脊柱缩短截骨术治疗合并脊髓拴系的先天性脊柱侧凸

 目的 探讨脊柱缩短截骨术治疗合并脊髓拴系的先天性脊柱侧凸的安全性和有效性。方法 2007年4月至2011年8月采用脊柱缩短截骨术治疗合并脊髓拴系的脊柱侧凸患者18例,男5例,女13例;年龄10~24岁,平均（14.5±3.3）岁。椎体形成障碍5例（28%,5/18）、分节不良6例（33%,6/18）、混合畸形7例（39%,7/18）。脊髓末端均在L4椎体平面或以下。于顶椎部位进行截骨,其中10例行全脊椎截骨,8例行经椎弓根楔形截骨。截骨完成后应用平移技术安装内固定系统,不植入椎间融合器,直接缩短闭合截骨间隙及侧凸矫形。结果 平均手术时间（544.5±135.1）min,失血量（2 965.8±1 750.2）ml,输血量（3 068.3±1 586.1）ml,截骨长度（28.3±5.7）mm,融合节段（12.9±2.8）个。全部患者获得随访,随访时间27~74个月,平均（47.3±16.1）个月。术前冠状位Cobb角83.9°±25.7°,末次随访时33.0°±16.7°,矫正率60.7%;术前矢状面Cobb角74.1°±19.6°,末次随访时31.0°±10.4°,矫正率58.2%。末次随访时肌力减弱患者症状改善率57%（4/7）,腰骶部或下肢疼痛患者改善率100%（3/3）,下肢感觉减退患者症状改善率75%（3/4）,3例术前大小便障碍患者症状均消失。术后出现脑脊液漏1例、神经并发症2例。结论 脊柱缩短截骨术在侧凸矫形的同时通过缩短脊柱骨性结构间接降低脊髓张力,进而改善神经功能,避免了椎管内拴系松解术可能对脊髓造成的损伤,是一种相对安全有效的手术方式。     

一期后路截骨矫形治疗儿童静止期脊柱结核性后凸（侧后凸）畸形

 目的 探讨一期后路截骨矫形治疗儿童静止期脊柱结核性后凸（侧后凸）畸形的疗效。方法 2002年1月至2012年12月手术治疗儿童静止期脊柱结核性后凸（侧后凸）畸形18例,男6例,女12例;年龄4~15岁,平均8.2岁;脊柱结核病程10个月～120个月,平均37.1个月。脊柱后凸畸形位于颈胸交界区2例、胸椎10例、胸腰段5例、腰椎1例。病变累及2个椎体3例、3~5个椎体9例、5个椎体以上6例。其中6例合并脊髓神经损害,Frankel分级C级2例、D级4例。均采后路截骨矫形植骨融合内固定术,经椎弓根截骨16例,全椎体切除截骨2例。术前、术后及随访时摄站立位全脊柱X线片,测量矢状面主弯后凸Cobb角、冠状面主弯侧凸Cobb角及躯干矢状偏移距离,记录脊柱融合固定节段和融合情况。结果 18例均获得随访,随访时间 11~97个月,平均27.8个月。固定节段为5~17个椎体,平均9.6个;融合节段为2~8个椎体,平均4.4个。矢状面后凸由术前平均71.6°矫正至14.5°,矫正率79.7％;冠状面侧凸Cobb角由术前平均9.4°矫正至0.7°。躯干矢状偏移距离由术前平均3.7 mm矫正至术后0.5 mm,平均矫正3.2 mm。末次随访时神经功能均获改善。围手术期主要并发症包括内固定松动4例,胃肠功能障碍2例,胸膜破损5例,脑脊液漏3例。结论 对儿童静止期脊柱结核件后凸（侧后凸）畸形采用后路截骨矫形及内固定是较为安全、有效的方法,融合范围选择和截骨矫形技术是成功的关键。     

