小儿两性畸形的外科干预

目的探讨两性畸形治疗中外科干预的相关问题。方法回顾1993年1月～2006年6月收治的26例两性畸形患者的病史及随访资料。26例中女性假两性畸形(FPH)4例,真两性畸形(TH)5例,男性假两性畸形者(MPH)16例,性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征1例。护养性别女性18例,男性8例。根据不同类型的两性畸形,26例患儿分别进行外科手术纠正外生殖器畸形。结果4例FPH患儿外生殖器保持女性外观,患儿与家长均满意;TH和MPH患者中术后男性者,均认可自己的性别,已完成外生殖器整形患儿的睾丸或阴茎不同程度小于同龄儿;2例MPH术后女性者患儿乳房发育较差。1例性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征患儿性别改为男性,随访发现左侧性腺为精原细胞瘤,行放疗及手术治疗。随访发现女性患儿的性格男性化,部分男性患儿的性格女性化。结论对于两性畸形患者的性别选择要综合考虑各方面因素,而外科干预必须在护养性别确定后进行,且应根据不同类型的畸形选择适宜的手术方式。     

小儿两性畸形的外科干预

目的 探讨两性畸形治疗中外科干预的相关问题.方法 回顾1993年1月～2006年6月收治的26例两性畸形患者的病史及随访资料.26例中女性假两性畸形(FPH)4例,真两性畸形(TH)5例,男性假两性畸形者(MPH)16例,性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征1例.护养性别女性18例,男性8例.根据不同类型的两性畸形,26例患儿分别进行外科手术纠正外生殖器畸形.结果 4例FPH患儿外生殖器保持女性外观,患儿与家长均满意;TH和MPH患者中术后男性者,均认可自己的性别,已完成外生殖器整形患儿的睾丸或阴茎不同程度小于同龄儿;2例MPH术后女性者患儿乳房发育较差.1例性腺发育不良伴苗勒氏管持续综合征患儿性别改为男性,随访发现左侧性腺为精原细胞瘤,行放疗及手术治疗.随访发现女性患儿的性格男性化,部分男性患儿的性格女性化.结论 对于两性畸形患者的性别选择要综合考虑各方面因素,而外科干预必须在护养性别确定后进行,且应根据不同类型的畸形选择适宜的手术方式.     

两性畸形的诊治（附52例报告）

目的：探讨小儿两性畸形的诊断和治疗。方法：总结1991年1月1日-2001年3月1日我院52例两性畸形患的临床资料，其中男性假两性畸形20例，女性假两性畸形14例，真两性畸形9例，46XX男性综合征4例，染色体性别异常(未能分类)3例和混合性腺发育不良2例。40例行性腺探查。结果：最终性别32例定为男性，20例定为女性。结论：对外阴模棱两可合并性腺未降的患儿应行性腺探查、活检，有阴道的性别定为男性应行阴道切除。     

男性假两性畸形的诊断和治疗

目的分析男性假两性畸形的临床特征,提高对男性假两性畸形的诊断和治疗水平。方法回顾性分析6例男性假两性畸形患者的临床资料。结果4例Leydig细胞不发育或发育不全（或睾丸对LH不反应症）患者术后性别为女性,其中1例行人工阴道形成术;3例行腹股沟隐睾摘除术。1例5α-还原酶缺陷症患者行两性畸形纠正＋尿道形成术＋阴茎弯曲纠正术,术后性别为男性;1例完全雄激素不敏感综合征患者未进一步治疗。结论男性假两性畸形疾病应早期诊断、早期治疗,患者的性别应根据诊断作出选择。     

女性假两性畸形诊断和治疗

目的 探讨先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形的诊断和治疗方法。方法 对5例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形的临床资料进行回顾性分析。结果 5例患者，社会性别女性4例，男性1例，年龄6～21岁，平均13岁，1例有母系两性畸形家族史。5例均外阴发育异常。实验室检查血皮质醇均低，促肾上腺皮质激素、睾酮升高，性染色体核型均为46XX，B超检查可见子宫、卵巢，未见睾丸。5例患者均行女性外阴整形术和糖皮质激素的综合治疗，术后外阴外观满意，第二性征接近女性。结论 女性假两性畸形患者应尽早诊治。外生殖器畸形矫形术和皮质激素补充治疗可使患者获得满意治疗效果和生活质量。     

