误用大剂量环磷酰胺治疗系统性红斑狼疮一例

患者女 ,4 4岁 ,因反复发热 ,皮疹 2 0年 ,白细胞下降 3ｄ于 2 0 0 1年 7月 10日入院。 1981年因发热、面部红斑、四肢关节疼痛就医 ,查抗核抗体 (ＡＮＡ) 1∶32 0 ,补体降低 ,尿蛋白+～ 4 +。诊断为系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ) ,口服泼尼松 4 0ｍｇ/ｄ治疗 ,患者未正规用药 ,病情反复。 2 0 0 1年 6月 6日再次因发热、面部红斑就医 ,体温波动于 39℃上下。门诊查血常规 :ＷＢＣ 3 7× 10 9/Ｌ ,尿蛋白 (+)。ＡＮＡ ,均质型 ,1∶16 0 ,抗双链ＤＮＡ抗体 (- ) ,ＣＨ50 7 9ｋＵ/Ｌ ,Ｃ3 2 85ｇ/Ｌ ,ＩｇＧ 2 3 4ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ和ＩｇＭ正常 ,抗心…     

系统性红斑狼疮并发冠状动脉造影正常的心肌梗死一例

系统性红斑狼疮 (systemiclupuserythematosus,SLE)并发心肌梗死 ,可根据临床表现、心肌酶升高及心电图出现心肌梗死改变 (包括病理性Q波、ST段弓背抬高及T波改变 )做出诊断。系统性红斑狼疮并发心肌梗死 ,可出现于年轻人 ,现将临床所遇 1例报告如下。患者 :女性 ,4 0岁。因发热、关节疼痛、面部红斑 2年 ,加重伴高热 2d ,于 2 0 0 2年 11月 2 6日入院 ,患者 2年前因发热、关节疼痛、面部红斑 2个月 ,于 2 0 0 0年 9月首次住我院 ,查血抗核抗体 (ANA)、抗可提取的核抗原 (ENA)抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白 (RNP)抗体及核周型—抗中…     

静滴环磷酰胺出现剧烈头痛二例

例1:女,12岁。1997年7月出现面部红斑,日晒后加重,伴指端及足跟部红斑。查红细胞沉降率(ＥＳＲ)35ｍｍ/1ｈ。ＡＮＡ1∶640,抗ｄｓＤＮＡ1∶40,抗ＳＳＡ1∶64,ＲＦ1∶32。ＡｃＬ阴性。ＣＨ50<40Ｕ/ｍｌ(50～100Ｕ/ｍｌ),Ｃ3500ｍｇ/Ｌ(850～1930ｍｇ/Ｌ)。诊为系统性红斑狼疮。服强的松40ｍｇ/ｄ,氯喹025ｇ/ｄ。1个月后病情平稳,强的松逐渐减量。氯喹服用4个月后面部又出现红斑而停用,改硫唑嘌呤01ｇ/ｄ,4个月。因反复面部红斑不褪,伴双手掌血管炎,停硫唑嘌呤,用环磷酰胺治疗,首次06ｇ静滴后约3ｈ出现头痛欲裂,伴发热38℃,无恶心、呕吐及神志…     

第四例——关节痛、蛋白尿、发热、肺部粟粒性病变

患者 :女性 ,38岁。因四肢多关节疼痛 4年伴不规则发热 5个月 ,于 1996年 1月 2 4日第 4次入院。患者于 1992年 2月起出现四肢关节疼痛 ,外院查ＷＢＣ 3 4× 10 9/Ｌ ,血找ＬＥ细胞 (+)× 2次 ,抗核抗体 (+) ,尿蛋白 (+)。被诊断为“系统性红斑狼疮”服用强的松及雷公藤多甙治疗后病情控制 ,但因服药不规则时有反复。 1995年 8月第一次住我院 ,检尿蛋白 ～ ,ＲＢＣ 5～ 6～ /Ｈｐ ,2 4ｈ尿蛋白定量 7 14ｇ ,ＡＮＡ 1∶32 0 (+) ,Ｃｃｒ 5 5Ｌ/ 2 4ｈ ,肾穿刺活检病理示“弥漫增生型肾小球肾炎伴新月体形成”(Ⅳ型ＬＮ) ,予强的松 30ｍｇ/…     