重度僵硬型脊柱侧凸的一期后路Ponte截骨置钉二期后路矫形术

 目的 探讨一期后路Ponte截骨置钉二期后路矫形在治疗重度僵硬型脊柱侧凸中的疗效及安全性。方法 回顾性分析2010年6月至2012年12月接受一期后路Ponte截骨二期后路矫形治疗的Cobb角大于100°的僵硬型脊柱侧凸患者24例,男9例,女15例;年龄14~30岁,平均（21.4±4.1）岁。术前冠状面主弯Cobb角106°~156°,平均125.8°;后凸角59°~141°,平均100.1°。一期后路Ponte截骨松解、置钉,术后Halo-股骨髁上牵引,再行二期后路置棒矫形融合术。比较术前站立位、后路松解牵引后仰卧位、术后及末次随访的冠状面主弯Cobb角。结果 术前仰卧Bending位主弯侧凸柔韧性为14.8%±7.5%;后路松解牵引后主弯侧凸柔韧性为29.1%±9.9%;较术前平均提高14.3%,差异有统计学意义。后路矫形术后主弯Cobb角平均74.4°±14.5°,矫正率平均41.0%±8.1%;与术前仰卧Bending位和松解牵引后比较矫正率分别提高了26.2%和11.9%,差异有统计学意义。术后随访15~36个月,平均（24.0±5.9）个月。末次随访时主弯Cobb角平均丢失1.4°。术后后凸角平均53.0°±13.7°,较术前（100.1°±23.7°）明显改善,矫正率平均46.1%±11.9%,末次随访时无矫正丢失。牵引中1例发生左侧股骨髁上钉道感染,2例发生左下肢静脉血栓。结论 后路Ponte截骨松解+Halo-股骨髁上牵引能够使重度僵硬型脊柱侧凸患者获得满意的矫正率,但应注意下肢静脉血栓形成的风险。     

后路凸侧椎板楔形截骨经肋椎关节松解胸椎间隙治疗青少年重度脊柱侧后凸

【摘要】 目的：评价经后路凸侧椎板楔形截骨经肋椎关节松解胸椎间隙矫形治疗青少年重度脊柱侧后凸畸形的安全性和早期临床效果。方法：2014年5月~2016年12月对我院15例青少年重度脊柱侧后凸患者行经后路凸侧椎板楔形截骨经肋椎关节松解胸椎间隙手术治疗,术前仅1例严重脊柱侧后凸患者行头盆环牵引。男6例,女9例,年龄13～18岁（16.1±1.6岁）。其中先天性脊柱侧后凸3例,特发性11例,神经纤维瘤病性1例。术前侧凸Cobb角82°～144°（102.5°±17.6°）,侧凸的柔韧性为6.4％～28.5％[（21.56±5.70）%];后凸50°～95°（68.1°±15.3°）,冠状位躯干偏移距离（C7中垂线与骶骨中垂线距离）2.0～6.8cm（3.40±1.37cm）。术前四肢肌力及感觉均正常。观察治疗效果。结果：椎板楔形截骨5.20±0.56个（4~6个）,松解椎间隙5.20±0.56个（4~6个）,手术时间6.1～7.9h（7.00±0.51h）,术中出血量1050～2500ml（1450.0±521.3ml）。术后侧凸Cobb角18°～40°（28.0°±6.6°）,矫正率72.5%;后凸22°～42°（27.8°±6.1°）,矫正率58.4%;冠状位躯干偏移距离0～2cm（0.85±0.74cm）,矫正率72.8%。随访25～41个月（33.1±5.4个月）。末次随访时侧凸Cobb角19°～43°（30.0°±6.9°）,矫正率70.6%;后凸22°～42°（28.6°±6.5°）,矫正率57.2%;冠状位躯干偏移距离0.2～2.3cm（1.10±0.72cm）,矫正率71.3%。无胸膜破裂,无假关节形成,无内固定断裂及松动,矫正度无显著丢失。1例患者术前骨盆牵引发生钉道感染,经局部换药及抗生素应用,2周后感染控制;1例术后第3天发生十二指肠系膜上动脉综合征,采取禁食水、持续胃肠减压、维持水电解质平衡、左侧卧位,术后2周痊愈;1例T4左侧椎弓根螺钉侵入椎管压迫神经,术后5h发生左下肢不完全性瘫痪,术后8h去除T4左侧椎弓根螺钉,术后5个月左下肢功能完全恢复。结论：采用后路凸侧椎板楔形截骨经肋椎关节松解胸椎间隙治疗青少年重度脊柱侧后凸畸形,不需要剥离椎体侧方胸膜,手术解剖层次表浅和创伤小,不仅有助于增加脊柱柔韧性,而且可提供足够的压缩和闭合空间来矫正脊柱侧后凸,能获得良好的脊柱三维矫正。     