尿道延长在女性假两性畸形矫治术中的应用

目的:探讨尿道延长在药物性女性假两性畸形矫治术中的应用价值。方法:对8例药物性女性假两性畸形患者行畸形矫治术,在进行传统的阴蒂成形术、大小阴唇成形术、阴道下段成形术的同时,利用局部黏膜缝合延长尿道。结果:8例患者尿道延长手术均获成功,尿道由原来的1.5~2.5cm延长至3.5~5.5cm,尿道外口位置恢复正常。结论:在女性假两性畸形矫治外阴、阴道的同时,利用局部自体组织施行尿道延长术,不仅使术后女性外阴的解剖和生理功能更趋正常,而且减少了婚后性生活不适及可能引起的反复尿路感染等并发症的发生。     

138例两性畸形的临床诊治分析

目的 提高两性畸形的临床诊治水平.方法 对138例两性畸形患者的诊断及治疗方法进行总结并结合相关文献分析.结果 住院患者138例(年龄2～36岁,平均17岁)社会性别男性42例,女性96例.人院后经体格榆查,完善实验室、超声、放射及病理活检等相关检查明确诊断.138例中女性假两性畸形54例,男性假两性畸形66例,真两性畸形10例,纯性腺发育不全2例,无睾丸综合征2例,先天性睾丸发育不全症4例.132例行手术治疗,76例行腹腔镜探查术;术后121例保留女性性别,11例保留男性性别.女性假两性畸形皆保留女性性别;男性假两性畸形59例保留女性性别,4例保留男性性别,3例未行手术治疗;真两性畸形中8例维持女性性别,2例保留男性性别.结论 正确及时的性别确定是治疗的关键.病因诊断对治疗有一定指导意义,虽然两性畸形按女性抚养较为适宜,但仍应综合考虑患者及家属的意愿.     

世界首例单孔腹腔镜下男假两性畸形整形术

目的探讨单孔腹腔镜(laparoendoscopic single-sitesurgery,LESS)下男假两性畸形整形术,包括LESS行下乙状结肠阴道成形术、双侧隐睾切除术及开放式外阴整形手术对男假两性畸形的疗效。方法患者为17岁,社会性别为女性,基因性别为男性,要求实现女性性别。行LESS下乙状结肠阴道成形术、双侧隐睾切除及开放式外阴整形手术,于脐下缘取2.5cm弧形切口,置入自制(2环1套法)单孔多通道开口器建立手术入路。手术过程包括LESS下双侧隐睾切除术、乙状结肠阴道成形术及开放式会阴部整形术。结果手术总时间7h,LESS部分3.5h。术中没有增加其它手术通道或者中转开放手术。术中失血约400ml,围手术期未发生水电解质平衡紊乱及酸碱失衡。术后6月复查,新阴道生长良好,无明显挛缩,固定适当,会阴部外形构建良好。结论 LESS手术创伤小,恢复快,对两性畸形的美容效果十分明显,有望成为治疗两性畸形的更加微创、美观的手术方法 。     

