自身免疫性重症肌无力治疗现状与展望

目的:回顾关于免疫抑制疗法的实验及临床研究结果,明确其是否为重症肌无力的较为理想的治疗方式。资料来源:检索了21条国外关于自身免疫性重症肌无力的文献及国内的大量文献,检索手段包括电子检索、手工检索。资料选择:选择关于免疫抑制疗法的文献,不排除其是否为随机、盲法等论证推荐的文章。数据提炼:对检索到的关于免疫抑制疗法的研究文章中相关信息进行综述。资料综合:实验研究提示,重症肌力患者的主要功能障碍为乙酰胆碱的传递障碍导致神经肌内收缩功能受到抑制,从而使患者的运动功能减弱或丧失。目前主要采用免疫介导治疗重症肌无力,其目的是诱导免疫缓解并维持其缓解状态。结论:越来越多的证据表明,目前针对重症肌无力(myastheniagravis,MG)的免疫治疗疗效显著,其主要的局限性是各种治疗方法的副作用。今后针对MG的新的治疗目标应研究开发出高特异性的免疫抑制剂,以更好地解决Ach的传递障碍,恢复肌肉的收缩功能,从而促进患者运动功能的恢复。     

多发性硬化脑内磁共振病灶分布及其特征

目的：了解多发性硬化(multiple sclerosis，MS)的病灶特点。方法：选择确诊的缓解-复发型MS患者203例，每6个月检查头领MRI一次。结果：①203例MS患者中，172(84．7％)例脑MRI显示脱髓鞘病灶。其中有胼胝体病灶者90例(52％)，有脑干病灶者106例(62％)，有小脑病灶者46例(28％)，有与脑室联结的病灶者157例(91％)，有典型的卵圆形病灶者98例(57％)，病灶长轴与侧脑室切线垂直的病灶占总病灶一半以上的130例(76％)。②203例MS患者中，大脑半球内和脑内无病灶者分别为41例（20％)和31例（15％）。仅脑干有病灶者6例(3％)，仅小脑有病灶者2例(1％)，脑干和小脑都有病灶者2例(1％)。③203例共检查827次MRI，有活动病灶者77例(41％)，共有活动病灶261个，分布在大脑、小脑和脑干者依次为223、10和28个结论：①在确诊MS患者中，多数脑MRI有脱髓鞘病灶。②脑内有病灶者中，小脑有病灶者，较欧美报道为低。③T1像发现活动病灶的机率不高，名次复查能提高病灶的检出率。     

细胞培养的应用(讲座)

细胞培养是生物医学中的一项重要技术，此文简介其在细胞生物学、生物化学、临床检验学等领域的应用。     

多发性硬化脑内磁共振病灶分布及其特征(附203例2年MRI随访结果)

目的　为了解多发性硬化 ( multiple sclerosis,MS)的病灶特点 ,对确诊的 2 0 3例 MS患者进行系列磁共振 ( magnetic resonance,image,MRI)观察。方法　选择确诊的缓解 -复发型 MS患者 2 0 3例 ,每 6个月检查头颅MRI一次。结果　 ( 1 ) 2 0 3例 MS患者中 ,1 72 ( 84 .7% )例脑 MRI显示脱髓鞘病灶。其中有胼胝体病灶者 90例( 5 2 % ) ,有脑干病灶者 1 0 6例 ( 6 2 % ) ,有小脑病灶者 4 6例 ( 2 8% ) ,有与脑室连接的病灶者 1 5 7例 ( 91 % ) ,有典型的卵圆形病灶者 98例 ( 5 7% ) ,病灶长轴与侧脑室切线垂直的病灶占总病灶一半以上者 1 30例 ( 76 % )。( 2 ) 2 0 3例MS患者中 ,大脑半球内和脑内无病灶者分别为 4 1例 ( 2 0 % )和 31例 ( 1 5 % )。仅脑干有病灶者 6例 ( 3% ) ,仅小脑有病灶者 2例 ( 1 % ) ,脑干和小脑都有病灶者 2例 ( 1 % )。 ( 3) 2 0 3例共检查 82 7例次 MRI,有活动病灶者 77例( 4 1 % ) ,共有活动病灶 2 6 1个 ,分布在大脑、小脑和脑干者依次为 2 2 3、1 0和 2 8个。结论　 ( 1 )在确诊 MS患者中 ,多数 ( 85 % )脑 MRI有脱髓鞘病灶 ,与欧美资料相近。( 2 )脑内有病灶者中 ,小脑有病灶者占 2 8% ,较欧美报道为低。 ( 3) T2像发现活动病灶的机率不高 ,多次复查能提高病灶的检出率 ( 4 1     

