误服大剂量免疫抑制剂后系统性红斑狼疮长期缓解二例报告

临床观察发现,大剂量免疫抑制剂治疗(HDC)后系统性红斑狼疮(SLE)患者的病情以及实验室检查即有缓解.我院收治2例SLE患者,误服大剂量免疫抑制剂后病情获得意外长期缓解,类似于HDC 造血干细胞移植(HSCT)的HDC预处理阶段,现将此2例报告如下.     

系统性红斑狼疮

1诊断分析及治疗经过入院后完善检查:血常规:WBC 9.47×109/L,N0.53,Hb 135g/L,PLT 182×109/L。PT+A:PT10.7s,APTT 17.6s。尿沉渣、尿常规正常。24小时尿蛋白2.02g。便常规+隐血:正常。ALT 98u/L,AST43u/L,ALB 33g/L,TG 3.49mmol/L,余正常。ESR:13mm/h。胸片、心电图、肝胆胰脾肾B超、超声心动等均未见异常。诊断:系统性红斑狼疮(SLE),狼疮性肾炎(LN)。为评价肾脏受累程度、判断预后,同时证实诊断,行肾穿,病理:系膜增生性肾小球肾炎(轻度),IgG、IgA、IgM、C3、C1q、λ弥漫性系膜区沉积,结合临床,符合狼疮性肾炎II型…     

北京医学会第二届风湿病学学术年会会议纪要

中华医学会北京分会风湿病学专业委员会举办的第二届学术年会于 2 0 0 2年 10月 19日至 2 0日在北京九华山庄召开。本次会议共收到文章 112篇 ,到会代表共 2 0 0余人。本次会议安排了类风湿关节炎 (RA)、干燥综合征 (SS)、脊柱关节病 (SpA)、系统性红斑狼疮 (SLE)、骨关节炎 (OA)及其他风湿性疾病 6个专题 ,以专家讲座、论文报道和病例讨论的形式进行 ,并通过卫星会议就目前风湿性疾病治疗用药方面的问题进行了热烈的讨论。现将本次会议的主要学术进展与成果介绍如下。1　类风湿关节炎1 1　RA的早期诊断 :北京协和医院的曾小峰教授就R…     

双下肢结节、破溃-血管闭塞-丙型肝炎病毒感染

患者女，53岁，因双下肢皮疹、结节、皮肤破溃18年，伴疼痛半年于2007年8月20入住北京协和医院。     

大剂量化疗并自体外周血干细胞移植治疗重症原发性干燥综合征

目的探讨大剂量化疗（HDC）并自体外周血干细胞移植（PBSCT）对于常规治疗反应不佳的重症原发性干燥综合征（pSS）的可行性、疗效及安全性。方法选择1999年起3例长期激素和免疫抑制剂治疗病情不能缓解的重症pSS患者作为治疗对象，给予大剂量免疫抑制剂治疗及自体外周血干细胞移植。自体干细胞动员采用环磷酰胺（CTX）2—3g／m^2和粒细胞集落刺激因子（G—CSF），并行CD34^＋细胞分选。干细胞回输前用CTX200mg／kg、抗胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）90mg／kg或CTX200mg／kg、全身照射（TBI）4gy进行预处理。结果1例患者完成2次CTX2g／m^2动员，尚未行干预处理和细胞回输，2例重症pSS顺利完成治疗全过程，3例患者随诊时间分别达48、60和18个月。治疗后3例患者的B淋巴细胞功能亢进均得以抑制，2例患者抗SSB抗体转阴，1例患者重复唇腺活检示灶性淋巴细胞浸润消失：2例患者的肺功能改善，间质性肺炎得以逆转。结论自体外周血干细胞移植可控制重症pSS患者的病情，具有可行性和安全性，疗效较为肯定。     

非对称性二甲基精氨酸:自身免疫病与心血管疾病的桥梁

自身免疫病( autoimmune disease,AID)患者是心血管疾病(cardiovascular disease,CVD)的高发人群,尤以动脉粥样硬化( atherosclerosis,ATS)相关疾病的高发和早发为特点.AID以系统性或局限性慢性炎症为特点,而动脉粥样硬化的病理基础也是动脉内膜的慢性炎症,两者之间存在密切的联系.系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)等AID与ATS都有巨噬细胞、淋巴细胞等炎症细胞的激活、Th1/Th2细胞倒置以及炎性细胞因子表达的激增.血管壁的炎症可促进低密度脂蛋白((l)ow density lipoprotein,LDL)氧化,氧化的LDL一方面可与多种血浆蛋白结合,导致自身抗体产生,加重免疫病本身;另一方面也促进动脉粥样硬化病变的进展,增加血栓形成的风险.CVD是自身免疫病的重要死因,重视两者之间的联系对于CVD的早期诊断、合理选择治疗方式以及改善预后至关重要.     

