手术矫治结合激素替代治疗女性假两性畸形(附3例报告)

目的报告3例先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形患者的手术矫治结合激素替代治疗的效果.方法3例患者,社会性别均为女性,染色体检查均为46.就诊年龄分别为4、2、12岁.通过病史、查体、及辅助检查,确诊为先天性肾上腺皮质增生所致女性假两性畸形.3例患儿均先行阴蒂缩短整形术,术后使用氢化可的松替代治疗.结果3例患儿术后达到基本正常女性外观,男性化表现如声音低沉、肌肉发达、全身多毛、阴毛、腋毛浓密等症状逐渐好转,外阴女性,阴蒂无异常肥大,1例进入青春期患者有正常女性性征,有正常月经来潮,阴道开口无明显狭窄,1例阴道口位置较高患儿年龄尚小,待行阴道成形术.患者应用氢化可的松替代治疗,3个月后ACTH维持3.25~8.81 pmol/L,17-羟孕酮维持0.25~3.67 nmol/L,酮睾酮维持2.30~9.75 nmol/L,均降至正常.结论女性假两性畸形通过询问病史和查体结合必要的辅助检查即可做出正确诊断.通过手术矫治结合激素替代治疗女性假两性畸形可以取得较满意的结果.     

女性假两性畸形三例报告

报道3例女性假两性畸形患者，均为单纯男性化型，系21-羟化酶缺陷所致，先天性肾上腺皮质增生引起，并综合国内报道的49例，对该症临床表现及诊断，治疗作了讨论。     

先天性肾上腺皮质增生症致女性假两性畸形7例分析

【目的】探讨先天性肾上腺皮质增生症致女性假两性畸形患者的诊断及治疗。【方法】分析2000～2007年在中山大学附属二院治疗的7例先天性肾上腺皮质增生症致女性假两性畸形患者的临床资料。【结果】7例皆因外生殖器异常,第二性征异常或原发性闭经就诊,全部服用地塞米松治疗,5例行外生殖器整形手术,长期随访,预后良好。【结论】先天性肾上腺皮质增生症是导致女性假两性畸形的主要原因,治疗一般使之向女性发展。早诊断、早治疗,可预防过多雄激素造成的生理、心理发育异常。     

女性假两性畸形三例报告

报道3例女性假两性畸形患者,均为单纯男性化型,系21-羟化酶缺陷所致,先天性肾上腺皮质增生引起。并综合了国内报道的49例,对该症临床表现及诊断、治疗作了讨论。     

女性假两性畸形1例

0　引言　女性假两性畸形是性别异常中常见的类型之一 ,多由先天性肾上腺皮质增生引起 ,少数由妊娠早期母体内雄激素过多或孕母患肾上腺男性化肿瘤所致 .1　病例报告　患者 ,女 ,6 mo.其母发现其无阴道 ,阴蒂如小阴茎畸形前来就诊 .外阴检查 :外阴女性型 ,大阴唇正常 ,无小阴唇和阴道前庭 .阴蒂肥大似小阴茎 .阴蒂下方见尿道口 ,无阴道口 .B超检查 :子宫及卵巢正常 .细胞遗传学检查 :外周淋巴细胞培养 ,常规制片 ,G显带 ,染色体核型为 46 ,XX.诊断为 :女性假两性畸形 .该患儿可行阴道成形术及阴蒂矫形术2　讨论　性腺分化包括许多受遗传调…     

1例男性假两性畸形治疗中的护理

外生殖器男性化是系外生殖器分化发育过程中受到大量雄激素影响所致。常见于真两性畸形、先天性肾上腺皮质增生或母体在妊娠早期接受具有雄激素作用的药物治疗。两性畸形，是指一些人既具有女性特征，又具有男性特征。而两性畸形又分为“真两性畸形”和“假两性畸形”。假两性畸形人又可分为“男性假两性畸形”人和“女性假两性畸形”人。“女性假两性畸形”是指病人体内的生殖腺是卵巢，但外阴部酷似男性生殖器。而“男性假两性畸形”是指病人体内生殖腺是睾丸，但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性，其阴茎萎缩，犹如女性的阴蒂，尿道下裂，好似女性的阴道口，阴囊分开，形若女性的大阴唇。     

外源性雄激素致女性假两性畸形1例

０　引言　女性假两性畸形是性别异常中的常见类型之一,绝大多数是因先天性肾上腺皮质增生所致,而极少部分可由于妊娠早期母体内雄激素过多所致．此病例即为外源性雄激素所致女性假两性畸形,对其积极诊治对恢复今后的性生活和生育能力极为重要．１　病例报告　女,１４...     