女性假两性畸形临床诊断及手术治疗经验

目的探讨女性假两性畸形的临床诊断及手术治疗的经验。方法 2000年3月～2011年10月收治女性假两性畸形10例,其中成人3例,年龄19～25岁,平均年龄21岁,儿童7例,年龄3～7岁,平均年龄4岁。10例患者均表现为外阴畸形,阴蒂不同程度肥大,长约1.9～4.5cm,平均3.2cm,直径0.4～1.1cm,平均0.6cm。阴唇融合,形似男性阴囊,但未触及睾丸、附睾组织。染色体核分析:46,XX,女性核型。彩超检查提示子宫、卵巢等女性内生殖器存在,且未见明显异常;未见明显睾丸、附睾等组织。10例患者均顺利行外阴整形术治疗,即仔细游离海绵体背侧神经血管束,使之与海绵体完全分离,并保存其完整性;部分切除肥大的阴蒂并保留阴蒂头,固定于耻骨阴阜下;若阴蒂过于肥大,可采用阴蒂楔形切口部分切除后缝合的方式缩小阴蒂;矫治大、小阴唇融合畸形,显露尿道外口和阴道外口。结果 10例手术均获得成功。手术时间100～120min,术中出血50～80ml。尿管拔除时间5～7天,术后7～10天出院。1月后复查,切口对合好,Ⅱ/甲愈合,整形后外阴与正常女性类似。结论外阴整形术是治疗女性假两性畸形阴蒂肥大的理想手术方法之一。术后能重建女性外生殖器,使患者外生殖器类似正常女性,提高患者的生活质量。     

罕见的女性假两性畸形、阴蒂尿道及后泄殖腔联合畸形

作者描述1例患有罕见的女性假两性畸形、阴蒂尿道及后泄殖腔的联合畸形患儿,对其已经成功实施了后矢状面肛门、直肠、阴道、尿道整形术。男性化由于外生殖器为女性而被排除,而且染色体、代谢或者肾上腺均未检测出异常状况。有关的症状包括两侧的膀胱输尿管回流现象,肾的非功能性发育异常及双角子宫。本文详细描述了这种特殊及富有挑战性的异常联合畸形的诊断和手术治疗经过。罕见的女性假两性畸形、阴蒂尿道及后泄殖腔联合畸形@Macarthur M. @Mahomed A.$Department of Paediatric Surgery,Royal Alexander Children' s Hospital,BN…     

Hermaphroditism: cytogenetics, gonadal pathology and gender assignment: a case report

True hermaphroditism is a rare intersex disorder in which individuals possess both testicular and ovarian gonadal tissue. A case of true unilateral hermaphroditism presenting with ambiguous external genitalia, right scrotal testis and left pelvic ovotestis is herein outlined Phallic, gonadal and genetic factors were considered before male gender was assigned. Gender assignment procedures have been questioned by intersex activists opposed to early genital surgery. Western societies have a binary perspective on gender and this leads to a stigma being placed on intersex cases. A multidisciplinary approach to this problem involving paediatric specialists in the field, of endocrinology, surgery and psychiatry is necessary, along with educational programmes that promote tolerance in society to variations in gender.     

两性畸形14例分析

14例两性畸形,13例接受手术治疗,其中2例更改社会性别。侧重讨论了治疗并建议将两性畸形分为三类。     

先天性生殖道畸形阴道成形术(附33例报告)

目的:探讨阴道成形术几种术式的优缺点及手术要点.方法:对本院1984年～2000年间,分别采用不同方法阴道成形术的33例临床资料及随访结果进行回顾性分析.结果:33例中,31例术后近、远期疗效良好,成功率9394%;2例术后人工阴道狭窄,均因未坚持放置模型而至手术失败.结论:几种术式各有优缺点,其中以“乙状结肠代阴道“较为理想.对有功能子宫无阴道、宫颈缺如的患者术中、术后能建立良好的经血通道,术后严格配带模型是保证手术成功的关键.     