临床病例讨论 第36例——系统性红斑狼疮 高血压 癫痫

1病历摘要患者:男性,13岁。因面部蝶型红斑半年余,双下肢浮肿伴发热25d,于2004年1月15日入院。患者于2003年下半年无明显诱因下出现对称性面部水肿性红斑,至当地皮肤科就诊予抗过敏局部治疗无效,1个月后出现双手指端红色丘疹,无瘙痒。2003年12月出现双下肢、眼睑浮肿,泡沫尿,感乏力。12月25日出现发热,体温最高达40.3℃。当地查血小板87×109/L、抗核抗体(ANA)(+)、抗Sm/RNP抗体(+)、抗双链脱氧核糖核酸(dsDNA)抗体(+)、尿蛋白(++++),血压升高(220/90mmHg),诊为系统性红斑狼疮(SLE),予泼尼松60mg/d及吗替麦考酚酯0.75g每日2次治疗,症…     

第30例--系统性红斑狼疮伴发热胸腔积液脑内多发结节血便

患者：女性，45岁。因反复颜面部浮肿、蛋白尿10年,面部蝶形红斑5年，发热2个月，于2003年8月6日入院。患者于1993年4月出现面部浮肿，查尿蛋白 ，在当地医院疑诊为“慢性肾炎”，予泼尼松20mg/d治疗，尿蛋白减少，泼尼松逐渐减量至5mg/d维持。1998年日晒后出现面部蝶形红斑，白细胞减少，抗核抗体阳性，在当地医院诊断为系统性红斑狼疮(SLE)。     

第36例--系统性红斑狼疮高血压癫痫

1 病历摘要 患者:男性,13岁.因面部蝶型红斑半年余,双下肢浮肿伴发热25 d,于2004年1月15日人院.患者于2003年下半年无明显诱因下出现对称性面部水肿性红斑,至当地皮肤科就诊予抗过敏局部治疗无效,1个月后出现双手指端红色丘疹,无瘙痒.2003年12月出现双下肢、眼睑浮肿,泡沫尿,感乏力.12月25日出现发热,体温最高达40.3℃.当地查血小板87×109/L、抗核抗体(ANA)(+)、抗Sm/RNP抗体(+)、抗双链脱氧核糖核酸(dsDNA)抗体(+)、尿蛋白(++++),血压升高(220/90 mm Hg),诊为系统性红斑狼疮(SLE),予泼尼松60mg/d及吗替麦考酚酯0.75 g每日2次治疗,症状有好转.     

系统性红斑狼疮合并纵向脊髓炎一例

患者女,24岁.因面部红斑、多关节肿痛12年,行走及排尿困难2d入院.12年前日晒后出现面部蝶形红斑、多关节肿痛、双手雷诺现象,查免疫学指标等后被诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),给予泼尼松规律治疗.1个月前日晒后再发面部蝶形红斑,伴脱发,C30.036 g/L,C4 0.002 g/L,抗核抗体1∶1000,予泼尼松及羟氯喹治疗.2d前患者突发双下肢肌无力,进行性加重伴行走困难,排尿困难,左臀部及会阴部麻木感,伴发热(体温波动在38～39℃)、头晕、嗜睡,胸廓及胸背部疼痛等不适人院.查体:神清,面部可见蝶形红斑,颈胸段棘突压痛明显,颅神经正常,双上肢肌力V级,左下肢肌力Ⅰ级,右下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级,双下肢肌张力减低,骶尾区及右下肢痛觉消失,双下肢深感觉存在,病理征阴性.辅助检查:脊髓磁共振成像(MRI)水成像普通扫描(见图1a,1b):C2～T3脊髓内见长条状长T1长T2信号影,骶管囊肿.头部MRI水抑制增强扫描:轻度白质脱髓鞘改变.腹部及泌尿系统彩色多普勒超声:膀胱潴留.上腹部增强CT、胸部CT、骨盆X线片、心脏彩色多普勒超声、心电图未见明显异常.实验室检查:血常规:白细胞3.76× 109/L;尿常规:尿蛋白(+);尿蛋白定量(24 h)0.16 g.免疫学指标:抗核抗体(++)1∶1000斑点型,抗RNP抗体(++),抗Sm抗体(++),抗SSA抗体(++),抗Rib抗体(++),类风湿因子(RF)21.00 U/m,抗心磷脂抗体(ACL) 1.00 U/ml,抗双链DNA(dsDNA)抗体(-),抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)(-),IgG 17.40 g/L,IgA 3850.00 mg/L,IgE 196.74 U/ml,C3 0.3670 g/L,C4＜0.0167 g/L.C反应蛋白(CRP) 20.4 mg/L.     

