造血功能障碍继发非结核分枝杆菌感染及肺泡蛋白沉积症

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周血培养、纵隔淋巴结穿刺证实存在播散性鸟分枝杆菌感染。外周血基因检测发现GATA2 c.1187G>A(R396Q)杂合变异。抗分枝杆菌治疗后患者呼吸困难仍持续加重, 影像学发现双肺范围逐渐扩大的磨玻璃影, 病理证实合并肺泡蛋白沉积症。患者因无合适供者未行骨髓移植, 全肺灌洗后短期内病情继续进展, 最终因呼吸衰竭于起病3年后死亡。本文报道了一例由GATA2缺陷引起的原发性免疫缺陷伴血液系统异常和肺泡蛋白沉积症, 以期提高临床医师对该种罕见病的认识。     

隐形功能矫治器治疗骨性下颌后缩青少年患者一例

患者,女,12岁.主诉牙飘要求矫治.全身状况良好,既往体健,否认正畸治疗史及家族史,无不良习惯. 一、临床检查: 1.面部检查:正面观:左右基本对称,开唇露齿,闭唇困难;侧面观为凸面形,下颌后缩(图1). 2.口内检查:恒牙列,双侧磨牙和尖牙为远中尖对尖关系;上牙列无拥挤,下牙列轻度拥挤,上牙列中线居中;前牙覆盖10 mm,Ⅲ度深覆(牙合)(图1).     

血氨与HBV相关慢加急性肝衰竭患者90天预后的关系

目的探讨基线血氨(BLA)与HBV相关慢加急性肝衰竭(HBV-ACLF)患者90 d预后的关系。方法回顾性分析解放军总医院第五医学中心2013年1月-2016年12月收治入院的789例HBV-ACLF患者,研究基线BLA与HBV-ACLF患者90 d预后的关系。采用Cox回归风险模型进行多因素分析。运用Kaplan-Meier生存曲线分析不同BLA水平患者的90 d生存率,并采用log-rank检验进行比较。结果通过多个Cox多元回归模型分析,BLA与90 d HBV-ACLF患者的死亡风险呈独立正相关(完整模型:风险比=1.007,95%可信区间:1.005～1.010,P0.000 01)。log-rank检验显示:未合并肝性脑病(HE)的患者中,BLA~(low)组,BLA~(mid)组和BLA~(high)组90 d的累计病死率逐渐增高(P=0.002 3);合并HE的患者中,BLA~(high)组90 d的累计病死率高于其他两组(P=0.012),而后两组患者90 d累计病死率无明显差异(P=0.18)。结论基线BLA与HBV-ACLF患者90 d死亡风险独立正相关,对治疗和预后判断有一定的临床价值。     

臂丛神经影像学检查进展

本文介绍了近年来应用于臂丛神经的影像学检查方法,包括X线、超声、计算机断层扫描(CT)以及磁共振成像(MRI),得出目前磁共振成像为臂丛神经检查的最好方法。     

改良Crain分型联合残端评分方法指导前交叉韧带损伤保残方案设计应用研究

目的探讨改良Crain分型联合残端评分方法指导前交叉韧带(ACL)损伤保残方案设计的应用。方法回顾性分析自2017年5月至2018年8月北部战区总医院骨科收治的54例ACL损伤患者的临床资料。采用随机数字表法将其分为传统保残组(n=26)与联合理念设计组(n=28)。记录并比较两组患者围术期情况、术后3个月隧道扩大情况及术后12个月的随访情况。结果联合理念设计组的手术时间长于传统保残组,保残之后移植物游离面积明显小于传统保残组,差异均有统计学意义(P<0.05)。术后3个月,联合理念设计组的股骨隧道扩大发生率、胫骨隧道扩大发生率均少于传统保残组,差异均有统计学意义(P<0.05)。术后12个月,传统保残组独眼畸形症发生率多于联合理念设计组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论改良Crain分型联合残端评分方法指导保残方案设计,可以减少术后独眼畸形症、隧道扩大的出现,并可增加宿主组织与移植物接触的面积。     

低剂量容积CT灌注成像CTA对宫颈癌供血血管的显示效果分析

目的探讨基于盆腔容积CT灌注成像的CTA图像对宫颈癌供血血管的显示价值。方法选取我院86例宫颈癌患者随机分为A、B两组,每组43例。A组行盆腔容积CT灌注扫描,获得髂外动脉的时间密度曲线(TDC),确定髂外动脉达峰时间(TTP),以TTP时相原始图像重建三维CTA图像。B组行数字减影血管造影术(Digital subtraction angiography,DSA)获得血管图像。以DSA图像为金标准,分析低剂量容积CT灌注成像的CTA对宫颈癌供血血管的显示效果。采用Kappa检验,评估两名影像医师分析双侧子宫动脉主干的起源及连续性显示的一致性,同时将卡方检验用于评估两者判定子宫动脉下行分支显示率的差异。结果两名医师对A、B组图像的评分一致性良好(A组Kappa=0.899,P<0.001,B组Kappa=0.782,P<0.001);A、B两组对双侧子宫动脉主干血管的显示情况无统计学差异(甲医师χ^2=0.213,P>0.05;乙医师χ^2=0.343,P>0.05);甲医师对A组B组子宫动脉下行支的显影率分别为97.7%(42/43)和100%(43/43),乙医师对A组B组子宫动脉下行支的显影率分别为95.3%(41/43)和97.7%(42/43)。两名医师对A、B组子宫动脉下行支显影率的评价一致性良好,(A组Kappa=0.656,P<0.001;B组Kappa=0.306,P<0.001);两名医师判定的CTA图像及DSA图像对子宫动脉下行支显影率无统计学差异(甲医师χ^2=1.01,P>0.05;乙医师χ^2=0.345,P>0.05)。结论以DSA图像为标准,基于容积CT灌注成像的CTA可良好地显示宫颈癌供血血管,对双侧子宫动脉主干的起源及连续性和对子宫动脉下行支的显示具有很好稳定性。