儿童艾滋病合并马尔尼菲青霉病1例报道

1　临床资料　　患儿男性 ,6岁半。因反复高热 15天 ,咳嗽 13天入院。起病初为 39℃ ,发热前有畏寒 ,四肢冰冷 ,近 10天来热峰高至 4 2℃ ,无抽搐 ,经治疗体温可下降 ,多于每天下午或傍晚复升至高峰。查体 :体温 38 2℃ ,急性病容 ,颈部、锁骨上可扪及数个约 1 5cm× 1 5cm大小淋巴结 ,成串珠状 ,可活动 ,双肺呼吸音粗 ,闻及痰鸣音。实验室检查 :WBC 5 4g L ,N81% ,L 17% ;RBC 2 98,Hb 83g L ;血沉 110mm h ;CP IgM(- ) ,MP IgM 1∶4 0 ( ) ;分枝杆菌 IgM、IgG(- ) ;EBV IgA、IgM( ) ;血培养 ( ) ;涂片找抗酸杆菌 (- )。胸片…     

儿童性发育异常性腺病理学观察北大核心CSCD

目的探讨儿童性发育异常性腺的病理学特征。 方法收集广州市妇女儿童医疗中心2015年7月至2017年8月53例性发育异常病例临床表现、染色体核型、性激素水平、影像学、性腺病理形态及免疫表型进行分析。 结果53例性发育异常病例就诊年龄7个月至17岁,平均（50.7±47.1）月。社会性别男32例,女21例。性激素水平异常48例,未见异常5例。临床表现,外生殖器倾向女性外阴25例,倾向男性17例,外生殖器性别模糊11例,尿道下裂31例,身材矮小8例。外周血染色体核型分析,性染色体性发育异常23例;46XY性发育异常22例,其中3例基因测序为5α还原酶缺乏症;46XX性发育异常8例。超声检查提示,隐睾共30例,其中单侧16例,双侧14例,盆腔巨大肿瘤1例。送检97份性腺组织来自于53例患者,其中9例送检单侧性腺,44例送检双侧性腺组织。97份性腺中55份见发育不良睾丸（56.7%）,其中单侧17例,双侧19例。14份性腺见条索状性腺（14.4%）,其中单侧8例,双侧3例。9份性腺中见条索状性腺伴上皮索样结构（9.3%）,其中单侧5例,双侧2例。7份性腺为卵睾（7.2%）,其中单侧5例（另侧性腺为卵巢4例,1例为发育不良睾丸）,双侧1例。7份性腺为富含卵泡的卵巢组织（7.2%）。1例为双侧发育不良睾丸伴性腺母细胞瘤及肾上腺皮质异位。1例条索状性腺伴上皮索样结构及未分化性腺组织,并见恶性混合性生殖细胞肿瘤,包括性腺母细胞瘤、无性细胞瘤、成熟性畸胎瘤及卵黄囊瘤成分。1例睾丸微石症。11例见子宫及输卵管结构。免疫表型,15例行免疫组织化学染色,生殖细胞均表达D2－40、胎盘碱性磷酸酶、CKIT,支持细胞Calretinin、WT1及抑制素阳性,其中3例表达SALL4和OCT3/4;2例见间质细胞抑制素阳性;1例GPC3在卵黄囊瘤阳性。 结论性腺发育不全包含渐进不断发育分化的广泛谱系的性腺表型;双侧性腺发育具有一定的差异;染色体核型与性腺表型无一致性的对应关系;明确的性腺病理形态学诊断对决定患儿治疗策略及预后具有重要意义。     

64例儿童门静脉高压肝脏病理学分析

目的探讨儿童门静脉高压的临床病理特征。方法对64例儿童门静脉高压的临床情况及肝组织病理形态进行分析。结果64例儿童门静脉高压患儿年龄从1岁3个月至14岁,平均年龄6.3岁。病程2 d至8年,临床主要表现为消化道出血50例(78.1%);脾肿大59例;肝肿大5例;发热8例。B超及CT检查提示门静脉海绵变性57例(89.1%);脾大59例(92.2%);8例提示肝硬化。病理学检查,57例门静脉海绵变性肝脏组织主要表现为门静脉高压的压力相关性形态学改变,其中6例合并其他肝脏病变。7例肝性门静脉高压中包含先天性肝纤维化2例,小结节性肝硬化2例,肝外胆道闭锁致胆汁性肝硬化1例,结节再生性增生1例,非硬化性门静脉高压1例。54例获得随访。结论儿童门静脉高压病因与成人不同,肝组织活检是确诊的重要手段。     

脊柱结核治疗中的内固定应用

目的：评价内固定在脊柱结核治疗中的应用价值。方法：2001～2003年采用侧前方手术病灶清除加内固定系统治疗胸、腰椎脊柱结核患者16例，其中后路病灶外内固定12例（TSRH钉棒横桥系统5例，TSRH钩棒横桥系统7例），前路病灶野内Z-Plate钉板内固定系统4例，椎体间皆采用自体植骨融合。所有患者均采用标准化疗方案。术后随访18～24个月（平均20个月）。结果：16例患者切口均Ⅱ-甲愈合，1例并发单侧胸膜外后方脊旁积液（自愈）．无结核病灶复发，椎体间植骨均获融合，无内固定失败。有脊髓压迫表现者，Frankel评分均获提升。结论：传统脊柱结核手术与内固定系统结合应用具有病灶清除彻底、固定坚强、能矫正畸形、融合率高、减少卧床时间、安全的早期功能锻炼、总体医疗费用降低以及后期并发症低等优点，而复发率保持不变，具有很高的临床应用价值。     

