儿童肾病综合征病理类型与年龄、性别的关系

目的 探讨肾病综合征患儿的肾脏病理和性别、年龄分期的关系.方法 对1 116例经肾穿刺活检明确肾脏病理的原发性肾病综合征患儿临床资料进行回顾性分析.结果 1 116例患儿中男817例,女299例,男女比例2.73:1;平均年龄(7.3 ± 3.3)岁,其中婴幼儿期90例,学龄前期294例,学龄期409例,青春期323例.肾脏病理轻微病变(MCNS)222例,占19.9%;系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)726例,占65.1%;膜增生性肾小球肾炎(MPGN)55例,占4.9%;膜性肾小球肾炎(MN)27例,占2.4%;局灶节段硬化性肾小球肾炎(FSGS)86例,占7.7%.肾脏病理类型在4个年龄分期的分布差异有统计学意义,MCNS患儿以学龄前期最多,MsPGN患儿以学龄期最多,MPGN和MN患儿以青春期最多,FSGS的患儿以学龄期最多.MCNS患儿的男女比例为5.3:1,MsPGN为2.4:1,MPGN为0.96:1,MN为3.5:1,FSGS为2.7:1,肾脏病理类型在性别上的分布差异有统计学意义(P ＜ 0.05).结论 对于无法开展肾活检的医院或有肾穿刺禁忌证的患儿,可根据年龄和性别结合临床检验初步推断肾脏病理变化的轻重,进一步指导治疗、判断预后.     

双胞胎兄弟Alport综合征临床与病理分析

目的 探讨同卵双生儿Alport综合征的临床与病理特点.方法 2010年4月收治的Alport综合征一家系资料,对患者及其家系成员行尿沉渣、24 h尿蛋白定量、肾功能以及眼晶状体和高频听力检查;2例患儿行肾活组织检查,予以肾组织病理光镜、免疫荧光、电镜检查.结果 该家系中7名成员有镜下血尿,3名成员有少量蛋白尿,2例患儿病理检查均诊断为Alport综合征.结论 早期筛查家系以及行肾脏病理检查有助于Alport综合征的诊断,同时也可以及早治疗,改善预后.     

地塞米松减轻过敏性哮喘模型小鼠气道炎性反应

目的 观察地塞米松(DEX)对过敏性哮喘模型小鼠气道炎性的影响并探讨相关机制。方法 将小鼠随机分为对照组、哮喘组、地塞米松组。哮喘组小鼠于实验第0、7、14天皮下注射卵清蛋白(OVA)/氢氧化铝混合液,第21、22天1%OVA混悬液雾化吸入20 min;地塞米松组在哮喘组基础上于每次雾化吸入前3 h地塞米松(2 mg/kg)腹腔注射。末次雾化结束测定小鼠气道阻力,24 h后收集肺泡灌洗液(BALF),Wright-Giemsa染色后行细胞分类计数;ELISA测定BALF中IL-6、IL-18和IL-1β等浓度;免疫组织化学法(IHC)检测肺组织NLRP3、IL-1β蛋白表达,HE染色观察肺组织病理。结果 与对照组比较,哮喘组小鼠气道高反应性(AHR)明显增高;BALF中嗜酸性粒细胞、中性粒细胞等炎性细胞数量明显增加;IL-5、IL-6、IL-18和IL-1β表达均升高(P<0.01);肺组织NLRP3、IL-1β蛋白表达增强。与哮喘组比较,地塞米松组小鼠AHR显著降低,BALF中炎性细胞总数、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞均明显减少(P<0.01),IL-5、IL-6、IL-18...     

胸腺肽α1对调节肾病综合征患儿免疫功能紊乱的探讨

目的探讨日达仙（胸腺肽α1）对肾病综合征患儿细胞、体液免疫的影响。方法对20例肾病综合征患儿,在常规治疗的同时加用日达仙1．6mg,1次／日,皮下注射,连用5天为1疗程,在治疗前后检测外周血T淋巴细胞亚群、体液免疫及尿蛋白等指标并进行相关统计分析。结果治疗前T细胞亚群呈现CD8＋增高、CD4降低,治疗后CD8＋降低（P〈0．01）、CD;升高（P〈0．01）;治疗前体液免疫中IgG明显降低,IgE明显增高,治疗后IgG升高（P〈0．01）、IgE降低（P〉0．05）。结论日达仙可调节肾病综合征患儿上周血细胞免疫、体液免疫水平,纠正免疫功能紊乱,对治疗起着积极的作用。     

