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本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周血培养、纵隔淋巴结穿刺证实存在播散性鸟分枝杆菌感染。外周血基因检测发现GATA2 c.1187G>A(R396Q)杂合变异。抗分枝杆菌治疗后患者呼吸困难仍持续加重, 影像学发现双肺范围逐渐扩大的磨玻璃影, 病理证实合并肺泡蛋白沉积症。患者因无合适供者未行骨髓移植, 全肺灌洗后短期内病情继续进展, 最终因呼吸衰竭于起病3年后死亡。本文报道了一例由GATA2缺陷引起的原发性免疫缺陷伴血液系统异常和肺泡蛋白沉积症, 以期提高临床医师对该种罕见病的认识。 相似文献
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【目的】 在“中国科技期刊卓越行动计划”实施三周年之际,有必要对我国科技期刊2035年迈入“世界第一方阵”目标的具体任务进行重新审视和预判,以进一步明确发展方向,动态调整推进思路。【方法】 采用国内外科技期刊、科技论文、科技期刊评价成果的系统性发展数据对科技期刊“世界第一方阵” 国家(或地区)在高水平科技期刊数量与质量层面的入围标准进行界定,在深入总结现有基础和优势的同时,对我国科技期刊综合实力与“世界第一方阵”国家(或地区)的现实差距进行逐一梳理和剖析,并对实现目标的可行性和推进思路进行研判和设计。【结果】 必须继续加强高水平英文科技期刊创办和培育力度、持续加大优秀中文科技期刊的建设强度、快速推进国内外科技期刊论文等质同效评价制度的建设与引导,并积极探索建立科学家和科研机构办好一流科技期刊的责任制度和贡献激励机制、创新发展编辑人才队伍培养与激励管理思路、深入实践灵活多样的期刊出版市场资本运作模式、稳步推进期刊出版市场机制和管理制度改革,为我国科技期刊事业的高质量发展提速增效。【结论】 虽然当前阶段目标任务艰巨,但迈入“世界第一方阵”未来可期。 相似文献
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王丽静齐玉梅马旭东刘文苑马方马向华王建刘莹闫忠芳李增宁朱翠凤邱小文陈伟陈立勇张明张勇胜郭瑞芳胡雯秦环龙薛玉珠 《中国卫生质量管理》2022,(8):041-45
目的调查分析我国三级医疗机构营养科专业人才队伍情况,提出针对性建议。方法从国家医疗质量管理与控制信息网选取1 283家三级医疗机构调研临床营养专业技术人员数据,应用频数、构成比等进行描述性统计分析。 结果三级医疗机构营养科专业技术人员数量不足且分布不均衡,高层次人才比例偏低。医床比1:556.91,技床比1:841.30,医技比1.51:1,护床比1:1 031.31,均未达到文件标准,营养科医师严重缺编。结论应加强营养科专业人员教育和高层次人才培养,建立规范化培养体系,明确营养科职称评定和岗位技能考核制度,不断扩增专业人才数量,提升临床营养诊疗能力。 相似文献
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目的 探讨双源CT直接法与间接法CT血管造影(CTA)在评估透析患者上肢血透通路功能不全中的临床应用价值。方法 回顾性分析本院72例慢性肾衰竭行上肢自体动静脉内瘘(AVF)后通路功能不全的透析患者,分别进行直接法(15例)和间接法(61例)上肢CTA检查,并对原始图像行容积再现(VR)、最大密度投影(MIP)、曲面重组(CPR)等三维处理,观察血透通路及并发症影像学表现。比较两种扫描方式上肢血管的图像质量、血管狭窄程度、动脉瘤、侧支血管显示,以及对比剂用量和一般资料;以DSA结果或临床资料为金标准,评估两种方法诊断血管病变的诊断准确率。结果 两组患者的年龄、性别、基础病等一般资料及内瘘血管狭窄程度、动脉瘤、侧支血管的显示等影像学表现上的差异均无统计学意义(P>0.05);直接法与间接法CTA均可清晰显示血管,两者评分差别无明显统计学意义(P>0.05),但是直接法上臂及前臂图像质量评分高于间接法,间接法中心静脉图像评分高于直接法,直接法对比剂使用量明显少于间接法;直接法与间接法均可准确评估上肢血管病变,诊断准确率差异无统计学意义(P>0.05)。结论 直接法和间接法C... 相似文献
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目的探讨胆总管结石患者采用内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)取石后同期开展胆道支架置入术或开展经内镜鼻胆管引流术(ENBD),对于防范并发症的价值。
方法按照前瞻性研究原则,选择2017年4月至2019年1月新疆医科大学第一附属医院收治的338例胆总管结石患者,随机分为支架组(170例)与引流组(168例)。两组患者均行ERCP治疗,其中引流组术后同期开展ENBD,支架组患者术后开展胆道支架置入术,对比两组患者腹痛评分、并发症发生情况及预后。
结果两组患者术后均未合并严重出血、穿孔或病死,结石完全清除率差异无统计学意义。与支架组相比,引流组术中胰腺管插管次数,术后4 h血淀粉酶水平、高淀粉酶血症、急性胰腺炎以及并发症总发生率更高,差异有统计学意义(P<0.05),术后24、48、72 h不同时点腹痛测评分值居更高水平(P<0.05)。
结论对于胆总管结石行ERCP治疗的患者,术后予以ENBD、胆道支架置入术的结石完全清除效果对比无明显差异,但胆道支架置入术更能降低术后并发症风险、缓解腹痛症状,患者获益更多。 相似文献
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目的探讨肺移植对终末期肺病的治疗效果,总结肺移植围手术期治疗经验。方法 2016年12月~2019年9月间肺移植围手术期病人13例,回顾性分析其临床资料。结果主要诊断为慢性阻塞性肺疾病、特发性肺纤维化各4例,支气管扩张3例,尘肺1例,Kartagener综合征1例。手术方式为双肺移植7例,左单肺3例,右单肺3例。围手术期死亡3例,死因分别为鲍曼不动杆菌合并铜绿假单胞菌感染1例,肺炎克雷伯菌感染1例,心跳骤停1例;余10例均治愈出院。结论肺移植是治疗终末期肺病的有效方法,急诊抢救性手术效果不佳。 相似文献