疾病-阵发性睡眠性血红红蛋白尿症(PNH)、造血干细胞     

中医药治疗再生障碍性贫血临床研究进展

再生障碍性贫血(Aplastic Anemia,AA,简称再障)是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征的疾病.     

不典型再生障碍性贫血21例临床分析

再生障碍性贫血(aplasic anemia,AA)是由多种原因引起骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞减少为主要表现的疾病.典型AA患者临床表现主要为进行性贫血、出血、反复感染及多次输血后可出现脾大,以全血细胞减少为主要特点,但早期不一定全出现.     

再生障碍性贫血患者血清sVCAM-1等细胞因子研究概述

再生障碍性贫血(简称再障或AA)是一种骨髓造血的功能过度抑制性疾病，其病理机制呈高度异质性，多年来研究的热点一直在造血干细胞、造血微环境及免疫系统上。近年来的研究发现细胞免疫紊乱参与再障的发病，认为再障患者外周血T细胞亚群失衡，且异常激活的CD8细胞能抑制造血，此作用与其直接损害造血干细胞及CD8介导的造血因子失调有关。     

易影响再生障碍性贫血诊断的原因及对策分析

再生障碍性贫血（AA）是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷，造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。在其诊断过程中，尽管严格执行了法美英协作组（FAB）诊断标准，尽管又有了一些新的检查方法，如γ-射线骨髓扫描，细胞粘附分子CD11a、CD49d的检测等等，     

Hematopoietic stem cells in aplastic anemia

Profound cytopenia involving all blood lineages, a hallmark of aplastic anemia (AA), can result in devastating morbidity and high mortality. Although various etiologies and distinct pathophysiologic mechanisms may be involved, a profound defect in the stem cell compartment is a unifying feature in most patients with AA. As a stem cell disease, AA is very instructive and provides insights into the function and quantity of normal hematopoietic stem cells and their ability to regenerate. Pathophysiologically, understanding of AA may reveal mechanisms as to the evolution of other related bone marrow failure syndromes such as paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and myelodysplasia-clonal diseases of hematopoiesis associated with defective stem cells. Conversely, constitutional forms of AA occurring in association with Fanconi anemia and dyskeratosis congenita demonstrate the role of specific genes and pathways in the dysfunction of the stem cells leading to the failure of the stem cell compartment. The acquired mechanisms resulting in depletion of stem cells in AA may involve fundamental pathways such as apoptosis and senescence as well as exhaustion of proliferative capacity or excessive differentiation. Inherent in the paucity of the bone marrow in AA, the study of the stem cells in AA has been very difficult due to their natural rarity and disease-specific contraction of the stem cell pool. Despite these scientific challenges, laboratory studies and systematic clinical observation provide valuable information of significance beyond its specific application to AA.     

重型再生障碍性贫血治疗所面临的机遇和挑战

重型再生障碍性贫血（SAA）是由多种因素介导的骨髓造血功能重度衰竭综合征,具有进展快、死亡率高的特点。目前SAA的治疗方法主要为免疫抑制治疗（IST）、异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）和相应的支持治疗。近年来,随着上述治疗方法的不断完善,SAA的长期生存率得到较大的提高,但同时也面临着更大的挑战。     

慢性再生障碍性贫血的中医辨证分型机制研究进展

慢性再生障碍性贫血(简称慢性再障)是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。中医辨证治疗慢性再障疗效显著。目前,慢性再障尚无统一的辨证分型标准。为了进一步探讨其辨证分型实质,从免疫异常、造血干细胞缺陷、造血微环境障碍、细胞凋亡、内分泌因素、基因水平探讨不同指标间存在的差异,为慢性再障的不同辨证分型提供客观依据。     

贫血患者瘦素水平的测定

目的　通过对贫血患者体内瘦素水平的测定 ,了解在贫血状态下是否存在瘦素分泌的异常。方法　分别抽取正常人、再生障碍性贫血 (再障 )、营养不良性贫血、溶血性贫血患者骨髓液及外周血 ,用放射免疫分析法分别测定其瘦素含量。结果　营养不良性贫血、溶血性贫血患者骨髓瘦素含量和外周血瘦素含量比 (BM/PB)与正常人接近 (P >0 0 5 ) ,而再障患者两者的比值比正常人明显升高 (P <0 0 1 ) ,而贫血程度与瘦素含量无明显相关性 (P >0 0 5 ) ,但骨髓与外周血瘦素含量则高度相关 (P <0 0 1 )。结论　再障患者瘦素水平明显高于正常人及其他类型贫血患者 ,可能与再障骨髓脂肪细胞明显增多、脂肪细胞分泌瘦素明显增多有关。瘦素受体的不完整及造血干 /祖细胞对干细胞因子 (SCF)的反应性降低、破坏了瘦素与SCF协同刺激原始造血祖细胞增殖的作用 ,可能是造成再障瘦素水平高 ,但造血干 /祖细胞数量减少的一个原因     

