排序方式: 共有49条查询结果,搜索用时 15 毫秒
1.
2.
目的 观察神经生长因子(NGF)联合免疫球蛋白(IVIG)对小儿脑性瘫痪(CP)的治疗效果.方法 22例患儿均予综合康复治疗(康复组),治疗组56例,其中29例免疫正常患儿给予NGF治疗(NGF组),27例免疫异常患儿给予NGF并联合注射IVIG(NGF+IVIG组),两组同样予综合康复治疗,均为 2~3个疗程,比较各组疗效.结果 治疗组有效率为85.7%,NGF组、NGF+IVIG组有效率分别为82.8 %和88.9 %,康复组有效率为54.5 %,NGF组、NGF+IVIG组有效率明显高于康复组,差异均有统计学意义.结论 NGF治疗脑性瘫痪有明显疗效,且治疗应用简单,毒副作用少;对于脑部髓鞘化不良脑瘫患儿可考虑联合IVIG治疗. 相似文献
3.
4.
目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关炎性脱髓鞘疾病(IDD)患儿的临床表现、影像学特征、治疗方案及临床预后。 方法选择2014年6月1日至2020年9月30日,在中山大学孙逸仙纪念医院儿科确诊的7例MOG抗体相关IDD患儿为研究对象。其中,女性患儿为2例,男性为5例;平均年龄为8.3岁。回顾性分析该7例MOG抗体相关IDD患儿的临床特征、影像学检查结果、治疗方案及临床预后等。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果①初诊时,这7例患儿分别被误诊为急性播散性脑脊髓炎(ADEM) (2例)、视神经炎(ON)(2例)、多发性硬化症(MS)(1例)、脑膜炎(1例)及自身免疫性脑炎(AE) (1例)。其中年龄较小患儿临床表现为ON症状,而年龄较大者为ADEM症状。②7例患儿中,2例脑脊液检查结果显示白细胞计数(WBC)增高、蛋白水平增高;而脑脊液MOG抗体呈阳性为6例,外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例;6例患儿颅内压>200 mmH2O(1 mmH2O=0.098 1 kPa)。③7例患儿中,外周血WBC增高为2例,C反应蛋白(CRP)呈阳性为1例、红细胞沉降率(ESR)增高为1例。所有患儿外周血MOG抗体检测结果均呈阳性,而外周血抗CASPR-2抗体呈阳性为1例。④影像学检查结果显示,病变累及侧脑室周围为5例、基底节为3例,丘脑、脊髓和视神经各为2例,脑干和延髓各为1例,伴脑膜强化为1例;而且这7例患儿的病灶直径均>2 cm;年龄>5岁的3例患儿的病灶边界光滑、清晰。⑤治疗方案:1例患儿于急性期静脉输注甲泼尼龙10~30 mg/(kg·d)(每3天剂量递减1/2)+静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 2 g/(kg·d)×1 d,6例静脉输注地塞米松[起始剂量为0.5 mg/(kg·d),序贯减量至泼尼松1 mg/(kg·d)口服维持治疗]+IVIG 0.4 g/(kg·d)× 5 d。治疗维持期内,对这7例患儿均进行泼尼松口服治疗,其中5例每个月静脉输注1剂IVIG,剂量为2 g/kg。对2例MOG抗体相关IDD复发患儿,均再次进行静脉输注甲泼尼龙+IVIG治疗,其中1例接受利妥昔单抗治疗的方案为375 mg/(m2·次)×1次/周×4周。治疗后,5例患儿获得完全恢复,2例部分恢复,平均年复发率(ARR)为0.40次/年。 结论MOG抗体相关IDD患儿的临床表现多样,早期易被临床误诊。MOG抗体可与AE相关抗体同时存在,影像学诊断可见多灶性病变。MOG抗体相关IDD虽为MOG抗体所介导,但是MOG抗原的免疫致病性,则与T、B淋巴细胞息息相关。MOG抗体对激素治疗敏感,即使在该病患儿多次复发的情况下,预后亦良好。 相似文献
5.
儿童注意缺陷多动障碍脑电图特点与临床分析 总被引:1,自引:0,他引:1
注意缺陷多动性障碍(ADHD),又名儿童多动症,是一种最为常见的儿童行为问题,临床上以注意力集中困难,多动或行为冲动但智力基本正常等表现为特征。现将我院1998~2003年在我科门诊就诊的ADHD患儿脑电图特点与临床特点分析报告如下。 相似文献
6.
