造血功能障碍继发非结核分枝杆菌感染及肺泡蛋白沉积症

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周血培养、纵隔淋巴结穿刺证实存在播散性鸟分枝杆菌感染。外周血基因检测发现GATA2 c.1187G>A(R396Q)杂合变异。抗分枝杆菌治疗后患者呼吸困难仍持续加重, 影像学发现双肺范围逐渐扩大的磨玻璃影, 病理证实合并肺泡蛋白沉积症。患者因无合适供者未行骨髓移植, 全肺灌洗后短期内病情继续进展, 最终因呼吸衰竭于起病3年后死亡。本文报道了一例由GATA2缺陷引起的原发性免疫缺陷伴血液系统异常和肺泡蛋白沉积症, 以期提高临床医师对该种罕见病的认识。     

直接口服抗凝药在静脉血栓栓塞症防治中的临床应用

静脉血栓栓塞症(VTE)的主要治疗手段是抗凝治疗.近年来,以达比加群、利伐沙班、阿哌沙班及依度沙班为代表的直接口服抗凝药(DOAC)被批准用于VTE治疗.DOAC的药物代谢动力学特点稳定,Ⅲ期临床试验结果表明DOAC提供了与标准治疗类似的疗效和更好的安全性,来自真实世界的数据证实了这一结论.本文重点介绍了各种DOAC的抗凝机制、药理特征、监测手段、疗效及安全性、在特定人群应用,为DOAC在VTE防治中的临床应用提供依据.     

肺血栓栓塞症患者生活质量评估及影响因素

  目的  通过健康状况调查问卷SF-36量表评估肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE)患者的生活质量并研究影响评分的相关因素。  方法  2016年5月至2017年11月在北京协和医院住院或呼吸内科门诊就诊的PTE患者受邀填写SF-36量表,并与中国普通人群比对。填写问卷的同时收集患者人口学资料(性别、年龄和肥胖状况)和临床资料[间隔时间(从诊断PTE时间至填表时间)、栓塞部位、深静脉血栓、癌症、慢性心肺疾病、诱发型PTE、一过性危险因素及永久性危险因素),通过单因素及多因素线性回归分析明确这些变量与生活质量评分的相关性。  结果  88例符合入选排除标准的PTE患者完成SF-36量表并纳入最终分析。PTE患者SF-36量表各维度评分均低于中国普通人群:生理机能评分59.8±27.4比87.6±16.8,生理职能30.4±41.9比83.0±20.7,躯体疼痛67.4±23.6比83.3±19.7,一般健康状况43.0± 23.1比68.2±19.4,精力57.3±23.5比70.1±16.8,社会功能60.1±29.9比84.8±16.6,情感职能44.7±43.1比85.3±17.7,精神健康58.7±21.5比78.8±15.4,各维度比较均有统计学差异(P均＜0.01)。除精神健康这一变量外,PTE发生1年以上组各项生活质量评分均高于PTE发生1年内组。多因素线性回归分析显示,年龄和诱发型PTE与一般健康状况相关,间隔时间与躯体疼痛相关,一过性危险因素与生理机能、精力、社会功能及健康状况相关,而永久性危险因素则与精神健康相关。  结论  PTE患者生活质量低于普通人群,年龄、间隔时间、诱发型PTE、一过性危险因素和永久性危险因素与PTE患者生活质量相关。     

简化肺栓塞严重度指数对老年肺栓塞预后判断价值的探讨

目的 探讨简化肺栓塞严重度指数（sPESI）对老年肺栓塞（PTE）患者危险分层的价值。方法 采取回顾性病例对照研究,将233例于2002年4月至2015年5月在北京积水潭医院确诊的PTE患者分为老年组（≥65岁,n＝132）和非老年组（＜65岁,n＝101）,对老年和非老年PTE患者的合并症、临床特征、sPESI以及30d病死率进行分析。结果 老年组年龄（76.32±6.77）岁,非老年组年龄（51.93±10.39）岁;30d病死率分别为22.73%和11.88%,两组差异具有统计学意义（P＝0.033）。老年组合并心功能不全、心律失常、脑血管病、肾功能不全、高血压病、糖尿病及肺炎者较非老年组高,两组差异均有统计学意义（均P＜0.05）。14.39%的老年患者和13.86%的非老年患者合并肿瘤,差异无统计学意义（P＝0.908）,但两组合并肿瘤的构成不同,老年组以肺癌为主,而非老年组以骨肿瘤占多数。老年组动脉血氧分压低于非老年组[（59.39±11.00）vs （66.44±13.77）mmHg,P＝0.002],而肺动脉收缩压、脑钠肽及心肌肌钙蛋白I水平均高于非老年组,两组之间差异有统计学意义（P＝0.000,P＝0.003和P＝0.041）。老年组和非老年组sPESI≥1者分别占73.48%和48.51%,两组差异有统计学意义（P＝0.000)。老年组内死亡者与存活者比较,sPESI≥1的比例分别为90.00%和68.63%,两者差异有统计学意义（P＝0.020）;死亡老年患者的sPESI均值也高于存活老年患者[（2.23±1.52） vs （1.18±1.11）,P＝0.001]。sPESI评估老年组和非老年组30d预后的ROC曲线下面积（AUC）分别为0.704（95%CI 0.596～0.812）和0.723（95%CI 0.551～0.896）。结论 sPESI有助于老年PTE患者的危险分层。     