一期胸腰椎两处截骨治疗重度先天性脊柱侧凸并脊髓拴系综合征

【摘要】 目的：评价经后路一期胸腰椎两处截骨治疗重度先天性脊柱侧凸合并脊髓拴系综合征的早期临床效果。方法： 2008年6月~2009年2月,采用经后路一期胸腰椎两处截骨短缩脊柱治疗重度先天性脊柱侧凸合并脊髓拴系综合征3例。均为女性,年龄分别为15岁、17岁和17岁,术前冠状位侧凸Cobb角81°、123°、141°,侧凸柔韧性23.5%、18.7%、0.7%。冠状位偏移距离6.9cm、1.6cm、1.8cm。2例合并矢状位畸形,后凸Cobb角52°、46°。椎体分节不全2例,半椎体畸形1例;2例合并脊髓纵裂。3例均有下肢无力、步态异常及膀胱功能障碍,2例有腰痛,1例双足疼痛。结果：手术时间平均8.1h,术中出血量3200～4200ml,平均3733ml。术后侧凸Cobb角分别为7°、27°、37°,矫正率91.4％、78％、73.7％;冠状位偏移距离0.2cm、0.8cm、0.3cm,矫正率97.1％、50%、83.3％。2例后凸Cobb角22°、25°,矫正率57.7%、45.7%。分别随访19、15、13个月,末次随访时侧凸Cobb角分别为10°、28°、39°,矫正率为88.7%、77.2%、72.3%;冠状位偏移距离0.3cm、0.9cm、0.4cm,矫正率为95.6%、43.7%、77.7%。2例后凸Cobb角24°、26°。所有患者植骨愈合良好,内固定无断裂及松动。术后所有患者脊髓拴系症状逐渐改善,末次随访时2例症状完全消失。结论：后路一期胸腰椎两处截骨不仅能较好矫正重度先天性脊柱侧凸畸形,并可同时减轻脊髓拴系张力,缓解拴系综合征,近期疗效良好。     

经后路全脊柱截骨治疗胸腰椎骨折晚期后凸畸形

[目的]评价经后路全脊柱截骨治疗胸腰椎骨折晚期后凸畸形的效果及探讨其手术指征。[方法]28例胸腰椎骨折晚期后凸畸形患者,22例腰背部疼痛剧烈,平卧困难、后凸畸形进行性加重,6例伴有不同程度神经损害症状(Frankel分级:C级2例,D级4例);术前后凸Cobb′s角32°~60°,平均47.5°。均采用经后路全脊柱截骨术式纠正后凸畸形、植骨内固定稳定脊柱,重建脊柱矢状面平衡。[结果]术后Cobb′s角平均6.8,°胸腰椎后凸畸形纠正率85.7%,重建脊柱矢状面平衡,神经损害症状恢复(Frankel分级C、D级5例神经功能恢复正常,1例C级恢复至D级),外观满意;无神经并发症。术后平均随访18个月,平均矫正丢失度数为2.8°。[结论]对于胸腰椎骨折晚期后凸畸形僵硬、度数<50°的中老年患者经后路全脊柱截骨术式是理想选择。     

比较经椎弓根与Smith-Peterson截骨对退变性侧后凸畸形冠矢状面平衡重建的影响

 目的 比较经椎弓根椎体截骨（pedicle subtraction osteotomy, PSO）与Smith-Petersen截骨（Smith-Petersen osteotomy, SPO）对退变性脊柱侧后凸畸形患者冠、矢状面平衡重建的效果。方法 回顾性分析2007年5月至2010年11月行PSO或SPO矫形内固定术的47例退变性脊柱侧后凸畸形患者资料。PSO组25例,男1例,女24例;年龄47~69岁,平均（58.29±5.85）岁;平均Cobb角47.67°±11.57°。SPO组22例,男2例,女20例;年龄49~70岁,平均（60.31±6.25）岁;平均Cobb角38.33°±11.96°。所有患者随访时间均在两年以上。测量患者术前、术后及末次随访时冠状面Cobb角、冠状面躯干倾斜距离（TS）、顶椎偏移距离（AVT）、矢状面平衡（SVA）、胸椎后凸（TK）、腰椎前凸（LL）、骨盆投射角（PI）、骶骨倾斜角（SS）、骨盆倾斜角（PT）。结果 术前两组患者除PSO组TS显著大于SPO组外,其余指标均匹配。两组患者术后SVA存在显著差异,其余影像学参数比较差异均无统计学意义;末次随访两组患者的影像学参数均无显著差异。两组患者术后和随访时,除TS、TK与PI外,其他参数分别与术前比较,差异均有统计学意义。PSO组TS由术前37.21 mm下降至术后24.67 mm,末次随访为21.69 mm,而SPO组TS由术前18.91 mm增加至术后37.43 mm,末次随访降至17.84 mm。PSO组术后SVA为-15.13 mm,末次随访恢复至11.02 mm,而SPO组术后SVA为16.68 mm,末次随访为19.26 mm,两组间SVA矫正值差异存在统计学意义。结论 PSO和SPO均能有效重建退变性脊柱侧后凸畸形的矢状面形态; PSO术后易出现SVA的过度矫正,而SPO术后可出现冠状面失平衡;但两者在随访过程中均可得到自发纠正。     