常规留置导尿失败后处理急性尿潴留临床方法的对比分析

目的 探讨常规留置导尿失败后处理急性尿潴留留置导尿的不同方法,以期提高患者一次性留置导尿成功率,尽早解除尿路梗阻并减少尿道损伤。方法 分析2014年1月～2019年9月我院208例急性尿潴留患者的临床资料,根据治疗方式不同,将患者分为尿道扩张后留置导尿组(尿扩组)和内镜下导丝引导留置组(内镜组),分析两组留置导尿成功率及并发症的差异。结果 尿扩组中所有女性患者、无尿道手术史患者及尿道外口狭窄患者经尿道扩张扩后均能成功留置导尿;内镜组中TUR及TURP患者均可成功留置导尿管。TUR及SP患者两组留置尿管成功率无显著性差异(P0.05)。TURP(P0.001)及RP(P=0.008)患者内镜组留置尿管成功率均显著高于尿扩组。内镜组留置尿管总成功率明显高于尿扩组(95.7%vs 80.9%,P=0.001);内镜组术中VAS疼痛评分(2.2±0.3 vs 5.7±0.9,P0.001)及术中明显肉眼血尿发生率(5.4%vs 23.5%,P0.001)均显著低于尿扩组;术后3个月拔除尿管后,内镜组尿潴留发生率明显低于尿扩组(15.1%vs 28.7%,P=0.02)。结论 女性及无尿道手术史的男性患者大多可经尿道扩张后即可成功留置导尿;而对于合并尿道手术史,尤其合并前列腺手术史的男性患者,内镜下留置导尿管优于单纯尿道扩张。     

我院10年乙肝肝硬化和肝癌住院患者的性别分布情况分析

目的：分析我院乙肝肝硬化和肝癌住院患者的性别分布情况。方法：回顾性分析2004-2013年我院住院的乙肝肝硬化和肝癌患者的性别分布情况。结果：共有384例乙肝肝硬化和肝癌患者住院;240例乙肝肝硬化患者中,男性为193例,女性为47例,男女之比为4.1：1;144例肝癌患者中,男性为129例,女性为15例,男女之比为8.6：1;两组患者的男女性别分布情况具有显著性差异（P＜0.05）。结论：我院住院患者乙肝肝硬化和肝癌患者的性别分布情况为男多于女,在乙肝肝癌患者中更为显著。     

女性尿道综合征术后尿动力学的评估

目的　针对女性尿道综合征尿道口异常手术治疗后存在的问题 ,应用尿动力学检查进行探讨性评估。方法　对女性尿道综合征的尿道口异常者 ,采用尿动力检查仪进行术前、术后测定。结果　 76例尿道口异常中尿道高压 2 8例 (36 .8% ) ;不稳定膀胱 2 1例(2 7.6 % ) ;低顺应性膀胱 4例 (5 .3 % ) ;不明原因 7例 (9.2 % ) ;尿动力学检查正常 1 6例 (2 1 .1 % )。 76例均手术治疗 ,61例 (80 .3 % )术后临床症状消失。 1 5例针对病因配合药物、行为训练及心理治疗 ,1 0例好转 ,无效 5例 ,总有效率 93 .4%。结论　女性尿道综合征中尿道口异常首选手术治疗 ,术后根据尿动力学检查结果行针对性治疗 ,提高治愈率     

小儿两性畸形治疗中的性别选取思考

探讨两性畸形患儿抚养性别选取过程中遇到的困惑与解决方法。通过对我院小儿科收治的63例小儿两性畸形患儿病例进行回顾性分析及术后随访,了解术前患儿社会抚养性别决定及术后患儿家属满意程度,调查结果显示患儿术后大部分能够很好地融入到社会集体生活中,早期手术治疗能达到良好的治疗效果。因此两性畸形患儿性别选择需要早期以染色体核型为基础,性腺优势为主导,综合考虑表型性别、心理需求、长期癌变倾向、能否生育、后期治疗、患儿及家长意愿等,以此,选择最终性别并决定合适的手术方式。     

Intersex and genital ambiguity

Normal sexual differentiation in males and females is described. Discussion of disorders of abnormal sexual development is confined to those producing genital ambiguity. Genital ambiguity is further subdivided into disorders of gonadal development and disorders of fetal endocrinology. Disorders of gonadal development with abnormal sex chromosome constitution include those with and without sexual ambiguity. Only those producing sexual ambiguity, true hermaphroditism and mixed gonadal dysgenesis are discussed further. Disorders of fetal endocrinology are divided into female and male pseudo hermaphroditism. The main features of each are highlighted. A practical method of management of patients with ambiguous genitalia then follows.