microRNA与红系造血调控的研究进展

微小RNA(micro RNA)是一种序列上高度保守的小分子非编码RNA,在转录后水平发挥基因调控作用,已被认为是多细胞生物基因表达的重要调控方式。红细胞的发育成熟是多个基因有序开启(或表达增强)和关闭(或表达降低)的结果 ,伴随生物信息学的发展和靶基因的确定,近年来发现诸多micro RNA在红系细胞中表达,对红系造血发挥重要调控作用,其调控作用与红系分化转录因子有关。     

CD8+T细胞及其分泌的细胞因子在再生障碍性贫血发病机制中的作用

再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA）是由多种因素引起的骨髓造血干细胞严重受损,造成骨髓造血功能降低或衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。AA发病机理复杂,尚未完全明了,故对其病理机制的深入研究有利于提高其诊疗水平。目前AA发病机制的研究主要集中在异常免疫,而异常免疫的研究热点为CD8＋T细胞及其分泌的细胞因子。本文就近年来CD8＋T细胞及其分泌的相关细胞因子在AA发病机制中的作用作一综述。     

获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症31例临床分析

[目的]分析青海地区获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKCFD)的临床特点及其治疗转归。[方法]回顾性分析31例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者发病原因、临床特点及治疗转归,监测维生素K1及新鲜冰冻血浆治疗前后凝血酶原时间(PT)及纠正实验、活化部分凝血酶时间(APTT)及纠正实验、凝血因子Ⅷ和Ⅸ的活性、凝血酶时间(TT)及纤维蛋白原(Fg)变化情况。[结果]31例患者PT、APTT明显延长,凝血因子Ⅸ活性显著降低,TT、Fg及Ⅷ因子活性正常。补充维生素K120～40mg/d、新鲜冰冻血浆等治疗后PT、APTT较入院时明显降低(P﹤0.01),凝血因子Ⅸ活性较入院时增加(P﹤0.01)。[结论]监测PT、APTT及凝血因子Ⅸ活性对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的诊断及疗效评估具有重要价值。静点维生素K120～40mg/d、间断输注新鲜冰冻血浆对该病治疗疗效确切。     

新生儿苯丙氨酸荧光分析法的建立及其试剂盒的临床评价

目的建立新生儿苯丙氨酸荧光分析法并评价其试剂盒性能。方法以滤纸为载体制备标准品和质控品干血片,琥珀酸盐缓冲液、L-亮氨酸-L-丙氨酸二肽和茚三酮溶液作为反应液,硫酸铜为主要成分的溶液作为增强剂和稳定剂,应用荧光定量法检测新生儿滤纸干血片中的苯丙氨酸,并对方法进行性能评价。比对试验采用线性回归分析,配对计数资料结果的一致性采用Kappa检验分析。结果自研试剂的曲线线性相关系数r大于0.99,检测限不高于0.5mg/dl,标准品的效价比在0.9667～1.0060,批内、批间的变异系数均不高于10%,20mg/dl以内的常见的氨基酸干扰物对检测方法无明显影响;2～8℃保存的试剂可以稳定13个月;与国外试剂比对,回归方程为Y(自研试剂盒)=0.8565X(AniLabsystemsKIT)+0.1448,r=0.9853;不同包装规格的试剂比对检测,线性回归方程Y(96人份/盒)=1.0101X(960人份/盒)-0.0098,r=0.9854。国内外的检测仪器比对检测,回归方程为Y(TAKEEN)=1.011X(1420)-0.0058,r=0.9948;Y(TAKEEN)=1.027X(FLUOROSKAN)-0.011,r=0.9937;参考值定为2.0mg/dl;临床研究评价一致程度百分比可达99.81%。结论自研试剂盒灵敏度高,特异性强,准确度好,精密度好,稳定性良好,与AniLabsystems的试剂盒比对试验检测结果的相关性好,符合率高,不同包装规格的试剂盒分析性能一致,并且适合于国内外的检测仪器,自建方法和自研试剂盒能满足临床新生儿苯丙酮尿症筛查的需要。     

