几种血液疾病的诊疗常规(全国小儿营养性贫血防治研究协作会议附件)

溶血性贫血诊疗常规一、红细胞破坏增多的证据1.红细胞和血红蛋白可显著降低。成熟红细胞形态改变,易见球形、新月形、棘形红细胞和皱缩、碎裂红细胞等。2.血循环中的游离血红蛋白增多(正常人<4mg/100ml)。3.血清铁增加(正常60～150mcg%)。骨髓铁粒幼细胞常增多(正常铁幼粒细胞30～90%)。4.结合珠蛋白降低(正常人为100.96±34.30mg/dl)。溶血时可降低至10mg/dl以下。     

温抗体型自身免疫性溶血性贫血患者体外红细胞自凝现象1例

患者,女,2 4岁。3天前因劳累后出现乏力,逐渐加重,尿呈茶色,既往于2年前诊断“溶血性贫血”,2 0 0 3年1月8日入院。查体:贫血外观。实验室检查:Hb 4 1g L ,Ret 0 .0 1 9,WBC 6 .7×1 0 9 L ,中性中幼粒细胞0 .0 2 ,中性晚幼粒细胞0 .0 4 ,中性杆状粒细胞0 .0 3,中性分叶粒细胞0 .4 8,淋巴细胞0 .4 0 ,单核细胞0 .0 3,BPC 1 5 6×1 0 9 L ,幼红细胞1 1 0 0 ,球形RBC 1 7%。肝功能:总胆红素39.6 0 μmol L ,直接胆红素1 6 .1 0μmol L ,间接胆红素2 3.5 0 μmol L。免疫指标:Anti SSA Ab(5 2kd) +,Anti ANA Ab +1∶1 6 0 ,dsDNA2…     

尼曼-皮克病1例

报告1例尼曼-皮克病如下。1病例介绍患者,男,3岁,儿科住院病人。临床症状:精神状态良好,肝、脾肿大,发育不良,不见长高,肝功检查:ALT 88 u/L,AST68 u/L,CHO 4.2 mmol/L,TG 2.1 mmol/L。血象:WBC 12.6×109/L,中性粒细胞0.37,嗜酸粒细胞0.05,嗜碱粒细胞0.02,淋巴细胞0.51,单核细胞0.05,HGB 126 g/L,PLT 76×109/L。骨髓穿刺显示骨髓增生明显活跃,粒系增生活跃,早幼粒细胞1.6%,中幼粒细胞7.4%,晚幼粒细胞9.6%,杆状核14.4%,分叶核8.0%,嗜酸性晚幼粒0.4%,嗜酸性杆状核1.2%,嗜酸性分叶核3.6%,红系增生活跃,原红细胞0.8%,早幼红细胞1.6…     

慢性粒细胞性白血病并发恶性淋巴瘤一例报告

李×,女,36岁,于1983年10月4日自觉腹胀来院就诊。体检:躯干、脊柱、两下肢均有脊髓灰质炎所致畸形。肝肋下2cm,质软,脾肿大。A型超声检查:脾长162cm;肝斜径125cm,左叶长30cm。血红蛋白8.2g/dl,红细胞225万/μl,白细胞18,100～79,700/μl,血小板14.6～16.8万/μl。血象:早幼粒细胞1%,中性中幼粒细胞4%,中性晚幼粒细胞8.5%,中性杆状核粒细胞15.5%,中性分叶核粒细胞47%,大单核细胞7%,嗜酸粒     

纯红再生障碍性贫血转化为慢性粒单核细胞性白血病一例

患者男, 78岁。2000年 3月出现脸色苍白、胸闷、乏力并逐渐加重,同年 8月来我院就诊。血常规示红细胞计数1. 23×1012 /L,血红蛋白 40g/L,白细胞计数 6. 3×109 /L,中性粒细胞 0. 70,淋巴细胞0. 23,血小板计数 95×109 /L,网织红细胞 0. 3%,平均红细胞容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度 (MCHC)在正常范围。Coomb’s试验和Ham’s试验阴性。骨髓涂片示增生明显活跃,粒红比例明显增高,粒系增生显著活跃,部分细胞胞浆颗粒增粗,可见嗜酸性粒细胞,中性粒细胞碱性磷酸积分(NAP)积分为 19分,红系增生低下,…     