经腰椎椎弓根截骨术治疗强直性脊柱炎后凸畸形

目的探讨单节段经腰椎椎弓根截骨术治疗强直性脊柱炎后凸畸形的临床效果。方法采用单节段经腰椎椎弓根截骨术治疗25例强直性脊柱炎后凸畸形患者,在术前、术后及随访时矢状面X线片上测量腰椎前凸、胸椎后凸、全脊柱最大后凸Cobb角及矢状面平衡,拍摄大体像测定颌眉角,术前及末次随访患者ODI评分,评价畸形矫形效果及患者生活质量。结果 25例均获随访,时间9~36个月。截骨处均达骨性融合。患者均能平视、直立行走及平卧。腰椎前凸、胸椎后凸、全脊柱最大后凸Cobb角、矢状面平衡、颌眉角较术前明显改善(P0.05),末次随访ODI评分较术前降低(P0.05),生活质量明显改善。结论单节段经腰椎椎弓根截骨术治疗强直性脊柱炎后凸畸形可获得满意的临床效果。     

后路全脊椎截骨矫形联合钛网支撑治疗脊柱结核角状后凸畸形的临床疗效观察

目的 探讨后路全脊椎截骨矫形联合钛网支撑治疗脊柱结核角状后凸畸形的临床疗效及安全性。方法 回顾性分析2012年1月至2015年1月于我科采用后路全脊椎截骨矫形联合钛网支撑治疗的19例胸腰椎脊柱结核角状后凸畸形病人的临床资料,观察术前、术后及末次随访时病人的脊柱后凸Cobb角、矢状面平衡、Frankel分级、疼痛视觉模拟量表（visual analogue score, VAS）评分及并发症。结果 所有病人手术均顺利完成,术后随访24~36个月,平均32个月。术后Cobb角矫正至11.4°±4.4°（5°~20°）;末次随访时为11.8°±4.7°（6°~20°）,均较术前显著改善,差异有统计学意义（P均＜0.05）,但二者间比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。术后VAS评分为（2.3±1.1）分（1~4分）,末次随访时VAS评分为（2.5±1.3）分（1~5分）,均较术前显著改善,差异有统计学意义（P均＜0.05）,但二者间比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。术后及末次随访的侧位片上C₇铅垂线距S1后上缘的距离均为（9.0±4.2） mm,与术前相比有明显改善（P＜0.05）。术前Frankel B级2例,1例恢复到C级、1例恢复到D级;术前Frankel C级5例,4例恢复到E级、1例恢复到D级;术前Frankel D级12例,9例恢复到E级、3例仍为D级。后凸畸形及局部后背疼痛已明显好转,无其他并发症及病情恶化情况。所有病人在随访期间未见内固定及钛网松动和脱出现象。结论 后路全脊柱截骨术联合钛网支撑治疗脊柱结核角状后凸畸形具有良好的临床效果,但因畸形严重、手术难度高仍伴有神经并发症的风险。     