儿童Alport综合征30例肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点

目的通过分析30例Alport综合征（AS）患儿肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,探讨Ⅳ胶原分布与临床表型的关系。方法对30例Alport综合征患儿资料进行总结,并分析。肾组织穿刺和皮肤活检中肾脏和皮肤Ⅳ胶原分布特点,总结不同的Ⅳ型胶原仪链分布方式与临床表型的相关关系：结果30例患儿中29例表现为肾脏和（或）皮肤Ⅳ胶原Ⅸ链分布异常,1例正常。其中24例（占80．0％）为X连锁显性遗传性AS（XDAS）,男20例,女4例;5例（占16．7％）为常染色体隐性遗传性AS（ARAS）。XDAS组患儿1例临床表现为孤立性血尿型（4．2％）,6例为血尿合并蛋白尿型（25．0％）,16例为肾痫综合征型（66．7％）,1例为肾功能不全型（4．1％）;平均尿蛋白定量男1．74g／24h,女0,83g／24h;3例发现高频听力减退均为男性,男性患儿病情明显重于女性。ARAS组患儿5例均表现为血尿合并蛋白尿型;平均尿蛋白定量0．62g／24h;未发现眼耳损害。结论XDAS患儿病情重,病程进展快,不同性别在病情严重程度上行住明显的差异;ARAS患儿病情相对较轻。Alport综合征的Ⅳ型胶原α链分布与临床表型密切相关。肾脏和皮肤Ⅳ胶原免疫荧光检测是目前诊断Alport综合征的有效手段,对判断疾病严重程度和远期预后鄯奄重要意义。     

变应原测定在南京地区儿童不同变态反应性疾病中的差异性研究

目的 了解南京地区儿童各类变态反应性疾病中的变应原情况,以利于进行更有针时性的预防和治疗.方法对367例变态反应性疾病(过敏性紫癜、变态反应性鼻炎、哮喘、荨麻疹、皮炎)患儿进行特异性IgE(包括食入性变应原、吸入性变应原)测定,并对结果进行比较.结果过敏性紫癜患儿的食入性变应原检出率与吸入性变应原检出率比较,差异有统计学意义(P＜0.05);变态反应性鼻炎、哮喘惠儿的吸入性变应原检出率与食入性变应原检出率比较,差异有统计学意义(P＜0.05);荨麻疹、皮炎患儿的吸入性变应原检出率与食入性变应原检出率比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论南京地区过敏性紫癜患儿的变应原以食入性为主,变态反应性鼻炎、哮喘患儿的变应原以吸入性为主.变应原测定可以帮助寻找变态反应性疾病相应的变应原,为变态反应性疾病的预防、诊断和治疗提供了依据.     

儿童支气管哮喘变应原检测与年龄、性别的关系探讨

目的:探讨支气管哮喘患儿的变应原检测结果和性别、年龄分期的关系.方法:将我科明确诊断为支气管哮喘的256例患儿应用酶免疫分析法行特异性IgE(包括食物性变应原、吸入性变应原)测定.年龄分为婴幼儿期(0～3周岁前)、学龄前期(3～5周岁前)、学龄期(6～10周岁前)和青春期(10～20周岁前),分析变应原检测结果在年龄分期和性别分布上存在的不同.结果:男164例,女92例;男女比率1.79∶1.平均年龄(7.4±3.2)岁,婴幼儿期84例,学龄前期83例,学龄期52例,青春期37例.吸入性变应原105例;食物性变应原81例;混合性变应原43例,变应原阴性27例.结论:变应原检测结果在四个年龄分期的分布差异有显著统计学意义.吸入性变应原学龄前期最多,食物性变应原学龄期最多,混合性变应原婴幼儿期最多,变应原阴性青春期最多.变应原检测结果在各组性别的分布差异有统计学意义.吸入性变应原男女比例为5.3∶1,食物性变应原男女比例为2.4∶1,混合性变应原男女比例为5.3∶1,阴性男女比例为1.5∶1.