急性非淋巴细胞白血病M2a—生存6年1例

患者女性,现年45岁,该患于2002年3月初因口腔溃疡,牙龈肿胀,腹泻10余天而来院就诊。查体:T36.9℃,P96次/min,R17次/min,BP13/19kPa。呼吸平稳,无贫血,浅表淋巴结未触及,腹平软,肝脾肋下未触及,无骨痛。血常规:Hb120g/L,RBC4.1×1012/L,WBC1.9×109/L。淋巴细胞0.03、分叶核粒细胞0.02、杆状核粒细胞0.02、中晚幼粒细胞0.05、原早幼粒细胞0.86、单核细胞0.02。BPC80×109/L。临床考虑急性白血病,患者未在本院做骨穿而转至天津血液病研究所。天津血液病研究所骨穿报告:骨髓有核细胞增生极度活跃,粒系统增生极度活跃,原粒51%、早幼粒11%、中幼粒4%、杆状2%、分叶1%,并见原及早幼粒细胞大小不均,胞体畸形变,核形畸变,如凹陷、折叠肾形、分叶等。核浆发育失衡,中晚幼粒细胞核中胡可见核仁,并查到棒状小体。红细胞系统增生活跃,早幼红细胞1%,中、晚幼红细胞16%,形态正常。淋巴细胞3%,单核细胞3%,巨核细胞全片见14个。印象:急性非淋巴细胞白血病M2a。该患者在天津血研所治疗8个月完全缓解回本地。回本地后按天津血液病研究所医嘱3个月进...     

陈兰花颗粒治疗糖尿病足溃疡疗效观察

目的:观察陈兰花颗粒治疗糖尿病足(DF)溃疡的临床疗效。方法:将115例DF溃疡患者随机分为治疗组58例和对照组57例。对照组予通塞脉片,每次5片,口服,每天3次;治疗组予陈兰花颗粒每次4 g(1袋)口服,每天2次。2组均28 d为1个疗程,疗程结束观察2组总有效率、疗效积分、红细胞沉降率和中性粒细胞比例。结果:治疗组总有效率为89.66%,疗效优于对照组的71.93%(P<0.05)。治疗组创面情况明显改善,疗效积分、红细胞沉降率和中性粒细胞比例均较对照组明显降低(P<0.01)。结论:陈兰花颗粒治疗DF溃疡具有较好的临床疗效。     

无羟乙基淀粉条件下应用血细胞分离机采集中性粒细胞

由于中性粒细胞的比重(1.087～1.092g/ml)与红细胞的比重(1.088～1.096g/ml)相差很少,采用梯度离心原理的血细胞分离机采集中性粒细胞时,通常需要借助红细胞沉降剂--高分子量羟乙基淀粉(6%),将红细胞网络成钱串状以增大其比重,从而与中性粒细胞分开,同时将46.7%的枸橼酸钠注入羟乙基淀粉中充当血液抗凝剂.我们于2005年1月至2006年12月尝试在无羟乙基淀粉采样下,对4例健康供者采用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)和地塞米松动员后应用COBE Spectra血细胞分离机采集中性粒细胞,效果满意,报告如下.     

红白血病血型抗原减弱1例报告

1998年 8月我院发现 1例红白血病 (M6 )患者 ABO血型抗原减弱 ,现报告如下。1　病历报告1.1　一般资料　患者 ,男 ,49岁。因乏力、面色苍白伴间断性发热 8个月余入院。患者曾于 1996年 7月在中国医学科学院天津血液病研究所经骨髓穿刺诊断为 M6 ,并先后三次在我院住院治疗 ,我院骨髓象检查结果 :骨髓有核细胞增生极度活跃 ,红细胞增生明显活跃 ,原红细胞 早幼红细胞比值明显增高 ,占 30 % ,中幼红细胞 10 % ,晚幼红细胞 32 %。晚幼红细胞胞体大 ,胞浆量丰富 ,易见巨幼样变、畸形、分裂及多核形态。原始粒细胞 2 2 % ,成熟淋巴细胞 4% ,浆…     

