中国人视神经脊髓炎的临床特征和诊断分析

目的 观察中国人视神经脊髓炎的起病情况及临床特点,提高对该病的认识。方法 回顾性分析2012-01—2016-09河南省人民医院收治的56例视神经脊髓炎患者发病情况及临床表现、治疗结果,包括性别、年龄、诱因、疾病特征及实验室和影像学检查。结果 52例患者确诊为视神经脊髓炎,4例高度怀疑视神经脊髓炎;单次发病者24例,二次复发者14例,三次以上者18例;20例患者首发症状为眼部视神经炎,7例首发症状为四肢感觉或肌力异常,5例首发症状是呕吐或发热,剩余病例两者或三者同时出现。男女发病比例为11:45,年龄20~30岁者居多。具有眼部症状的患者中,双眼累及与单眼累及的比例为36:14;磁共振检查发现12例头颅异常改变,40例视神经异常改变,46例脊髓异常改变;实验室血清免疫指标异常者18例,NMO-Ig G阳性者16例;我院首诊患者中视觉诱发电位检查异常35例,磁共振检查阳性26例。结论 视神经脊髓炎多见于女性,高发年龄为20~30岁,最常见的首发症状是双眼视神经炎,同时伴有脊髓病理体征,随病程进展绝大部分可符合视神经脊髓炎的诊断,视觉诱发电位较眼眶MRI具有更高敏感性,NMO-Ig G阳性对其诊断及预后均有重要意义。     

视神经脊髓炎临床与病理

目的：分析视神经脊髓炎（NMO）的特征。方法：对114例NMO患者的临床资料,3例尸检结果,28例随访情况进行研究。结果：该病患者男女之比为1：2．5,发病年龄以12－50岁居多（85％）,急性和亚急性起病占大多数（74．84％）,视神经症状为首发占58．77％,视神经与脊髓症状的间隔时间在1年内者60例,占52．33％。脊髓以横贯性损害为主,有95例（83．33％）,以胸段损害最多（64．33％）,尸体解剖例2、3为NMO;病程中有缓解－复发者65例,其中有14例发展为多发性硬化,包括尸体解剖例1。结论：NMO有两种类型;复发型中有一小部分可发展成为MS,MRI,脑干视觉诱发电位和长期随访有利于NMO和MS的鉴别。     

重症肌无力患者胸腺切除术后合并视神经脊髓炎1例（附文献复习）

目的：分析重症肌无力（MG）患者胸腺切除后合并视神经脊髓炎的临床特点,探讨两者合并发生的机制。方法：结合文献对1例MG胸腺切除后合并视神经脊髓炎患者的临床特点和血清学改变进行分析。结果：现有的MG合并视神经脊髓炎的文献报道中,绝大多数（13/15例）在胸腺切除后发生。胸腺切除后抑制T细胞产生减少,B细胞过度增殖,自身免疫抗体增加,可能与视神经脊髓炎的发病有关。此外,HLAB8、DR2和DR3也可能与MG合并视神经脊髓炎的发生相关。结论：MG患者胸腺切除后引起的免疫系统改变（如血清中抑制T细胞数的改变和自身抗体的出现）,患者的HLA抗原类型（如HLA-B8、DR2和DR3）可能与合并视神经脊髓炎的发生相关。     

视神经炎与多发性硬化的视神经功能障碍

目的：探讨视神经炎与多发性硬化（MS）视神经功能改变的特点,方法：采用x^2检验与t检验对患者视神经功能改变的特点进行分析。结果：（1）视神经炎视力障碍严重,82％视力低于0．1,MS视功能障碍常见,其中尤以MS视神经脊髓炎型严重,81％视力低于0．1,77％双眼视力低于0．1。（2）视神经炎,MS的VEP异常率高达80－88％,MS视神经脊髓炎型VEP异常率高达95％,主要表现为潜伏期延长,（3）视神经炎鞘内IgG合成率低于MS。（4）两组部分患者经过大剂量肾上腺糖皮质激素治疗后,视力恢复到0．5以上者约31％－33％。结论：视神经炎是MS的最常见症状之一,视神经炎与MS视神经脊髓炎型的视神经损害发生频率高且程度重,迫切需要对急性视神经炎患者进行早期诊断并及时给予大剂理肾上腺糖皮质激素治疗。     

急性播散性脑脊髓炎的临床与病理（附13例分析）

目的 探讨急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床与病理改变特点。方法 对13例ADEM患者的临床与3例病理资料进行分析。结果 本组ADEM患者的临床特点为：急性或亚急性病程,62％为青壮年,表现为发热、头痛及广泛脑脊髓受损征,影像学改变为全脑多处不规则病灶。其病理学特点为,血管周围炎性细胞浸润,神经细胞脱失、坏变,血管周围髓鞘脱失,胶质细胞增生及胶质结节。结论 ADEM属于急性炎症性脱髓鞘性疾病。     