西宁市8876名健康汉族成人静脉血红细胞相关参数参考值范围研究

目的 探讨西宁市健康汉族成人静脉血红细胞相关参数参考值范围.方法 按照健康人筛选标准及血液疾病、感染性疾病、服药史和女性在非月经期等排除标准在西宁市选择体格检查和相关实验室检查均正常的表面健康汉族成人8876名,年龄18～70岁.其中男5692名,平均年龄38岁;女3184名,平均年龄37岁.清晨采集受试者空腹静脉血,采用日本Sysmex XE-2100型全白动血细胞分析仪及配套试剂进行全血细胞分析参数检测.参考值范围采用 x±1.96s表示.结果 RBC参考值范围:男性为(4.43～6.03) ×1012/L,女性为(3.87～5.29) ×1012/L; Hb参考值范围:男性为138～183 g/L,女性为119～157 g/L;HCT参考值范围:男性为43.10％～56.38％,女性为37.93％～49.19％;MCV参考值范围:男性为87.6～103.0fl,女性为87.9～102.7 fl;MCH参考值范围:男性为28.1～33.3 pg,女性为27.5～32.8 pg;MCHC参考值范围:男性为308～337 g/L,女性为303～331 g/L;红细胞分布宽度标准差(RDW-SD)参考值范围:男性为40.34～52.30 fl,女性为40.34～51.62 fl;红细胞分布宽度变异系数(RDW-CV)参考值范围:男性为12.09％～14.87％,女性为12.02％～14.88％.结论 建立了西宁市健康汉族成人静脉血红细胞相关参数参考值范围,为今后对不同海拔地区、不同民族健康人群进行更大规模的调查研究奠定了基础.     

巨核细胞发育和血小板生成的调控机制

巨核细胞发育是一个涉及多极信号的复杂生物过程,包括造血干细胞的增殖、巨核系祖细胞的分化和成熟的巨核细胞产生血小板.巨核细胞的发育和血小板的产生调控机制受多种造血生长因子、趋化因子及相应的信号转导通路和转录因子协同调控.从细胞的形态、血清中的细胞因子到RNA、DNA,巨核细胞的研究可谓发展迅速.现就目前所认识的调控巨核细胞成熟和促血小板生成的相关因子进行综述.     

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的病程演变、鉴别诊断及其干预策略:第54届美国血液学会年会报道

 【摘要】　意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal gammopathy of undetermined significances,MGUS）被界定为癌前克隆性疾病。其在50岁以上人群中的发病率达到4.2 %,且以每年1 %的高风险向多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）和相关的恶性疾病转化。确定其病程演变将指导临床诊断和治疗。大多数MGUS患者仅需随访观察。而少部分患者则经过冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma,SMM）阶段进展为MM,或者因M蛋白导致终末器官损害,发展为轻链型疾病,如轻链型淀粉样变性、轻链沉淀病等,需要启动药物干预措施。2012年第54届美国血液学会（ASH）年会进行了这部分内容的详细报道。     

改良保留性功能的膀胱全切回肠新膀胱术6例报告

原位尿流改道术因其符合正常生理排尿，提高了患者的生活质量，目前被临床广泛应用，但标准的根治性膀胱全切术后勃起和生育功能几乎丧失，使年轻患者难以接受，所以，出现了保留性功能的膀胱全切及在此基础之上的各种改良术式。2006年3月～2007年7月，作者为6例年轻患者实施了改良保留性功能的膀胱全切回肠新膀胱术，现报告如下。     

高白细胞白血病的临床表现及处理

白血病患者周围血象中白细胞计数超过100×10^9／L时称为高白细胞白血病（Hyper—Leucocytic Leucamia HLL）。HLL是白血病临床过程中的一个特殊阶段，白细胞明显增高，肿瘤负荷增大等引起一系列复杂病理生理变化，危及患者生命，临床工作中需高度重视，需快速降低肿瘤负荷、预防并发症以保护重要脏器功能、化疗使病情缓解，提高患者生存率。     

保留性功能的膀胱全切原位回肠新膀胱术的近期疗效观察

目的探讨保留性功能的膀胱根治性切除原位回肠新膀胱术的手术方法及疗效。方法对21例浸润性膀胱癌患者施行了保留性功能的膀胱根治性切除原位回肠膀胱术,术中保留患者的前列腺部分包膜、精囊、输精管、神经血管束,术后对患者进行定期随访,了解患者的生活质量及排尿情况,并检测患者的残余尿量、了解尿控情况及性功能情况等。结果术后每3个月随访一次,平均随访29个月,1例T3aN0M0病人术后10个月出现肺转移,并于术后14个月死亡,其余20例病人均存活,无尿道及新膀胱复发转移,无明显并发症,均有阴茎勃起,完全控尿20例。结论保留性功能的膀胱全切原位回肠膀胱术,可以改善术后患者的控尿能力并能保留患者的勃起功能,明显提高了患者生活质量和社会形象,但该术式的远期疗效和肿瘤根治效果还有待进一步观察。