二溴甘露醇过量导致慢性粒细胞性白血病长期缓解

男,45,干部,住院号46706.因纳差,乏力、多汗,体重减轻20余天,1979年6月20日来我院就诊.体检发现,脾在肋下3cm,无贫血及出血体征.血象:红细胞415万,血红蛋白12g,白细胞13.7万,N68%,L6%,E3%,B3%,早幼粒细胞1%,嗜中性中幼粒细胞9%,嗜中性晚幼粒细胞10%,BPC7.2万.骨髓象:有核细胞增生极度活跃,粒:红=16.6:1,粒系增生极度活跃,各期     

钩虫病所致严重贫血误诊1例分析

1 病例介绍 患者,男,50岁,农民.因胃溃疡行胃部手术后,一直有不明原因的贫血症状且逐渐加重,近来常感头晕、眼花、心悸、耳鸣、乏力、记忆力差.患者曾到市人民医院作骨髓穿刺涂片检查,诊断为"增生性贫血",粒细胞红细胞之比为0.68:1,粒细胞系统占39.6%,红细胞系统占46.2%(主要表现为早幼、中幼、晚幼增生).     

隐孔菌发酵物对离体中性粒细胞释放白三烯B4和C4及D4的抑制作用

目的 :探讨隐孔菌发酵物 (Cryptoporus volvatus ferment substance,CVFS)对中性粒细胞释放白三烯的影响。方法 :给大鼠腹腔注射糖原诱导中性粒细胞聚集 ,16 h后收集腹腔灌洗液 ,分离中性粒细胞 ,以 calciumionophore A2 3187刺激离体中性粒细胞释放白三烯 ,再用 HPLC法测定中性粒细胞中白三烯 (L T) B4、LTC4和LTD4的含量。结果 :CVFS 0 .2 5、1、4 mg· L-1呈浓度依赖抑制中性粒细胞释放 L TB4、LTC4和 LTD4,对 L TB4抑制率分别为 2 7.4 %、5 4.2 %和 78.8% ;对 LTC4抑制率分别为 6 5 .1%、74 .3和 79.0 % ;对 LTD4抑制率分别为5 5 .6 %、6 0 .9%和 72 .8%。与生理盐水对照组比较有显著性差异 (P<0 .0 5 )。结论 :CVFS抑制中性粒细胞释放LTB4、L TC4和 L TD4可能是其抗炎平喘作用机制之一。     

雌激素和异黄酮类药物对中性粒细胞粘附分子表达的影响

目的　研究雌激素和异黄酮类药物对中性粒细胞粘附分子表达的影响。方法　利用肿瘤坏死因子 ( TNFα)处理健康人和缺血性中风患者的中性粒细胞 ,加用不同浓度的异黄酮 ( WZ1 、WZ2 )和雌激素 ( WZ3 、WZ4)进行干预 ,采用流式细胞仪定量测定细胞表面的粘附分子表达。结果　 110 ng/ml TNFα对健康人中性粒细胞有明显的激活作用 ,可使 CD18表达上调 10 % ,CD6 2 L平均荧光强度下降 15 % ,阳性细胞百分数下降 30 %。 2异黄酮类药物 WZ1 、WZ2 对中性粒细胞表面的 CD18和 CD6 2 L表达基本上没有影响。 3用雌激素类药物 WZ3 、WZ4预处理中性粒细胞后再加 TNFα激活 ,可以使中性粒细胞表面粘附分子 CD18的平均荧光强度下降 8% ,CD6 2 L的平均荧光强度增加 15 % ,CD6 2 L 的阳性细胞百分率增加 2 0 % ;如果先用 TNFα激活中性粒细胞然后再用 WZ3 、WZ4处理 ,中性粒细胞粘附分子的表达与单纯 TNFα组之间无显著性差别。 4TNFα处理缺血性中风患者中性粒细胞后 ,CD18表达增加 2 0 % ,CD6 2 L 的平均荧光强度和阳性细胞百分数均下降 30 % ,与健康对照组相比有统计学差异 ;雌激素预处理后可以抑制中性粒细胞的激活。结论　 1TNFα是中性粒细胞强有力的激活剂 ,在中风的发生、发展过程发挥了重要作用。 2异黄酮类药     

