双胞胎兄弟Alport综合征临床与病理分析

目的 探讨同卵双生儿Alport综合征的临床与病理特点.方法 2010年4月收治的Alport综合征一家系资料,对患者及其家系成员行尿沉渣、24 h尿蛋白定量、肾功能以及眼晶状体和高频听力检查;2例患儿行肾活组织检查,予以肾组织病理光镜、免疫荧光、电镜检查.结果 该家系中7名成员有镜下血尿,3名成员有少量蛋白尿,2例患儿病理检查均诊断为Alport综合征.结论 早期筛查家系以及行肾脏病理检查有助于Alport综合征的诊断,同时也可以及早治疗,改善预后.     

儿童肾病综合征病理类型与年龄、性别的关系

目的 探讨肾病综合征患儿的肾脏病理和性别、年龄分期的关系.方法 对1 116例经肾穿刺活检明确肾脏病理的原发性肾病综合征患儿临床资料进行回顾性分析.结果 1 116例患儿中男817例,女299例,男女比例2.73:1;平均年龄(7.3 ± 3.3)岁,其中婴幼儿期90例,学龄前期294例,学龄期409例,青春期323例.肾脏病理轻微病变(MCNS)222例,占19.9%;系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)726例,占65.1%;膜增生性肾小球肾炎(MPGN)55例,占4.9%;膜性肾小球肾炎(MN)27例,占2.4%;局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)86例,占7.7%.肾脏病理类型在4个年龄分期的分布差异有统计学意义,MCNS患儿以学龄前期最多,MsPGN患儿以学龄期最多,MPGN和MN患儿以青春期最多,FSGS的患儿以学龄期最多.MCNS患儿的男女比例为5.3:1,MsPGN为2.4:1,MPGN为0.96:1,MN为3.5:1,FSGS为2.7:1,肾脏病理类型在性别上的分布差异有统计学意义(P ＜ 0.05).结论 对于无法开展肾活检的医院或有肾穿刺禁忌证的患儿,可根据年龄和性别结合临床检验初步推断肾脏病理变化的轻重,进一步指导治疗、判断预后.     

104例紫癜性肾炎临床病理及免疫病理的研究

通过对１０４例紫癜性肾炎患者临床、病理及免疫病理的分析，探讨三者之间关系。方法对１０４例１２－４０岁ＨＳＰＮ患者进行临床分型，病理分级和免疫产现理分型，分析三者间内在联系，同时对间质面积及间质内ＣＤ４＾＋，ＣＤ＾＋８细胞进行了测定。结果：１０４例ＨＳＰＮ患者中蛋白尿、镜下血尿和肉眼血尿的发生率分别为９９％、９４．２％、４３．３％；消化道症状及关节痛的发生率为４３．３％和２８     

正确认识儿童系统性血管炎

儿童系统性血管炎是一组以血管炎为共同病理变化、多器官受累为主的疾病,广泛累及多系统大、中、小血管。文章就儿童系统性血管炎分类、发病机制、临床表现、诊断以及分期治疗进行详述,同时介绍丙基硫氧嘧啶(PTU)相关性血管炎,提高临床医师对此类疾病的认识。     

小儿乙肝病毒相关性肾炎的干扰素治疗观察

目的：观察α-干扰素（IFN-α）对12例小儿乙型肝炎病毒相关性肾炎的治疗效果。方法：先给予强的松按lmg·kg－1·d－1治疗2周后突然停药，此时开始应用α-干扰素100万单位，隔天一次肌注，疗程共6个月。观察患儿血HBV抗原的转变，尿蛋白及血生化的变化。结果：10例HBeAg（＋）患儿中的4例转为（－），12例HBsAg（＋）患儿中的3例转为（－），5例尿蛋白转阴，3例明显好转，总有效率为66．7％（8／12）。病理类型为MN及MSPGN疗效较好，而对MPGN者则效果较差。结论：该剂量疗程的干扰素对小儿乙肝病毒相关性肾炎的治疗具有一定效果。     

他克莫司对清蛋白超载的大鼠肾小管上皮细胞凋亡的影响

目的蛋白尿不仅是难治性肾病重要的临床表现,其主要成分清蛋白是引起肾小管上皮细胞凋亡的重要原因。文中探讨他克莫司(tacrolimus,FK506)对去脂牛血清清蛋白(denatured bovine serum albumin,d-BSA)超载的大鼠肾小管上皮细胞(normal rat kidney cell line,NRK-52E)凋亡率的影响。方法将不同浓度FK506于不同时间作用于d-BSA超载的NRK-52E细胞,用流式细胞术检测NRK-52E细胞凋亡率的情况。结果①与对照组相比,终质量浓度为1 mg/ml的d-BSA对NRK-52E细胞无明显促进凋亡作用,且与d-BSA孵育时间无明显关系(P>0.05);终质量浓度为5、10、20、50 mg/ml d-BSA干预NRK-52E细胞24 h可上调NRK-52E细胞的凋亡率,凋亡率随着d-BSA浓度的增加呈上升期趋势(P<0.05)。②终质量浓度为0.1 ng/ml的FK506预处理NRK-52E细胞4 h后与不同浓度d-BSA共孵育引起的细胞凋亡率与对照组无异,且与共孵育时间无明显关系(P>0.05)。终质量浓度为1、10、20 ng/ml的FK506预处理4 h后与20 mg/ml d-BSA共孵育6 h,具有降低细胞凋亡率的作用,并呈现与FK506浓度与孵育时间的依赖关系(P<0.01)。结论 d-BSA超载NRK-52E细胞可以促进细胞凋亡;FK506具有抑制d-BSA促凋亡的作用。     