采用噬血细胞综合征-04方案治疗噬血细胞综合征5例 总被引:3,自引:0,他引:3
目的观察噬血细胞综合征(HLH)-04方案治疗儿童HLH 5例的早期疗效。方法回顾性分析确诊为HLH患儿5例的临床特点,总结其对以鬼臼乙叉甙(VP16)为基础的免疫化学方案治疗的反应及转归。结果HLH患儿5例中4例在早期治疗阶段完全缓解(CR),CR时间17~22 d(平均18.8 d);另1例规则采用VP16治疗84 d未CR,改用鬼臼甲叉甙(VM26)于d130 CR;病例均存活9~11个月,目前仍CR。1例治疗14 d时出现手足震颤,怀疑为环孢素(CSA)不良反应,改用骁悉替代后手足震颤消失。结论儿童HLH可通过采用HLH-04方案的免疫化学治疗,早期得以有效控制。 相似文献
7.
急性白血病化疗后中性粒细胞缺乏合并感染的发生率高,中性粒细胞<1.0×10~9/L时,48%~60%出现感染发热;中性粒细胞<0.5×10~9/L时,重症感染增加;中性粒细胞<0.1×10~9/L时,致死性感染增加,16%~20%发生败血症。在白血病 相似文献
8.
目的评价Vojta姿势反射检查对脑瘫患儿早期诊断的价值。方法将我院神经专科50例出生高危儿随机分为2组:A组(25例)采用Vojta姿势反射检查,B组(25例)采用新生儿神经行为评估量表(NBNA)评估。结果应用Vojta姿势反射检查检出脑瘫高危儿的阳性可靠率达60%,而NBNA检出脑瘫高危儿阳性率仅24%。A组检出脑瘫患儿率明显高于B组,2组比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论应用Vojta姿势反射检查对脑瘫高危儿的诊断有极高价值,对指导治疗和判断预后有较大意义。 相似文献
9.
目的探讨骨髓间充质干细胞(BMSCs)干预治疗实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)大鼠的效果及其机制,以及最佳的治疗时机。方法 36只健康雌性SD大鼠随机分为正常对照组、EAE模型组和免疫后当天、第5 d、第10 d、第15 d注入BMSCs干预治疗组(d0、d5、d10、d15 BMSCs组)。用MBP68-86作免疫原制作EAE大鼠模型,分别在免疫后相应时间点静脉注入Wistar大鼠的BMSCs或生理盐水。观察大鼠的发病状况、神经功能缺损评分(NDS)和脑、脊髓组织病理改变。用流式细胞仪检测周围血T细胞亚群,ELISA法检测血干扰素-γ(IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、转化生长因子-β1(TGF-β1)、白介素(IL)-4和IL-10水平。结果正常对照组大鼠均正常。与EAE模型组比较,d0 BMSCs组和d5 BMSCs组大鼠的发病数减少,发病时间延迟,高峰期和平均NDS降低,外周血CD4+T细胞明显降低,Treg细胞明显升高,IFN-γ和TNF-α水平明显降低,IL-10水平明显升高(P0.05~0.01),脑、脊髓组织的病变明显减轻;d10 BMSCs组CD4+/CD8+比值明显降低(P0.05)。结论预先用BMSCs干预治疗EAE大鼠有显著的效果,其机制可能为BMSCs通过上调IL-10表达来调节T细胞的增殖活化及功能,抑制异常免疫反应。而在发病后给予BMSCs则无明显效果。 相似文献
10.
目的了解微缺失和微重复综合征(MMSs)的基因型与临床表型的关系及致病性拷贝数变异(CNVs)的发生机制。方法收集2013年6月至2015年9月,应用染色体微阵列(CMA)诊断为MMSs的患儿50例,总结分析其临床表现和致病性CNVs的特点。结果 50例MMSs患儿临床表现以精神发育迟滞(MR)、发育迟缓(DD)、矮小、特殊面容为主,且往往多系统的异常同时存在,共存在54处致病性CNVs,微缺失片段36个、微重复片段18个,片段大小介于28kb至48.5Mb,平均13.86Mb。致病性CNVs易发生在X染色体、15号染色体、1号染色体。结论 MMSs临床表现缺乏特异性,可以采取基因型优先的方法进行诊断。遗传方式、重组类型(缺失或者重复)、片段大小以及所包含的功能基因有利于新生突变CNVs的解读,少见发病机制的深入研究有望成为发现新的罕见MMSs的突破点。 相似文献