猪囊虫病——关于“间歇性头痛9个月,癫痫样发作5个月,昏迷1天”的病案讨论

一、本病例的临床特点 (1)本病例为青年男性,农民。(2)主要临床表现为慢性间歇性头痛,反复癫痫样发作。两上肢有块状物,能移动。眼底检查:视乳头水肿。(3)实验室检查异常有:血常规:白细胞9,750/立方毫米,中性粒细胞63%,淋巴细胞21%,单核细胞1%,嗜酸粒细胞15%。脑脊液常规:蛋白痕迹,红细胞4/立方毫米,白细胞76/立方毫米,糖60毫克%,蛋白53.5毫克%,氯化物640毫克%,压力300毫米水柱以上。二、关于出现反复癫痫样发作的鉴别诊断问题癫痫在临床上一般分为原发性和继发性两大类,本例原发性癫痫显然不象,属继发性癫痫,后者又可     

BIO-1211对嗜酸粒细胞趋化和聚集及释放介质的影响

目的 :研究 VL A- 4拮抗剂 BIO- 12 11对嗜酸粒细胞趋化、聚集和释放的影响。方法 :采用离体方法测定血小板活化因子 (PAF)诱导的嗜酸性粒细胞反应 ,整体方法观察嗜酸性粒细胞聚集和释放反应。结果 :BIO- 12 11能明显抑制 PAF对嗜酸性粒细胞的趋化作用 ,BIO- 12 114× 10 -11、4× 10 -10、4× 10 -9mol· L-1的抑制率分别为2 4 .9%、2 9.9%、31.3%。BIO- 12 111、3、10 mg·kg-1单次腹腔给药 ,呈剂量依赖性抑制大鼠葡聚糖凝胶引起的腹腔嗜酸粒细胞聚集 ,抑制率分别为 6 0 .3%、6 8.9%和 72 .9% (P<0 .0 5 ) ,但不能抑制嗜酸性粒细胞释放嗜酸细胞过氧化物酶。结论 :BIO- 12 11抑制嗜酸性粒细胞趋化和聚集 ,减轻局部炎症反应 ,有可能发展成为一种新的抗变态反应性药物。     

流式细胞术检测贫血患者血细胞CD55和CD59的表达及临床意义

目的检测贫血患者外周血中红细胞和中性粒细胞膜表面抗原CD55和CD59的表达情况并探讨其临床意义。方法应用流式细胞术检测贫血患者及健康对照组外周血红细胞和粒细胞的表面抗原CD55、CD59的表达水平。结果正常人CD55-、CD59-红细胞和中性粒细胞的百分率均〈5%。阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）患者均〉20%;部分再生障碍性贫血患者〉5%,但均〈15%;部分缺铁性贫血患者CD55-、CD59-红细胞〉5%,但均〈15%,而中性粒细胞的结果全部正常;少部分巨幼细胞性贫血患者CD55-、CD59-血细胞〉5%,但均〈10%;自身免疫溶血性贫血患者的CD55-、CD59-红细胞和中性粒细胞百分比均正常。结论利用流式细胞术同时检测外周血中红细胞和中性粒细胞CD55和CD59的表达是目前诊断和鉴别诊断PNH的最可靠、最敏感的方法,也可作为判断疗效的手段。     

Ph~1染色体在某些血液性疾病中的临床意义

对15例血液病患者进行了骨髓或外周血培养细胞的染色体观察。15例中12例临床确诊为慢性粒细胞白血病,2例诊断为急性粒细胞白血病,1例为继发性红细胞增生症。在12例慢性粒细胞白血病中,11例Ph~1染色体为阳性(阳性率平均为72.3％),1例为Ph~1阴性;2例急性粒细胞白血病患者的骨髓中期分裂细胞具Ph~1染色体者分别占1/4及1/5,其中1例还发现微小体;1例继发性红细胞增生症患者,70％的骨髓中期分裂细胞为Ph~1染色体阳性,并发现染色体碎裂细胞。     