黄芪对阿霉素肾病大鼠白细胞介素-2及其受体的影响

目的 :通过测定黄芪对阿霉素肾病大鼠白细胞介素 2 (IL 2 )及白细胞介素 2受体 (IL 2R)的影响 ,以探讨黄芪治疗肾病的免疫机制。　方法 :ELISA法测定血清IL 2、血清和尿可溶性IL 2R ,PAP四层法测定肾间质中表达IL 2R的细胞。　结果 :实验 4周时 ,治疗组血IL 2及尿IL 2R明显低于肾病组 (P <0 .0 5 ) ,而与正常对照组比较差异不显著 ,肾病组肾间质中表达IL 2R的细胞数明显高于正常对照组和治疗组 (P <0 .0 5 )。多因素相关分析提示 ,黄芪治疗 4周时 ,血IL 2水平与尿蛋白、血清胆固醇及三酰甘油呈正相关 (P <0 .0 5 ) ,与血清清蛋白呈负相关(P <0 .0 5 ) ;尿IL 2R与尿蛋白呈正相关 (P <0 .0 5 ) ;肾间质中表达IL 2R的细胞数与血IL 2及血IL 2R呈正相关(P <0 .0 5 )。　结论 :黄芪可能通过IL 2及IL 2R系统对肾病产生治疗作用     

雷公藤总甙治疗儿童难治性肾病综合征的研究

目的 :观察用双倍剂量雷公藤总甙治疗儿童难治性肾病综合征 (NS)的疗效。　方法 :对 1 998年 2月 2 0 0 2年 1 2月在该科住院且病理类型明确的 86例难治性NS患儿 ,用雷公藤总甙 2mg/ (kg·d)治疗 4周 ,随后减半量维持。　结果 :在治疗期间 ,6 6例患儿病情缓解 (占 76 .7% ) ,1 6例改善 (占 1 8.6 % ) ,4例无数 (占 4 .7% ) ,总有效率达95 .3%。其中微小病变型肾病综合征 (MCNS)、系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN)、膜增生性肾小球肾炎 (MPGN)和膜性肾病 (MN)的缓解率分别为 82 .1 % (2 3/ 2 8)、83.8% (31 / 37)、6 6 .7% (1 0 / 1 5 )和 33.3% (2 / 6 )。随访 3个月内未见复发。　结论 :单用双倍剂量的雷公藤总甙是治疗儿童难治性NS的有效方法之一     

肾动脉粥样硬化疾病的临床特点

肾血管疾病不仅是继发性高血压的常见病因，而且也是肾功能不全的重要原因之一。目前人们对缺血性肾病（ischemicnePhroPa－thy）的病理生理、流行病学及自然病程尚未完全了解。寄希望通过了解其！临床特点而鉴别出发生缺血性肾病的高危患者。在老年缺血性肾病中，动脉粥样硬化性肾血管疾病是最主要的病因，但并非所有患者都具有临床表现。因此，Albers根据其临床特点分为三类：①临床上有肾血管性高血压表现的患者；②快速进展或急性氮质血症的患者；③无临床表现或隐匿的患者。本文将围绕此三类患者进行论述。1肾血管性高血压筛选标准早…     

脑电波θ/β比值对不同年龄段儿童注意缺陷多动障碍的诊断价值

目的探讨脑电生物反馈诊断对注意缺陷多动障碍(ADHD)患儿不同年龄段的诊断价值。方法以278例符合美国精神病学会出版的《精神病诊断统计手册》第4版(DSM-IV)诊断标准及神经心理测试量表评判标准的不同年龄段的ADHD患儿为研究对象,用A620型脑电生物反馈仪测定其脑电θ和β波,对脑电波θ/β比值进行比较分析。结果278例ADHD患儿脑电波θ/β比值的均值为(4.1±2.4),不同年龄段ADHD患儿的脑电波θ/β比值间差别有统计学意义(P<0.001),且θ/β比值随年龄增长有下降的趋势。结论ADHD患儿的诊断应以临床症状、国际通用标准及神经心理测试量表综合诊断为主,在脑电波辅助诊断上,应充分考虑儿童的年龄,制定不同年龄段脑电波θ/β比值的诊断标准,以减少漏诊。