配偶同患系统性红斑狼疮二例

例1:先证者,女,34岁。于1992年3月因冻疮样皮疹、光敏、关节痛而就诊。有少尿、口干。体检见口腔溃疡,双手雷诺现象,肝脏肿大,下肢浮肿。实验室检查:尿蛋白(),尿ＦＤＰ(-),ＣＩＣ0105,抗ｄｓＤＮＡ抗体63%,抗Ｓｍ抗体(+),抗ＲＮＰ抗体(+),抗核抗体(+),Ｃ3ａ1485。甲皱微循环中度异常,总积分62分。诊断为系统性红斑狼疮(ＳＬＥ),狼疮肾炎(ＬＮ)。经环磷酰胺及强的松加中药狼疮平治疗,关节痛及皮疹消失,肝脏缩小,尿蛋白降至(±),抗ｄｓＤＮＡ抗体降至14%,恢复轻工作。例2:配偶,男,37岁。于1995年5月因发热、脱发、关节肌肉酸痛而就诊。体检见…     

非清髓性异基因造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮一例

患者女,23岁.因反复面部红斑、指端疼痛发黑5年于2005年8月22日入院.5年前因发热、口腔溃疡、面部红斑、指端疼痛、紫绀就诊于外院,因抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性,抗Sm抗体阳性及抗n-RNA抗体阳性诊断为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),予泼尼松45 mg/d加磷酸氯喹治疗,泼尼松逐渐减量至20 mg/d时面部红斑、指端疼痛发黑反复,后加用环磷酰胺(CTX)治疗,但出现明显的骨髓抑制,1年前出现左髋关节疼痛,经CT检查确诊为左股骨头无菌性坏死.     

急性肾功能衰竭诱发的高尿酸血症性肾病

1　病例摘要　　患者男性 ,14岁 ,因“反复蛋白尿 11年 ,肾功能不全 1月”于 2 0 0 1- 0 8- 0 8入院。患者于 1990年 8月无诱因出现浮肿 ,在当地医院查尿蛋白 4 ,血浆白蛋白下降 ,诊断“肾病综合征” ,予强的松 30ｍｇ/ｄ治疗 ,半月后浮肿消退 ,尿蛋白转阴 ,1月后当强的松减至隔日 30ｍｇ时尿蛋白复燃 ,将强的松剂量再次增至 30ｍｇ/ｄ ,尿检正常。此后长期服激素治疗 ,约每年复发一次 (多在口服强的松 10～ 2 5ｍｇ/ｄ时 ) ,复发前多患上呼吸道感染 ,将强的松增至 30ｍｇ/ｄ半月后尿蛋白即转阴。 2 0 0 0年 2月 ,至山东某医院就诊 (当时…     

系统性红斑狼疮伴肠系膜血管炎五例报道

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)累及肠系膜血管引起的胃肠道症状较少见 ,本文报道症状不典型 5例 ,以期引起注意[1] 。一、临床资料例 1　患者女 ,2 7岁。以往无溃疡病史 ,于 1989年 3月13日出现中上腹不适 ,因呕血、黑粪来我院急诊 ,查大便隐血(+++) ,给予止血及一般处理后效果欠佳 ,并发现面部有红斑 ,四肢关节酸痛 ,尿蛋白 (+++) ,入院后查ＩＦＡＮＡ 1∶40斑块型 ,抗ｄｓ ＤＮＡ 31.1%,胃肠钡餐造影 (- ) ,符合ＳＬＥ诊断 ,考虑其消化道症状为血管炎表现 ,即用激素等治疗 ,3ｄ后出血停止 ,1个月后面部、手、耳红斑渐消退 ,尿蛋白(- ) ,病情稳…     