老年人可逆性后部白质脑病综合征五例及临床和影像学特点分析

目的 分析我国老年人可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)患者的临床表现和影像学特点.方法 回顾报告5例老年RPLS患者的临床表现和影像学特点. 结果 本组老年男性患者1例,女性4例,平均年龄(63.0±2.4)岁,5例患者均在起病时并存高血压.最常见的临床表现依次为视觉障碍5例,头痛4例,癫痫4例,意识障碍3例,病理反射2例,偏瘫2例.CT检查示4例患者表现异常,MRI检查示5例患者均出现枕叶病变,颞叶受累2例,顶叶受累1例.4例患者出院平均(48.8±29.2)d后CT检查为阴性结果,死亡1例.结论 RPLS是典型的多因共果疾病,血管原性假说被影像学研究结果证实.神经影像学对诊断RPLS很重要,弥散加权像(DWI)有助于鉴别诊断RPLS和缺血性脑血管病.     

辅助检查方法对新发病重症肌无力的诊断价值

目的 观察辅助检查方法对尚未经免疫治疗的新发病重症肌无力(MG)患者的诊断价值.方法 回顾性分析156例诊断明确的新发病MG患者初诊时的临床电生理检查[主要包括重复电刺激(RNS)和单肌纤维肌电图(SFEMG)]、新斯的明试验、乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)等资料.结果 156例新发病MG患者(无Ⅰ型患者)新斯的明试验以及SFEMG、RNS和AChRAb检查阳性者分别为135(86.5%)、129(82.7%)、108(69.2%)和99(63.5%)例.新斯的明试验和SFEMG阳性检出率差异无统计学意义(P>0.05),但均明显高于RNS和AChRAb阳性检出率(P<0.05).结论 MG的诊断需要进行临床综合判断,各项辅助检查不可相互替代.对新发病MG患者规范化的新斯的明实验和SFEMG检查敏感性高.     

支气管肺泡灌洗治疗重症肌无力危象肺不张的临床研究

目的　探讨支气管肺泡灌洗对重症肌无力 ( MG)危象合并肺不张的治疗作用。方法　对 8例经常规吸痰及抗生素治疗无效的 MG危象合并肺不张患者 ,行支气管肺泡灌洗治疗 ,并根据患者的病情积极配合免疫治疗。结果　 8例患者中 ,2例由于吸入、6例由于痰液阻塞而致肺不张 ,经支气管肺泡灌洗治疗 1～ 3次均出现肺复张 ,8例患者均于治疗后 1周内脱离机械通气治疗。结论　支气管肺泡灌洗是治疗 MG危象合并肺不张的一种安全有效的方法 ,积极配合抗生素及免疫治疗可及早促进患者肺功能恢复 ,早日脱离机械通气治疗。     

酶联免疫斑点(ELISPOT)技术的应用(讲座)

此文重点介绍近年来建立起来的另一酶免疫分析技术——酶联免疫斑点 (ELISPOT)技术的基本原理及操作步骤 ,并结合作者实验室多年来的应用经验总结了其优缺点及实验操作中应注意的问题     

鞘内注射两性霉素B治疗隐球菌性脑膜炎的临床观察

目的观察鞘内注射两性霉素B（amphotericin B，AMB）治疗隐球菌性脑膜炎的疗效和不良反应。方法回顾性分析1995-2006年作者医院治疗的8例隐球菌性脑膜炎患者的临床资料，8例患者均采用同时鞘内注射和静脉注射AMB并联合应用氟康唑或氟胞嘧啶治疗。结果痊愈4例，好转3例，死亡1例；鞘内注射后均有头疼、恶心呕吐及下肢麻痛等症状，并出现短暂性双下肢截瘫2例，尿潴留1例，意识障碍2例。结论反复行腰穿放脑脊液控制颅压并联合鞘内注射AMB治疗隐球菌性脑膜炎疗效肯定，但患者有不同程度不良反应。     

大剂量免疫球蛋白及肾上腺皮质激素治疗重症肌无力比较

目的为研究免疫球蛋白对重症肌无力（ＭＧ）的治疗效果,对６２例ＭＧ患者进行了免疫球蛋白及肾上腺皮质激素治疗的对比研究。方法３２例ＭＧ患者静脉注射大剂量免疫球蛋白（ＩＶＩｇ）,３０例ＭＧ患者应用了肾上腺皮质激素（ＡＣＳ）冲击治疗。临床绝对评分及相对评分作为治疗前后疗效判定标准。结果６２例ＭＧ患者治疗前后评分有明显差异（Ｐ＜０．０１）,ＡＣＳ治疗前后差值较ＩＶＩｇ明显加大（Ｐ＜０．０１）。结论ＩＶＩｇ治疗ＭＧ有效,ＡＣＳ治疗ＭＧ效果优于ＩＶＩｇ。ＩＶＩｇ可作为治疗ＭＧ的二线药物。