系统性红斑狼疮患者外周血中性粒细胞PD-L1表达和临床意义

目的 探讨程序性死亡配体1(PD-L1)在系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血中性粒细胞上的表达及临床意义.方法 应用流式细胞仪检测77例SLE患者和43例健康对照者外周血中性粒细胞表面PD-L1表达百分率,比较SLE组和对照组之间以及SLE活动组和稳定组中性粒细胞表面PD-L1表达百分率,分析其与SLE临床表现及实验室检查指标的相关性,并检测10例SLE患者治疗前后中性粒细胞PD-L1的表达.结果 ① SLE组外周血PD-L1+中性粒细胞百分率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.000 1);活动组PD-L1+中性粒细胞百分率高于稳定组,差异有统计学意义(P=0.002 7).② SLE患者PD-L1+中性粒细胞百分率与SLE疾病活动性评分(SLEDAI)、抗核抗体(ANA)、免疫球蛋白G(IgG)、红细胞沉降率(ESR)呈正相关性,与红细胞计数(RBC)、血红蛋白(HGB)浓度、红细胞压积(HCT)呈负相关性,对这些呈线性相关的变量进行线性回归分析显示SLE患者PD-L1+中性粒细胞百分率与ANA和ESR的线性回归差异有统计学意义(P=0.020、0.005).以外,在低补体3(C3)组和低白细胞计数(WBC)组中,SLE患者PD-L1+中性粒细胞百分率与C3、WBC呈负相关性.SLE患者中低WBC、低血小板计数(PLT)、高中性粒细胞数、高中性粒细胞百分比阳性组PD-L1+中性粒细胞百分率均高于对应的阴性组,差异均有统计学意义(P<0.05).③ SLE患者发热、皮肤表现、低白细胞血症、低红细胞血症、低血小板血症、贫血和血尿阳性组PD-L1+中性粒细胞百分率均高于对应的阴性组,且差异均有统计学意义(P<0.05).④ SLE患者有效治疗后PD-L1+中性粒细胞百分率降低(P<0.01).结论 SLE患者外周血中性粒细胞表面PD-L1表达异常,与疾病的活动性和严重程度以及抗体产生有关.     

原发性血小板增多症患者发生EDTA依赖性假性血小板减少1例

<正>1 病例资料患者,男性,60岁,2018年6月27日因疲劳乏力于我院中医门诊就诊。查血肝肾功能、电解质、肿瘤指标均正常。查血常规:白细胞绝对值10.86×10~9/L,中性粒细胞百分比80%,淋巴细胞百分比15%,单核细胞百分比4%,嗜酸性粒细胞百分比1% ,红细胞绝对值:5.16×10~(12)/L,血红蛋白浓度149g/L,血小板绝对值177×10~9/L。血小板直方图正常,Q-Flag提示血小板聚集?按照本室血常规复检规则,检查标本状态     

基于Logistic回归模型的低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血的鉴别诊断研究

目的　建立低增生性骨髓增生异常综合征（hypo-MDS）与再生障碍性贫血（AA）鉴别诊断的Logistic回归模型并探讨其应用价值。方法　回顾性收集2010—2016年中国医学科学院血液病医院住院的111例hypo-MDS患者和181例AA患者的临床及实验室检查资料,将样本数据按8：2随机分为模型建立组和模型验证组,建立Logistic回归模型,以受试者工作特征（ROC）曲线下面积、灵敏度、特异度等指标评价模型鉴别诊断效果。结果　hypo-MDS组患者外周血白细胞计数、血小板计数、网织红细胞比例,骨髓细胞中CD3-CD56+自然杀伤细胞（NK）和CD3+CD57+ T大颗粒淋巴细胞（T-LGL）所占比例,髓片中性杆状核粒细胞、中性分叶核粒细胞所占比例以及外周血髓系原始细胞、幼稚粒细胞、成熟单核细胞和幼稚红细胞所占比例高于AA组;红细胞计数、骨髓细胞中CD19+ B细胞所占比例、髓片淋巴细胞所占比例、外周血成熟淋巴细胞所占比例低于AA组（P<0.05）。非条件Logistic回归分析结果显示,红细胞计数和成熟淋巴细胞所占比例越高患AA的风险越高,中性分叶核粒细胞、髓系原始细胞和CD3+CD57+ T-LGL所占比例越高患hypo-MDS的风险越高（P<0.05）。Logistic回归模型为：Logit（P）=1.293-0.584X1-0.060X2+0.055X3+0.561X4+0.059X5。模型建立组ROC曲线下面积为0.852,灵敏度为84.6%、特异度为78.9%;模型验证组ROC曲线下面积为0.899,灵敏度为90.0%、特异度为84.6%。结论　应用Logistic回归分析建立的hypo-MDS和AA鉴别诊断模型,预测准确率高,有助于医生对两种疾病的鉴别诊断。