带状疱疹性脊髓炎7例临床分析

目的　探讨带状疱疹性脊髓炎的临床诊断及治疗。方法　回顾分析 7例带状疱疹性脊髓炎患者的临床资料。结果　 7例患者均有特征性皮疹及相应脊髓节段损害的体征 ,1例以脊髓病变为首发 ,6例以皮疹为首发 ;1例有复发的表现 ;3例经MR证实。脑脊液检查无明显的特性异 ,抗病毒治疗有效。结论　带状疱疹性脊髓炎是带状疱疹少见的并发症 ,诊断主要根据脊髓病与特征性带状疱疹之间的密切关系。早期诊断及给予抗病毒治疗有利于康复     

视神经脊髓炎与多发性硬化关系探讨（附1例临床及病理报告）

自1894年Devic正式提出视神经脊髓炎(又称Devic’s disease,DD)病名以来,该病与多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的关系一直存在争议,本文通过我科收治1例DD患者的临床特点、神经病理学改变并结合文献就两者关系进行探讨。     

以头痛为首发症状的组织细胞坏死性淋巴结炎一例

目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎以中枢神经系统症状起病患者的诊断。方法分析1例以头痛为首发症状的组织细胞坏死性淋巴结炎患者的临床资料。结果本例患者主要表现反复头痛、发热,伴颈部及腋窝淋巴结肿大;颅脑检查、自身抗体检验无特征性改变,腋窝淋巴结穿刺可见大量组织细胞增生,结构破坏及不规则坏死病灶,免疫组化示坏死区高表达MPO、CD163。提示组织细胞坏死性淋巴结炎。结论组织细胞坏死性淋巴结炎以头痛等神经系统症状为首发病症者,临床上可以反复头痛、发热起病,脑脊液呈复发性淋巴细胞性炎症,且患者临床预后好,淋巴结活检有助于明确诊断,可避免错误治疗。     

视神经脊髓炎的临床及磁共振成像研究

目的探讨视神经脊髓炎临床与MRI表现特点。方法回顾分析20例经临床或实验室检查明确诊断的视神经脊髓炎患者临床资料,总结其发病特点。结果视神经脊髓炎多以急性脊髓炎（13例）或视神经炎（7例）为首发症状,复发病程（18例）多见。临床主要表现为急性视力减退、视野呈向心性缩小或复视（7例）,以及病灶平面以下运动、感觉和自主神经功能紊乱（13例）。部分患者眼底呈急性视神经炎、视乳头水肿（3例）,球后视神经炎（5例）或视神经萎缩（4例）变化;视觉诱发电位呈现潜伏期延长、波幅下降和波形分化不良（7例）。脑脊液和血清免疫球蛋白IgG阳性检出率分别为44．44％（8／18）和50．00％（6／12）,寡克隆区带阳性率为27．78％（5／18）。8例患者头部MRI检查显示存在颅内病灶,分布于下丘脑、脑桥、中脑、第四脑室周围。结论实验室检查有助于视神经脊髓炎的诊断与鉴别诊断,第三、第四脑室周围和脑桥等病灶分布具有特征性,与脑内水通道蛋白4高表达区域相一致。     

视神经脊髓炎的临床及磁共振成像研究

目的探讨视神经脊髓炎临床与MRI表现特点。方法回顾分析20例经临床或实验室检查明确诊断的视神经脊髓炎患者临床资料,总结其发病特点。结果视神经脊髓炎多以急性脊髓炎(13例)或视神经炎(7例)为首发症状,复发病程(18例)多见。临床主要表现为急性视力减退、视野呈向心性缩小或复视(7例),以及病灶平面以下运动、感觉和自主神经功能紊乱(13例)。部分患者眼底呈急性视神经炎、视乳头水肿(3例),球后视神经炎(5例)或视神经萎缩(4例)变化;视觉诱发电位呈现潜伏期延长、波幅下降和波形分化不良(7例)。脑脊液和血清免疫球蛋白IgG阳性检出率分别为44.44%(8/18)和50.00%(6/12),寡克隆区带阳性率为27.78%(5/1 8)。8例患者头部MRI检查显示存在颅内病灶,分布于下丘脑、脑桥、中脑、第四脑室周围。结论实验室检查有助于视神经脊髓炎的诊断与鉴别诊断,第三、第四脑室周围和脑桥等病灶分布具有特征性,与脑内水通道蛋白4高表达区域相一致。     

肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学及病理学特征(附1例报告)

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎患者的临床、影像学及病理学特征.方法 回顾性分析1例此病患者的临床资料.结果 本例患者临床表现为头痛、双眼视力下降、眼球运动障碍、面神经瘫痪及声音嘶哑等;头部MRI示硬脑膜异常强化灶,以大脑镰、小脑幕等处为主;硬脑膜病理检查可见有慢性炎症改变,有多量浆细胞浸润,纤维组织浸润、增生、玻璃样变性,肉芽肿形成.皮质类固醇激素治疗后疗效显著.结论 肥厚性硬脑膜炎以头痛和多脑神经受累为主要临床表现;MRI可见特征性的硬脑膜强化改变;病理学检查有硬脑膜慢性炎症改变,是确诊的主要依据.     