基于造血微环境障碍的再生障碍性贫血发病机制研究进展

再生障碍性贫血(AA)是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,其发病机制十分复杂。近年来越来越多的研究证明,其发病与造血微环境障碍密切相关。对骨髓造血微环境的研究,不仅为AA的诊断提供了更可靠的依据,也为AA的治疗开辟了新的方向。     

合并重症感染的极重型再生障碍性贫血单倍体造血干细胞移植2例并文献复习

目的分析单倍体造血干细胞移植治疗合并重症感染的极重型再生障碍性贫血的安全性及有效性。方法回顾性分析我科接受单倍体造血干细胞移植的2例合并重症感染极重型再生障碍性贫血患者的临床资料。预处理方案:氟达拉滨(FLU)+环磷酰胺(CTX)+抗人T细胞兔免疫球蛋白(ATG)。移植物抗宿主病预防:短程甲氨蝶呤(MTX)、环孢素(CSA)、骁悉(MMF)联合方案。移植物:动员后的骨髓及外周血干细胞。结果 2例患者均获得造血重建,中性粒细胞植活时间分别为12d和9d,血小板植活时间分别为18d和12d。随访时间分别为:32个月和30个月。结论单倍体造血干细胞移植可以作为合并重症感染的极重型再生障碍性贫血患者的一种治疗选择,但目前病例数较少,还需临床进一步探索及研究。     

rhBMP-2对再生障碍性贫血小鼠骨髓造血恢复的促进作用

探究了人重组骨形态发生蛋白-2(rhBMP-2)对再障小鼠的治疗作用。采用5-FU联合白消安建立小鼠再障模型,通过干预rhBMP-2进行治疗。考察了各实验组小鼠白细胞数、骨髓单核细胞数、体重、存活率、脾系数、粒系-巨系细胞集落(CFU-GM)数以及骨髓单核细胞中CD34⁺细胞比例,进行股骨、脾脏HE切片分析。结果表明,相较于再障对照组,rhBMP-2治疗组小鼠的白细胞数、存活率、CFU-GM集落数及骨髓单核细胞数显著提高,并且骨髓单核细胞中的CD34⁺细胞含量也提高,显著改善脾脏功能和缓解骨髓抑制,证实rhBMP-2能够促进再障小鼠造血损伤的修复。     

Proliferation and apoptosis of bone marrow CD4<Superscript>+</Superscript> T cells in patients with aplastic anemia and impacts of the secreted cytokines on hematopoietic stem cells from umbilical cord blood

Recent studies indicate that immune-associated aplastic anemia(AA)resembles such autoimmune diseases as insulin-dependent diabetes and chronic autoimmune thyroiditis that belong to organ-specific autoimmune diseases.Many independent investigation groups have successfully isolated the pathopoiesis-associated T cell clone causing hematopoiesis failure with a CD4 phenotype from peripheral blood and bone marrow(BM)in AA patients.In the current study,BM CD4+ T cells were isolated from AA patients and healthy con...     

CTLA-4Ig抑制再生障碍性贫血患者T淋巴细胞

研究细胞毒性T淋巴细胞相关抗原 4融合蛋白（CTLA 4Ig）诱导再生障碍性贫血（AA）患者骨髓T淋巴细胞免疫耐受的作用。方法：采用免疫荧光标记法、流式细胞术分析CTLA 4Ig阻断前后AA患者骨髓T淋巴细胞表型CD3+、CD4+、CD8+、CD25+、CD4+CD25+和CD8+CD25+的变化。结果：再障试验组与对照组相比，重型再障（SAA）和非重型再障(NSAA)患者骨髓CD3+、CD25+比值、CD4+和CD8+细胞中CD25+细胞比值均明显减低(P＜0.05),CTLA 4Ig对重型再障的抑制作用高于非重型再障，对CD4+细胞的抑制作用高于CD8+群体。结论：CTLA 4Ig能够抑制再生障碍性贫血患者骨髓局部的异常自身免疫反应，降低骨髓T淋巴细胞对丝裂原的异常反应。