锥束CT拼接成像联合工形测量仪在青少年特发性脊柱侧凸矫形术中冠状位平衡评估的应用

【摘要】 目的：探讨锥束CT拼接成像联合工形测量仪在青少年特发性脊柱侧凸（adolescent idiopathic scoliosis,AIS）患者矫形术中冠状位平衡评估的应用价值。方法：收集2019年1月~2021年1月在北部战区总医院接受脊柱后路矫形手术且术中均应用锥束CT拼接成像技术联合工形测量仪评估冠状位平衡情况的48例AIS患者的相关资料,患者年龄12~18岁（14.9±1.8岁）,随访时间1~2年（1.8±0.2年）。根据冠状位平衡情况进行分型：A型为冠状位平衡距离（coronal balance distance,CBD）＜20mm,B型为CBD≥20mm且C7铅垂线位于主弯的凹侧,C型为CBD≥20mm且C7铅垂线在主弯的凸侧,将CBD≥20mm定义为冠状位失平衡。记录所有患者术前、术中、术后1周、末次随访时的主弯Cobb角、CBD、骨盆冠状倾角（pelvic coronal obliquity angle,PCOA）以及术前、末次随访时疼痛视觉模拟评分（visual analogue scale,VAS）及Oswestry功能障碍指数（Oswestry disability index,ODI）,比较不同时间点的冠状位平衡情况及临床矫形效果。结果：48例患者术前、术中、术后1周及末次随访时主弯Cobb角分别为58.45°±12.81°、14.13°±5.86°、14.48°±5.98°、14.39°±5.74°,术中及术后1周较术前均有明显改善（P＜0.05）,末次随访与术后1周差异无统计学意义（P＞0.05）;术前、术中、术后1周及末次随访时PCOA分别为3.72°±2.75°、1.25°±0.97°、1.25°±0.96°、1.28°±0.96°,其中术中及术后1周较术前均有明显差异（P＜0.05）,末次随访与术后1周差异无统计学意义（P＞0.05）。所有患者术前冠状位失平衡率为47.91%（23/48）,末次随访时冠状位失衡率为10.42%（5/48）。A型组25例患者术前、术中、术后1周及末次随访时的CBD分别为12.53±4.46mm、8.06±3.15mm、8.37±3.13mm、8.66±3.77mm,术中与术后1周较术前均有明显改善（P＜0.05）,末次随访与术后1周差异均无统计学意义（P＞0.05）;B型组15例及C型组8例患者术前、术中、术后1周及末次随访时的CBD分别为24.57±4.60mm、14.91±4.62mm、14.95±4.49mm、15.06±3.98mm及26.46±6.78mm、16.58±4.00mm、16.94±4.12mm、16.58±3.97mm,两组患者术中与术后1周较同组术前均有明显改善（P＜0.05）,末次随访与同组术后1周差异均无统计学意义（P＞0.05）。所有患者末次随访时VAS评分（3.98±0.57分）及ODI[（21.82±3.12）%]较术前[（7.68±0.64）分、（46.51±4.79）%]均有明显改善（P＜0.05）。结论：锥束CT拼接成像联合工形测量仪是一种有效且整体平衡评估能力强的术中冠状位平衡评估方法,能够更好地辅助脊柱外科医生在AIS患者脊柱侧凸矫形术中进行冠状位平衡的评估,及时调整矫形程度,有效减少术后冠状位失衡发生。     

成人先天性胆管扩张症手术治疗

目的 探讨成人先天性胆管扩张症手术治疗的经验体会。方法 回顾分析1985年1月至2004年12月中国医科大学附属第一医院普外科收治的成人先天胆管扩张症68例手术治疗资料。依Flanigan分型：Ⅰ型59例，Ⅱ型3例，Ⅳ型6例。所有病例均行囊肿切除，结果 术后发生胆汁漏6例。胰漏3例，急性胰腺炎2例。死亡2例，56例经1-20年随访，随访率为82．3％。5例表现轻度胆管炎，2例吻合口狭窄。余下49例均痊愈，无胆管炎及胆管狭窄表现。结论 囊肿切除、胆管空肠Roux-en-Y吻合是成人先天性胆管扩张症的首选治疗。切除囊肿时，囊肿近端在尽量切净囊肿基础上行大口吻合，防止术后吻合口狭窄；囊肿远端在保证睫液引流通畅、不损伤胰管开口的基础上，尽量切净囊肿内膜。     

先天性环束带畸形

报道1975年10月～1990年2月,共收治先天性环束带畸形35例。除1例因其它原因死亡外,34例随访治疗效果从外观与肢体功能均有改善。讨论了该病的病因、伴发畸形及治疗等。     

Congenital granular cell tumour of the newborn: A case report and literature review

A congenital granular cell tumour is rare, and presents in newborns as a mass arising from the alveolus. While its pathogenesis is unclear, it has no malignant potential and may, occasionally, spontaneously regress postpartum. Successful treatment usually consists of conservative simple excision.     

Differentiating between Traumatic Pathology and Congenital Variant: A Case Report of Butterfly Vertebra

Butterfly vertebra is a rare congenital malformation of the spine, which is usually reported in the literature as an isolated finding. We describe a 40-year-old woman that presented to our emergency department with back pain and sciatica. Initial radiological evaluation revealed an incidental finding of a L4 butterfly vertebra in the anteroposterior and lateral view radiographs. The patient presented with no neurological deficit. This rare congenital anomaly is usually asymptomatic, and awareness of its non-traumatic nature is critical in order to establish a correct diagnosis. Further evaluation of the patient is necessary to exclude pathologic fracture, infection, or associated vertebral anomalies and syndromes, such as Alagille, Jarcho-Levin, Crouzon, and Pfeiffer syndromes. Furthermore, in the emergency setting, awareness of this entity is needed so that a correct diagnosis can be established.     