系统性红斑狼疮合并脑结核十例临床分析

目的 对系统性红斑狼疮(SLE)合并脑结核患者的临床资料进行回顾性分析,以期指导临床早期诊断和治疗.方法 回顾分析1995年1月至2010年10月北京协和医院住院治疗的SLE合并脑结核患者10例临床资料.结果 10例患者SLE病程0.6～30年,中位时间i.5年.发病时8例患者的狼疮病情稳定.所有患者均曾应用相当于1 mg·kg1·d-1的泼尼松治疗,其中3例患者曾接受甲泼尼龙冲击治疗,9例患者曾应用免疫抑制剂治疗.SLE合并脑结核患者,脑结核感染相关症状以发热、头痛最常见8例,其次是恶心呕吐6例、神经系统定位体征6例,合并其他部位结核感染9例.脑脊液检查示脑脊液压力增高[ (247±66) cm H2O],脑脊液蛋白正常或增高[(1.4±0.7)g/L].8例完善头颅增强磁共振成像(MRI)的患者均可见典型环形强化或结节样强化.经积极抗结核治疗,7例患者好转或稳定,1例死亡,2例失访.结论 对于病情稳定的SLE患者出现不明原因的发热、头痛及神经系统定位体征时,需警惕颅内感染尤其是脑结核的可能.胸部X线片及头颅MRI有助于诊断.此类患者病情凶险,但及时给予足量足疗程针对性治疗,预后较好.     

死于弥漫性肺泡出血的韦格纳肉芽肿病一例

韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎.本文介绍1例WG并发弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)并迅速死亡的病例,以提高医师对本病的认识.     

53例显微镜下多血管炎临床特点及预后

目的回顾性分析显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)患者临床资料及对预后进行比较,提高对本病的认识。方法对2008年12月至2014年5月在北京协和医院住院治疗并门诊随诊的MPA患者进行回顾性分析。结果共纳入53例患者,其中男25例,女28例,平均发病年龄(61.7±13.6)岁,平均病程(13.5±20.6)个月。临床表现以肺脏和肾脏受累为主,100%患者存在肾脏受累,其中有32例行肾活检(60.3%),以新月体肾炎Ⅲ型多见(46.8%),无或少有免疫复合物沉积。肺脏以肺泡出血(20.8%)及肺间质病变为主。抗中性粒胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)均为阳性,髓过氧化物酶-ANCA阳性者占92.4%,蛋白酶3-ANCA阳性3.7%,抗核抗体阳性41.5%,抗肾小球基底膜抗体阳性1例,抗心磷脂抗体阳性1例。其中死亡16例,占30.2%。主要的死亡原因包括为肺部感染,肺泡出血,中枢神经系统受累,以及心血管疾病。多在诊断后1~3个月内死亡(81.3%)。结论 MPA患者的受累脏器以肺肾为主,96.2%的患者P-ANCA阳性,30.2%的患者死亡,高龄、低蛋白血症、高疾病活动性为预后不良因素。     

类风湿关节炎患者妊娠期、围产期及哺乳期用药策略

随着新型生物制剂——肿瘤坏死因子抑制剂（TNFi）的广泛应用,更多RA患者病情可得到较好控制,因此有更多RA女性患者提出生育要求。本文总结了当前RA患者妊娠期、围产期及哺乳期相关药物治疗进展,给出了安全用药建议和药物治疗原则。我们建议提高RA育龄女性依从性,采取有计划的妊娠。风湿免疫科医生应当联合产科医生、儿科医生等相关人员,针对RA患者具体情况共同制定合理的个体化治疗方案,保证妊娠期及哺乳期间母子生命健康安全。妊娠期间禁用的药物有甲氨蝶呤（MTX）,来氟米特（LEF）,阿巴西普（ABA）和利妥昔单抗（RIT）。可应用至妊娠期的药物有肿瘤坏死因子抑制剂（TNFi）,双磷酸盐类（BP）。可应用于妊娠期间的控制病情药物有氯喹（CQ）/羟氯喹（HCQ）,柳氮磺吡啶（SSZ）,硫唑嘌呤（AZA）,环孢素A（CsA）。其他妊娠期可应用的药物有皮质类固醇激素（CS）,非甾体抗炎药（NSAIDs）。哺乳期能安全切有效控制RA病情的药物有NSAIDs,类固醇激素（Steroids）,HCQ,SSZ。