女性假两性畸形的CT表现及其临床价值

目的评价女性假两性畸形的CT表现特点及其临床价值。方法回顾性分析4例经手术及临床诊断为女性假两性畸形的CT表现。结果4例患者均未经激素治疗，双侧肾上腺内外肢弥漫性增粗、迂睦、延长，1例表现为结节状、串珠状增生，均轮廓清晰，密度均匀，增强扫描呈明显、均匀、同步强化。结论女性假两性畸形是遗传性疾病，早期诊断和早期治疗极其重要。肾上腺弥漫性、串珠状增生有一定的特征性，但必须结合临床表现和实验室检查，综合分析，才能做出正确诊断。     

女性假两性畸形三例误诊

女性假两性畸形多系先天性肾上腺皮质增生所致，虽一般在新生儿期患儿外阴即已显示某些男性化特征，但在往因医师缺乏经验，未能及时确诊，甚至有误认其为男孩而处理不当者。本文报导某院误诊的3例，并加讨论，以便从中吸取教训。     

先天性肾上腺皮质增生10例临床分析

目的 总结新生儿先天性肾上腺皮质增生的临床表现、诊断及治疗.方法 对10例患先天性肾上腺皮质增生患儿的临床资料进行分析.结果 10例患儿血皮质醇低于正常,血17-羟孕酮明显增高,睾酮增高.女孩外阴呈两性畸形,阴蒂增大似阴茎,大阴唇融合;男孩全身皮肤色素黑,外生殖器及皮肤皱褶处色素沉着尤为明显.女性患者需终身糖皮质激素替代治疗;单纯男性化先天性肾上腺皮质增生症的男性患者至成人期,已达到最终身高,故可中断治疗;失盐型,无论男女均应终身治疗.结论 新生儿先天性肾上腺皮质增生容易导致性别错乱,治疗上要早期筛查发现,及时给予治疗,预后良好.     

Thymectomy for myasthenia gravis

The results of 14 years' experience in the surgical treatment of myasthenia gravis are reported. Twenty-one patients (14 female, 7 male) underwent thymectomy for myasthenia gravis between 1971 and 1984. The mean age of the patients was 33 years (range 14 - 57 years). The median duration of symptoms prior to surgery was 18 months (range 5 months to 35 years). The mean follow-up was 5.3 years. There were no post-operative deaths: 76% obtained benefit from thymectomy. The patients' age, sex, duration of symptoms and histology of the thymus gland did not correlate with the result of treatment. This series suggests that, while thymectomy is often beneficial in the treatment of myasthenia gravis, there are no accurate predictors of the outcome following surgery.     

女性假两性畸形临床诊断及手术治疗经验

目的探讨女性假两性畸形的临床诊断及手术治疗的经验。方法 2000年3月～2011年10月收治女性假两性畸形10例,其中成人3例,年龄19～25岁,平均年龄21岁,儿童7例,年龄3～7岁,平均年龄4岁。10例患者均表现为外阴畸形,阴蒂不同程度肥大,长约1.9～4.5cm,平均3.2cm,直径0.4～1.1cm,平均0.6cm。阴唇融合,形似男性阴囊,但未触及睾丸、附睾组织。染色体核分析:46,XX,女性核型。彩超检查提示子宫、卵巢等女性内生殖器存在,且未见明显异常;未见明显睾丸、附睾等组织。10例患者均顺利行外阴整形术治疗,即仔细游离海绵体背侧神经血管束,使之与海绵体完全分离,并保存其完整性;部分切除肥大的阴蒂并保留阴蒂头,固定于耻骨阴阜下;若阴蒂过于肥大,可采用阴蒂楔形切口部分切除后缝合的方式缩小阴蒂;矫治大、小阴唇融合畸形,显露尿道外口和阴道外口。结果 10例手术均获得成功。手术时间100～120min,术中出血50～80ml。尿管拔除时间5～7天,术后7～10天出院。1月后复查,切口对合好,Ⅱ/甲愈合,整形后外阴与正常女性类似。结论外阴整形术是治疗女性假两性畸形阴蒂肥大的理想手术方法之一。术后能重建女性外生殖器,使患者外生殖器类似正常女性,提高患者的生活质量。     