原发性血小板增多症与假性高钾血症一例

患者男，90岁。因查体发现血清钾升高6年，于2005年9月9日入我院。患者自1999年开始间断于常规检查时发现血清钾升高表现，血钠及血氯正常。饮食及药物中无补钾过多情况。每次给予静脉补液降钾（高糖＋胰岛素）及利尿治疗，复查血清钾降至正常。既往1997年发现血WBC及PLT升高，1999年行骨髓检查证实为原发性血小板增多症，给予干扰素治疗至2005年9月停用。入院体检：消瘦。浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清，未闻干湿啰音。心率70次／min，律齐。腹软，肝脾肋下未及。     

Th1/Th2在支气管哮喘大鼠气道炎症过程中的变化

目的 通过观察支气管哮喘(简称哮喘)气道炎症模型大鼠外周血T淋巴细胞分泌γ干扰素(IFN-γ)及白细胞介素4(IL-4)的变化,探讨INF-γ及IL-4在哮喘气道炎症过程中的作用,同时观察地塞米松对IFN-γ及IL-4的影响。方法 24只SD大鼠按随机数字表法分为实验组(A组,16只)和对照组(B组,8只),根据实验需要又将实验组16只大鼠分为卵清蛋白致敏激发组(A1组)、激发前激素预处理组(A2组),每组8只。建立哮喘气道炎症大鼠模型采用流式细胞胞内染色技术,测定A1组、A2组[给予地塞米松腹腔注射(10 mg/kg)]和B组大鼠外周血分泌IFN-γ的CD4 、分泌IL-4的CD4 和分泌IFN-γ的CD4 细胞在激发后不同时间点的数值。结果 A1组大鼠外周血中IFN-γ 的CD4 细胞、IFN-γ 的CD4 细胞及IL-4 的CD4 细胞在雾化2 h时分别为(5.7±1.6)％、(11.5±5.1)％、(1.66±0.95)％,A2组分别为(2.6±1.3)％、(3.9±1.5)％、(0.77±0.37)％,B组分别为(1.8±0.7)％、(6.1±1_8)％、(0.65±0.12)％。A1组与A2组比较及A1组与B组比较,差异有显著性(P均<0.05)。A1组大鼠外周血中IFN-γ 的CD4 细胞及IFN-γ 的CD8 细胞在雾化10 h时出现高峰,分别为(9.9±4.4)％、(38.7±6.3)％、A2组分别为(4.9±1.7)％、(15.7±8.7)％,B组分别为(1.5±0.5)％、(6.4±1.5)％,A1组     

弥漫性肺淋巴管瘤病2例临床报道

临床资料 病例1男,14岁,主因发热,咳嗽咳痰伴胸闷憋气8个月,加重1个月入院.多次肺部CT提示：双肺感染,纵隔气肿,左侧胸腔积液.查体：氧饱和度97%（自然状态）,无杵状指,左下肺叩浊音,两肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音,心腹（-）,双下肢不肿.辅助检查：嗜酸细胞17.1%,绝对值1.0×109/L,肝肾脂全甘油三酯1.81 mmol/L,总胆固醇3.19 mmol/L,白蛋白37 g/L,余（-）.胸水常规：外观血性乳糜胸,细胞总数460×109/L白细胞总数6.29×109/L多核90%单核10%,黎氏试验（＋）比重1.03 .生化：总蛋白49 g/L,甘油三酯16.87 mmol/L.     

聚焦咯血

【编者按】咯血是指喉及喉以下的呼吸道任何部位的出血，经口腔排出。咯血可由多种疾病引起，除呼吸系统疾病外，亦可由循环系统、血液系统及全身性疾病等引起。咯血尤其是大咯血可以导致多种并发症，危及患者生命，是内科急症之一。     

骨髓移植术后三年出现第二肿瘤一例

临床资料 患者,女,39岁,因"反复发热、咳嗽、咳痰3个月,胸闷、喘憋1周"就诊.患者于2008年12月初出现发热、咳嗽、咳黄色脓痰,偶带有血丝,外院查血常规:白细胞计数4.5×109/L,中性粒细胞比例69.8%;胸片:双肺纹理增多;考虑"支气管炎",予抗感染治疗3d后(具体用药不详)体温降至正常,但咳嗽咳痰症状无明显缓解.     

显微镜下多血管炎

显微镜下多血管炎(MPA)是一种系统性、坏死性小血管炎,主要累及小动脉、小静脉和毛细血管,也可累及中等动脉,其病理特征为小血管节段性纤维素样坏死,无肉芽肿形成,免疫组织学检查无或寡免疫复合物沉积。最初名为显微镜下结节性多动脉炎,20世纪20年代后独立于结节性多动脉炎命名,并在1994年Chapel Hill会议(CHCC)被归为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis)的一种。好发于中老年男性,以肾脏受累最为常见,其次是肺脏,可先后或同时累及全身多个系统,包括神经、皮肤、消化、心血管系统等。本文对MPA的诊断标准是依据2012年CHCC的最新定义,并介绍对这一疾病的新的认识。