蠕虫对多发性硬化动物模型的保护作用

一、多发性硬化(MS)和实验性自身免疫性脑脊髓炎多发性硬化是中枢神经系统(CNS)白质炎症脱髓鞘性自身免疫性疾病,临床主要表现为缓解复发和阶梯进展的视力、运动和平衡障碍。MS按疾病的病程分为以下几种类型:缓解复发型、原发进展和继发进展型。MS病情的进展是髓鞘抗原特异性T细胞,以髓鞘为靶,导致CNS的炎症浸润,最后导     

中枢神经系统炎性脱髓鞘病的诱发电位应用进展

正中枢神经系统炎性脱髓鞘病是在炎症基础上,一类免疫分子介导的髓鞘脱失而轴索相对保留的神经系统疾病。临床常见的有多发性硬化和视神经脊髓炎或视神经脊髓炎谱系疾病等。多发性硬化(multiple sclerosis,MS)为中枢神经系统广泛的白质脱髓鞘,累及大脑半球、小脑、脑干、脊髓和视神经等,表现为时间和空间的多发性,病程呈缓解复发。视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)或视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)主要表     

HLA-DRB1基因型与多发性硬化易患性的关系

目的：探讨HLA基因型与多发性硬化（MS）易患者的关系。以及临床表现与基因型的关系。方法：30例MS患者（包括2对双生子患者）、40名健康对照组，应用序列特异性引物聚合酶链反应（PCR－SSP）方法进行HLA－DRB1基因分型，对2个双生子家系进行家系分析。结果：单卵双生子？（经遗传标记确定）同患MS，病变均累及大脑，脑干和脊髓，基因型为HLA－DRB1＊09＊14．1。异卵双生子之一为复发缓解型视神经脊髓炎，基因型为DRB1＊01＊12，其未患病双生子妹妹为DRB1＊17＊12。根据病变部位。30例MS中视神经脊髓炎型和西方型各15个。脊髓（70．0％），和视神经（56．7％）是最常见病变累及部位。DR15的等位基因频率在MS组无显著增高，但DR12等位基因频率在MS中显著升高（10／30vs 4/40,P=0.0157)，分层分析显示视神经脊髓炎患者中DR12等位基因频率升高，差异有极显著意义（8／15vs 4/40,P=0.0019,RR=5.33)。结论：单卵双生子与异卵双生子的患病一致性差异表明，遗传因素在MS发病中起一定作用。DR12可能是部分视神经脊髓炎型MS的易患基因，关联基因的差异可能是东西方MS临床表现和病变部位不同的原因之一。     

多病程Wistar大鼠实验性变态反应性脑脊髓炎的病理研究

目的:在建立wistar大鼠多病程实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)的动物模型的基础上,进行病理学研究,探讨不同发病类型EAE的基本病理改变如炎细胞浸润、脱髓鞘和轴索损伤等方面的差别,为多发性硬化(MS)的研究提供实验依据。方法:以豚鼠全脊髓匀浆(GPSCH)为抗原免疫Wistar大鼠建立EAE的动物模型,进行常规HE染色、Weil髓鞘染色和改良的Bielschowsky,并行GFAP免疫组化染色,观察不同发病类型EAE的病理政变。结果:根据病理和临床表现可将Wistar大鼠EAE模型分为5种发病形式:急性型、缓解-复发型、持续进展型、良性型和隐匿型。光镜下可见不同发病时期的EAE的病理改变有所不同,急性型EAE炎症浸润明显,尤脱髓鞘改变,缓解-复发型和持续进展型EAE髓鞘脱失和轴索损伤更明显,且有陈旧病灶周围的星型胶质细胞增生,而新发病灶无此表现,良性型EAE则改变接近正常。结论:首次建立了Wistar大鼠多病程EAE,且病理证实不同类型EAE的炎细胞分布、髓鞘脱失及轴索损伤等基本病理改变是不同的,它具有人类MS的许多发病特点,其中多病程的发病形式和主要病理特点与MS极其相似,是理想的MS动物模型。     