粘多糖病4例报告

本文报道4例粘多糖病患者,有严重关节畸形。按Mckusick分型法,此4例均属粘多糖病Ⅳ型。其主要诊断依据是末梢血液涂片有白细胞包涵体,尿液中粘多糖定性试验阳性,X线检查显示严重骨骼畸形。目前尚无理想的治疗方法。预防办法是产前羊水检查粘多糖以终止妊娠。     

神经妥乐平促进雪旺细胞体外增殖作用的研究

目的　研究神经妥乐平促进周围神经修复的机制和体外作用的最适浓度。方法　将成年兔坐骨神经用植块法分离纯化雪旺细胞 ,将纯化后的细胞培养 2 4h后分成 4组 :神经妥乐平药物组 (按用药浓度分 3组 )和正常组。相差显微镜观察下每日计数测定雪旺细胞的增殖曲线 ,2 4h和 72h后用流式细胞仪测定S期的比例。结果　 0 .1NU/ml浓度的神经妥乐平对雪旺细胞的增殖作用不明显。 0 .5NU/ml和 1NU/ml浓度的神经妥乐平组 ,在 2 4h和 72h后处于S期的雪旺细胞明显增多。 10d后药物组细胞计数明显高于对照组 ,其中 0 .5NU/ml组、1UN/ml组和对照组的倍增时间分别为 6.1d ,5 .5d和8.1d ,两者相比 ,差异有非常显著性意义 (t =16.91、17.15 ,P <0 .0 1)。结论　神经妥乐平能显著地促进雪旺细胞的增殖从而促进周围神经损伤的修复     

CT导向下经皮肺穿刺活检8例并文献复习

目的探讨CT导向下经皮肺穿刺活检（TNB）对儿童肺周围性病变的诊断价值及安全性。方法选择广州市妇女儿童医疗中心儿童医院8例肺周围性病变患儿,其中呼吸内科住院患儿7例,胸外科住院患儿1例。所有病例均采用自制标记物行CT扫描标记。在穿刺前对病灶行局部CT扫描,在静脉复合麻醉下,根据病灶部位、大小、穿刺入路及体位等选择穿刺平面、进针点和进针角度并计算合适的进针深度。将CT激光灯按选定层面投照于体表（横断面定位）,使用黑色记号笔描记,将自制标记物贴于描记线上再次行CT扫描,选择符合要求的标记点（纵断面定位）作为穿刺点,由介入科医生使用活检针进行穿刺获取病变组织2～3条。固定后送病理学检查。结果术后未见咯血、气胸及肺内出血等并发症发生,无一例因CT导向下TNB死亡。8例患儿病理学检查结果显示,恶性肿瘤3例,良性肿瘤2例,肺结核2例,肺脓疡1例。结论CT导向下TNB对明确儿童肺周围性病变的性质有较大帮助。     

人骨髓间充质干细胞结合多孔β-TCP构建生物相容性人工骨

研究人骨髓间充质干细胞(HBMSCs)结合多孔β磷酸三钙(β-TCP)的生物相容性与体内成骨作用. 密度梯度离心结合差异贴壁法分离HBMSCs,常规扩增传代,相差显微镜形态学观察和流式细胞仪检测细胞表面标记CD13、CD29、HLA-2、CD34、CD45和HLA-DR;分别在成骨、成软骨和成脂肪细胞培养基中定向诱导分化,验证其多向分化能力.将HBMSCs在低压下载入多孔β-TCP立方块,形成MSCs/β-TCP复合物,电镜观察材料内部与细胞结合情况.继续成骨诱导培养2周后植入裸鼠背部皮下,于植入4周和8周后取出复合物做组织学检查.设非成骨诱导培养复合物为对照. 原代和传代细胞呈梭形外观,生长增殖能力良好;流式细胞仪检测间充质细胞来源表面标记物CD13、CD29,HLA-2阳性,造血细胞来源表面标记物CD34、CD45 和HLA-DR阴性;能成功高效定向分化为成骨细胞、软骨细胞、脂肪细胞;细胞在β-TCP材料表面贴附、增殖良好;MSCs/β-TCP复合物植入皮下4周后即有少量新骨生成,至8周时更明显;对照组新骨生成量较少.本方法快速、高效分离扩增HBMSCs;HRMSCs与多孔可降解β-TCP材料生物相容性良好;二者结合能显著提高体内新骨生成,提示其可用于临床作为骨移植替代物,可提高骨移植修复骨缺损的疗效.     

婴儿黑色素性神经外胚瘤1例及临床病理特点分析

婴儿黑色素性神经外胚瘤是发生于婴儿的一种少见肿瘤,临床易误诊.笔者接诊婴儿上颌黑色素性神经外胚瘤1例,局部完整切除肿瘤后随访6个月,未见转移和复发.本文结合文献探讨婴儿黑色素性神经外胚瘤的临床、病理特点.婴儿黑色素性神经外胚瘤病理表现具有特征性,肿瘤由含棕黑色色素的上皮样瘤细胞和呈巢片状分布的神经母细胞样细胞组成,临床表现为蓝黑色肿物,应进行免疫组织化学病理检查确诊,治疗选择局部完整切除.