Congenital epulis of the newborn

A case history of congenital epulis of the newborn is described and two unusual features are noted. First, two lesions were present, and second, following excision, the patient continued to have minor feeding difficulties due to associated partial nasal obstruction.     

Open reduction for developmental dysplasia of the hip: failures of screening or failures of treatment?

Introduction

The aim of this study was to define the clinical indications and demographic characteristics of patients undergoing open reduction for developmental dysplasia of the hip (DDH), and determine the proportion due to preventable failures of contemporary clinical screening and early management.

Methods

Case notes were reviewed of consecutive primary open reductions performed for non-teratologic hip dislocation at the Great Ormond Street Hospital for Children over a five-year period. Forty-eight patients (64 hips) were suitable for inclusion. A telephone survey confirmed selective hip ultrasonography screening protocols were employed in all maternity hospitals in our referral base.

Results

There were no cases of open reduction for unilateral DDH following Pavlik treatment commenced by six weeks of age, highlighting the importance of early detection and treatment. Eleven cases (23%) may have been avoided by appropriate implementation of existing selective ultrasonography screening protocols. Thirty-four cases (71%) presented after four months of age, suggesting open reduction is associated with late diagnosis rather than failure of primary management. None of these patients had neonatal hip ultrasonography and only 12% (4 patients) had a risk factor that should have triggered a scan.

Conclusions

Compared with published results, the contemporary screening practices in our referral base are failing to eliminate late presenting DDH and the need for open surgical reduction. Changes in strategy and implementation are required to significantly improve screening efficacy.     

脊髓纵裂的诊断与治疗

１９８５年１月～１９９２年１２月两院共收治先天性脊柱侧凸２１９例，其中并存的脊髓纵裂１３例（５．９％）。作者认为在矫正脊柱畸形之前应认真排除此病，以免在畸形矫治中发生脊髓损伤，并对该病的诊断要点及治疗原则作了讨论。     

Hidden pathologies associated with (and concealed by) early gestational isolated fetal hydrothorax

Isolated fetal hydrothorax is an uncommon finding on routine prenatal ultrasound and is associated with a variable prognosis. We believe this is the first report of a patient whose antenatal hydrothorax was associated with both congenital diaphragmatic hernia and congenital pulmonary lymphangiectasia. This rare combination caused significant problems in diagnosis and subsequent treatment.     

Congenital Epulis of the Newborn

Congenital epulis is a rare benign tumour arising from the gum of neonates.

We report the antenatal diagnosis and neonatal surgical treatment of a large congenital epulis of the mandible associat-     

Cardiac anomalies in patients with congenital diaphragmatic hernia and their prognosis: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group

Background/Purpose

Patients with congenital diaphragmatic hernia (CDH) are known to have associated cardiac anomalies. Data from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group has allowed better definition of the types of heart defects (HDs) and survival for these patients.

Methods

Since 1995, 2636 patients were enrolled in the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group from 82 centers. Patients with hemodynamically significant HD, excluding patent ductus arteriosus (PDA); patent foramen ovale (PFO); and atrial septal defect (ASD), were selected. Cardiac anatomy and survival data for all patients were reviewed.

Results

Two hundred eighty (10.6%) patients had significant HDs: ventricular septal defect (VSD); (42.2%), aortic arch obstruction (15%), univentricular anatomy (13.9%), tetralogy of Fallot variants (11.1%), total anomalous pulmonary venous return (3.9%), double outlet right ventricle (RV) (3.2%), pulmonary stenosis (2.5%), transposition of the great arteries (2.5%), and various other defects in 5.7%. Survival for the entire group was 67.1%; survival for patients without HD was 70.2% and for patients with HD was 41.1% (P < .001). Patients with biventricular cardiac anatomy had a 47% survival, whereas those with univentricular anatomy had a 5% survival (P < .001).

Conclusion

Significant HD is associated with 10.6% of CDH. Survival for patients with HD is significantly lower than for patients with normal cardiac anatomy. Patients with CDH and univentricular cardiac anatomy have a poor prognosis.