视神经脊髓炎(Devic''''s综合征)临床研究进展

近来研究表明视神经脊髓炎 (NMO)的临床经过、实验室和神经影像学特点均与MS不同。其病理改变限于视神经和脊髓 ,破坏性病变明显 ;临床表现较MS严重 ,单相病程者的严重的索引事件可在短时间内相继发生 ,复发病程者索引事件间隔期较长。CSF特点类似于MS ,但 1/ 3以上患者CSF细胞数 >5 0 /mm3 ,MRI检查显示 88%病例的脊髓纵向融合病变≥ 3个脊柱节段 ,通常为 6～ 10个节段 ,少数发展为局部脊髓萎缩。NMO预后较差 ,以复发病程型为著。     

Churge-Strauss综合征合并白细胞碎裂性血管炎的临床及病理学特点(附1例报告)

目的 探讨Churge-Strauss综合征(CSS)合并白细胞碎裂性血管炎的临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例CSS合并白细胞碎裂性血管炎患者的临床资料.结果 本例患者以周围神经损害症状为主,病变侵犯皮肤、胃肠道、肺、中枢神经等多个系统;外周血嗜酸性粒细胞增高.病理学检查见皮肤组织和血管壁大量炎性细胞浸润、小血管壁周围多发性肉芽肿形成以及节段性纤维素样坏死性血管炎;最终因多器官功能衰竭死亡.结论 CSS合并白细胞碎裂性血管炎的临床表现以血管炎和周围神经病变为主;病理学改变为皮肤组织和血管炎性细胞浸润;后期病变侵犯多系统,预后差.     

多发性硬化226例临床分析

目的　总结国人多发性硬化 ( MS)的临床、影像及病理学特点。方法　从临床、影像学及组织病理学等多方面对 MS病例进行回顾性分析。结果　 2 2 6例 MS病例中 ,临床确诊 1 96例 ,实验室支持确诊 1 6例 ,临床或实验室可能 1 4例 ;男性 85例 ,女性 1 41例 ;发病年龄 4岁至 67岁 ,平均 3 2 .46岁 ,<1 5岁的早发型病例占 9.3 % ;3 0 .1 %病例病前有诱发因素 ,其中 77.9%与感染有关 ;首发症状以感觉异常、肢体无力及视力减退最为多见 ;88.1 %病例呈急性或亚急性起病 ,复发 -缓解型占 49.1 % ;病变部位中脊髓 1 5 1例 ,脑干 74例 ,小脑 2 4例 ,大脑半球 95例 ,视神经 98例 ;66.8%病例出现脊髓受累 ,5 0 .4%病例曾出现过尿便障碍 ,其中视神经脊髓炎占2 9.2 %。结论　国内 MS的发病年龄较西方国家早 ,起病急 ,病程短 ,视神经及脊髓易受侵犯 ,小脑、脑干较少受累 ,临床表现中以视神经受损及尿便障碍较为突出 ,致残率较高。诱发电位及 MRI检查有助于发现亚临床病变。急性、亚急性期应用激素疗效显著。     

肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学及病理学特征

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎(HCP)患者的临床、影像学及病理学特征.方法 对本院1例HCP患者的临床资料及文献报道的77例HCP患者的资料进行回顾性分析.结果 78例HCP患者临床表现均可见慢性头痛,多组脑神经损害;其次为精神异常(10.3%),共济失调(9.0%),癫疒间发作(6.4%),偶见偏瘫及闭经泌乳;74例(94.9%)患者以头痛为首发症状,早期易被误诊为蛛网膜下腔出血、低颅压性头痛及静脉窦血栓形成等.MRI可见大脑镰和(或)小脑幕等处硬脑膜局部或弥漫性肥厚,增强扫描可见强化;病理学表现为硬脑膜纤维组织明显增生,伴炎性细胞浸润;皮质类固醇治疗有效.结论 HCP以头痛及多组脑神经受损为主,临床表现多样,影像学可见大脑镰和小脑幕等处硬脑膜肥厚,MRI检查对诊断有重要意义.     

视神经脊髓炎脑脊液改变的特点

目的　分析视神经脊髓炎 (NMO)患者的脑脊液 (CSF)改变特征。方法　对 56例NMO患者的临床资料 ,66次腰穿CSF检查结果进行分析。结果　①NMO分为单纯型和复发型 ;CSF细胞数在两型都有轻度增高 ,但单纯型同时多伴有全身炎症反应 ,复发型多不伴发急性炎症 ;②两型均有蛋白轻中度增高 ;③CSF中IgG在复发型增高 ,尤其以发展为多发性硬化 (MS)者显著 ;④蛋白 细胞分离现象仅见于NMO两型患者 ,MS者无此现象 ;⑤CSF细胞学检查两型均无特异性。结论　利用CSF特点对NMO两型患者及发展为MS者可进行诊断、鉴别诊断和治疗指导