彩色多普勒超声对高血压患者颈动脉粥样硬化的诊断分析

目的通过彩色多普勒超声对颈动脉粥样硬化的诊断分析,探讨男性及女性高血压患者不同年龄段颈动脉粥样硬化的患病情况．方法回顾性分析昆明市第三人民医院于2012年7月至2013年9月对472例高血压患者的颈动脉超声检查结果,将结果按性别及年龄进行分组,比较高血压患者IMT增厚及硬化斑块形成发病率与年龄及性别的关系．结果本组472例患者中共检出颈动脉IMT增厚男性142例,患病率76．3％,女性180例,患病率62．9％,粥样硬化斑块形成男性97例,患病率52．2％,女性129例,患病率45．1％．将男性和女性按年龄段分组对比,结果发现随年龄增长,各年龄组男性颈动脉IMT增厚的患病率高于女性,61。70年龄组男女比较,差异有统计学意义（P〈0．01）;硬化斑块的患病率除71-80岁组女性略高于男性外,各年龄组男性患病率均高于女性,51-60以及61-70年龄组男性与女性相比,差异有统计学意义（P〈0．05）,即硬化斑块的患病率与性别有关．结论高血压患者颈动脉粥样硬化的患病率随年龄增长而增高,男性患病率普遍高于女性,彩色多普勒超声可及早发现高血压患者颈动脉粥样硬化的早期表现,在对高血压患者颈动脉粥样硬化的预防、诊断及治疗中有较好的作用．     

原发性甲状腺非霍奇金淋巴瘤8例并文献复习

目的 探讨原发性甲状腺非霍奇金淋巴瘤的临床特点,诊断及综合治疗方法,以提高其诊治水平.方法 回顾性总结我院2001年～2005年收治的原发性甲状腺非霍奇金淋巴瘤8例,并结合文献对其临床表现、病理特征、诊断及治疗方法进行分析.结果 8例均因无痛性颈部肿块人院.其中5例女性,平均年龄66.3岁(56岁-79岁).均通过手术确诊,均为B细胞性.主要治疗手段为手术辅以化疗、放疗.结论 原发性甲状腺非霍奇金淋巴瘤好发于老年女性,多为B细胞性,主要表现为无痛性甲状腺肿大,术后病理检查确诊,治疗采取手术、化疗和/或放疗综合治疗.     

1310例经纤维支气管镜确诊肺癌的分析

目的　探讨肺癌的病理分型与性别、年龄、生长部位及临床诊断的关系。方法　对经纤维支气管镜 (FB)活检确诊的13 10例肺癌进行回顾性分析。结果　①临床初诊肺癌与纤支镜活检后病理证实为肺癌的符合率小细胞癌最高。②男性鳞癌的比例 (78.0 % )明显高于女性 (49.7% ) ,腺癌 (13 .1% )明显低于女性 (3 8.1% ) (P <0 .0 0 0 1)。③肺癌患者 40～ 5 9岁、60岁以上的比例分别为 5 3 .7%和 40 .2 %。男性肺癌患者的平均年龄 (5 6.9岁 )显著高于女性 (5 1.1岁 ) (P <0 .0 0 0 1) ;④男性患者平均年龄鳞癌和腺癌较高 ,女性小细胞癌和鳞癌较高。⑤肺癌男性左侧的比例 (3 7.3 % )显著高于女性 (2 6.0 % ) ,而右侧 (49.3 % )低于女性 (5 9.7% )。男性肺癌患者右上叶和左上叶居多 (45 .4% ) ,女性肺癌患者右上、下叶居多 (43 .3 % )。结论　①纤支镜检查并活检对肺癌的确诊有重要意义。②不同性别、不同年龄的肺癌患者其病理分型及生长部位也各有特点 ,这为肺癌的内科治疗及外科手术定位提供了准确依据。     

58例胸腺癌的外科治疗及临床分析

目的 探讨胸腺癌相关临床表现、诊断、治疗和手术方法及术后辅助治疗.方法 回顾性分析本院胸外科1992年1月-2012年1月手术治疗58例胸腺癌患者的一般情况、手术方法、预后等.结果 本组患者中男42例,女16例,男女比例2.63∶1.发病年龄18 ～ 75岁,中位年龄52岁.主要症状为胸痛胸闷21例,咳嗽4例,双睑下垂3例,声音嘶哑1例,无明显症状29例.所有患者术前CT均显示前上纵隔占位,术前诊断均为胸腺肿瘤.所有患者均行开胸或胸腔镜下肿瘤根治或部分切除术,其中51例肿瘤完整切除,5例部分切除,2例行开胸活检.全组患者无围手术期死亡.经1～10年的随访,随访率75.86％（44/58）,术后1年内死亡5例,3年内死亡15例,5年内死亡22例,10年内死亡29例,至今仍生存15例.按Kaplan-Meier法计算1年、3年、5年和10年存活率分别为89.1％、63.3％、36.1％和5.4％,平均生存时间为56个月.结论 胸腺癌发病隐匿,5年生存率低,预后较差,手术切除结合术后放化疗是目前主要的治疗方法.     