环孢素A治疗妊娠期系统性红斑狼疮一例

患者女,29岁.因反复下肢水肿10年,停经6个月入院.患者10年前因蛋白尿、面部红斑、光过敏、口腔溃疡就诊于我科,查自身抗体示抗核抗体1:320颗粒型,抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性,抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性,诊断为"系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),狼疮肾炎",予以泼尼松、环磷酰胺等治疗后,患者尿蛋白转阴,但补体偏低.     

环孢素A治疗妊娠期系统性红斑狼疮一例

患者女,29岁.因反复下肢水肿10年,停经6个月入院.患者10年前因蛋白尿、面部红斑、光过敏、口腔溃疡就诊于我科,查自身抗体示抗核抗体1:320颗粒型,抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性,抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性,诊断为"系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),狼疮肾炎",予以泼尼松、环磷酰胺等治疗后,患者尿蛋白转阴,但补体偏低.     

"芬美琳"致药物相关性狼疮1例

患者女 ,2 6岁 ,因面部红斑半年、加重 2天 ,于 2 0 0 2年 6月 2 7日以亚急性皮肤播散型狼疮 (SCL E)由外地转入我院。患者于半年前出现面颊红斑 ,右手食指、无名指及左手中指、食指近端指间关节轻度胀痛 ,外院检查发现 :抗核抗体 1:10 0( )、抗 ds DNA抗体 (- )、抗 ENA抗体系列抗 Sm/ RNP抗体 ( )、抗 Sm抗体 (- )、抗 SSA抗体 (- )、抗 SSB抗体(- )、抗 Sc I- 70抗体 (- )、抗 Jo- 1抗体 (- ) ,2 4小时尿蛋白定量 0 .17g/ d,诊为亚急性皮肤播散型红斑狼疮 ,给予羟氯喹治疗后转院。入院查体 :T36 .7℃ ,P88次 / min,R2 2次 / m…     

以重度肝损害为主要表现的系统性红斑狼疮一例

患者女,16岁,因持续高热1个月,黄疸、腹痛及腹泻1周于1998年6月入院。病程中伴有明显脱发、纳差和全身无力。体检:体温39℃,皮肤、巩膜重度黄染,眼睑中度水肿,面部有蝶形红斑。双肺呼吸音粗,双下肺可闻及湿性音,肝肋下5ｃｍ,脾肋下3ｃｍ。腹部膨隆,移动性浊音阳性,双下肢有轻度凹陷性水肿。化验:Ｈｂ109ｇ/Ｌ,ＷＢＣ2.5×109/Ｌ,血小板89×109/Ｌ,ＡＬＴ97.7Ｕ/Ｌ,ＡＳＴ638Ｕ/Ｌ。碱性磷酸酶166.6Ｕ/Ｌ,甘油三酯20.36ｍｍｏｌ/Ｌ,尿蛋白4.93ｇ/ｄ,血沉49ｍｍ/1ｈ,抗核抗体1∶80阳性,抗ｄｓＤＮＡ0.484,抗ＳＳＡ抗体( ),抗ＳＳＢ和抗Ｓｍ…     

临床病例讨论 第七例——全身皮肤硬化,活动后呼吸困难

患者 :男 ,6 5岁。因全身皮肤肿胀变硬 10个月、活动后呼吸困难 2个月于 1998年 11月 2 4日入院。患者自 1998年 1月无诱因渐出现双手对称性指、背、腕皮肤肿胀变硬 ,并进行性加重 ,累及双侧手臂、面部、颈部及胸腹部 ,伴局部肌肉酸痛。 3月我院门诊查ＡＮＡ、抗ｄｓＤＮＡ、抗ＥＮＡ均阴性 ,类风湿因子 (ＲＦ) 1∶16 ,抗Ｓｃｌ 70 (- ) ,红细胞沉降率 (ＥＳＲ) 8ｍｍ/ 1ｈ ,尿蛋白 0 2 5ｇ/Ｌ ,肌酶正常。胸部ＣＴ示双肺纹理增厚。 1998年 5月诊为“硬皮病”予强的松 5ｍｇ ,3次 /ｄ ,ＭＴＸ 2 5ｍｇ ,3次 /周及洛汀新、复方丹参等治疗。…     

狼疮性肾炎患者甲基强的松龙冲击后并发肺出血

病史摘要 病史患者女性，13岁，因“面部红斑、水肿、尿检异常4年，加重半月”于2006-04-08入院。 2002年4月患者无明显诱因出现面部蝶形红斑、踝部轻微水肿，低热（体温37．8℃左右），偶有双侧膝关节痛。查ANA1：1024，dsDNA1：64，Sm阳性，C3 0．18g／L，C4〈0．1g／L，尿蛋白定量0．84g／24h，尿沉渣RBC36万／ml，多形型，诊断为“系统性红斑狼疮（SLE）”，“狼疮性肾炎（LN）”，6月始予间断环磷酰胺（CTX）冲击（总量2．4g）及强的松（60mg／d）口服治疗，2月后强的松逐渐减量至10mg／d维持。患者面部红斑渐消退，体温正常，尿蛋白转阴。但维持2月后患者尿蛋白再现。2004年4月因水肿，再次行间断CTX冲击治疗（总量2．5g），强的松加量至45mg／d，1月后减量至7．5mg／d维持。2006-03-24患者再次出现发热（体温38．8℃），无咳嗽、咳痰，给予抗生素静滴2天后体温正常，但渐出现眼睑、面部及双下肢水肿，查尿蛋白3＋，尿隐血3＋，血生化Alb16．2g／L，BUN2．50mmol／L，SCr34μmol／L。为进一步诊治来我院就诊收住入院。患者病程中夜尿1次／晚。无肉眼血尿、口腔溃疡、体重减轻。精神、食欲、睡眠正常。     

脾切除治疗系统性红斑狼疮合并巨脾伴全血细胞减少一例

为观察系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)合并脾肿大伴全血细胞减少的患者脾切除后对造血系统、免疫系统及ＳＬＥ本身的影响 ,我们对 1例病史 2 0余年的ＳＬＥ患者实施了脾切除术 ,并取得了良好疗效 ,现报告如下。患者 :女 ,37岁。 1978年因发热、鼻出血、齿龈出血、皮肤紫癜、面部红斑、脱发、口腔溃疡 ,检查发现红细胞沉降率(ＥＳＲ)快 ,抗核抗体阳性 ,狼疮细胞阳性 ,血小板 (ＰＬＴ) (2 0～ 30 )× 10 9/Ｌ ,确诊为ＳＬＥ。经强的松 6 0ｍｇ/ｄ治疗 ,除ＰＬＴ无明显变化外 ,其他症状缓解 ,实验室指标转阴。强的松渐减至隔日 10ｍｇ长期维持治疗。 …     

狼疮性肾炎伴血栓性微血管病

1　病例摘要患者女性,27岁,因“浮肿尿检异常28个月,发现肾功能不全1个月,面部红斑3个月”入院。1998年4月患者无明显诱因出现浮肿伴一过性高血压,当地医院查尿蛋白2 ,ＲＣＢ ,肾功能正常,予雷公藤多甙30ｍｇ/ｄ治疗1个月,强的松60ｍｇ/ｄ口服半年,尿检无明显改善,停用上述药物。1998年10月复查ＳＣｒ365μｍｏｌ/Ｌ,Ｈｂ70ｇ/Ｌ,服中药偏方(汤剂)治疗,1999年4月肾功能降至正常,尿蛋白仍 ,Ｈｂ不详。继服中药汤剂12个月,期间剂型有所变化,2000年7月患者再发浮肿,尿量800ｍｌ/ｄ,停服中药。7月下旬出现咳嗽、白痰伴低热,查ＳＣｒ900μｍｏｌ/…