脊髓硬脊膜动静脉瘘6例临床分析

目的:探讨脊髓硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF)的临床特征、影像学特点及治疗,以期提高对SDAVF的早期识别和诊断.方法:对上海市普陀区人民医院神经外科收治住院的6例SDAVF患者临床表现、影像学资料及治疗进行回顾性分析.结果:6例患者中5例为男性,1例为女性,确诊年龄22～74岁,病程2～24个月.累及双下肢肌力5例,累及双下肢或四肢感觉6例,累及大便和(或)小便功能4例,其中2例需留置导尿管.5例患者术前行脊髓磁共振(magnetic reso-nance,MR)检查,脊髓MR可见脊髓长T1、长T2信号,脊髓表面迂曲血管流空影,增强后可见部分强化.6例患者均行脊髓数字血管造影(digital subtraction angiography,DSA)检查,显示5例瘘口在胸段,1例行3次脊髓血管造影均未见瘘口,手术时发现瘘口.5例患者于手术下行瘘口切除,术后均恢复良好.结论:SDAVF有其临床特征和影像学特点,磁共振检查可作为初筛标准,脊髓血管造影为其诊断金标准.手术为其有效治疗方法,早期诊断、早期治疗有助于改善患者预后.     

Spondylotic myelopathy in patients with cervical dystonia

The treatment and outcome of cervical dystonia (CD) with myelopathy (CDM) varies among studies. We retrospectively reviewed the clinical features, neuroimages, methods of treatment, and modified Rankin scale (mRS) score of patients with CDM in our hospital. There were seven male and three female patients, with a mean age of 53 years. The mean age at onset of CD was 24.9 years, with a mean interval from dystonia to the diagnosis with myelopathy of 28.1 years. The dominant level of cord compression was at C3/C4 in seven patients, C4/C5 in one patient, and C5/C6 in two patients. Four of five patients with an initial mRS ≥ 3 remained moderately to severely disabled after surgery, with a follow-up periods of 3–5 years, and one of them experienced recurrent cage dislocation and neurological deterioration due to an unstable spine. Perioperative stabilization is important to minimize neurological sequelae. Whether surgical intervention improves the functional outcome of patients with moderate-to-severe disability demands further randomized controlled studies.     

Deficiency of 17 alpha-hydroxylase associated with absent gonads.

A phenotypic female presented initially at the age of 17 years with amenorrhoea and delay of sexual development. Karyotype was male, 46 XY, and as gonads were absent, a diagnosis of congenital anorchia was made. The patient was treated with oestrogen. At the age of 23 years, she re-presented with tall stature and hypertension. She then had normal female habitus but absent pubic and axillary hair. Re-investigation showed that sex steroids and cortisol were absent and established the diagnosis as 17 alpha-hydroxylase deficiency. Treatment with hydrocortisone rapidly corrected the hypertension. Ultrasound examination confirmed the absence of gonads but showed that a small uterus was present. Measurement of serum cortisol is important for recognition of such patients, but further measurements of sex steroids, particularly progesterone, are needed to prove the diagnosis. We have found no previous reports of absent gonads in 17 alpha-hydroxylase deficiency. The association remains unexplained.     

Prognostic factors for perioperative pulmonary events among patients undergoing upper abdominal surgery.

CONTEXT AND OBJECTIVE: The significant relationship between upper abdominal surgery and early (perioperative) pulmonary events was investigated among patients with preoperative pulmonary conditions undergoing general anesthesia. DESIGN AND SETTING: Retrospective study for which data were obtained prospectively from 1999 to 2004, at a tertiary university hospital. METHODS: We retrospectively studied 3107 patients over 11 years old presenting American Society of Anesthesiologists (ASA) status I, II or III who underwent upper abdominal surgery under general anesthesia and were discharged to the recovery room. The preoperative conditions analyzed using logistic regression were: age, sex, ASA physical status, congestive heart failure, asthma, chronic obstructive pulmonary disease (COPD), respiratory failure and smoking. The outcomes or dependent variables included intraoperative and postoperative events: bronchospasm, hypoxemia, hypercapnia, prolonged intubation and airway secretion. RESULTS: Among these patients (1500 males, 1607 females, mean age 48 years, 1088 ASA I, 1402 ASA II and 617 ASA III), there were 80 congestive heart failures, 82 asthmatics, 122 with COPD, 21 respiratory failures and 428 smokers. Logistic regression analysis showed that female sex (p < 0.001), age over 70 years (p < 0.01), smoking (p < 0.001) and COPD (p < 0.02) significantly influenced pulmonary event development, particularly hypoxemia and bronchospasm, at both times but not in the same patients. Asthma and congestive heart failure cases did not present pulmonary events in the recovery room. CONCLUSION: In upper abdominal surgery under general anesthesia, female sex, age over 70, smoking and COPD were independent risk factors for intra and postoperative pulmonary events.