胆碱酯酶抑制剂对重症肌无力电生理学检查结果的影响

目的探讨胆碱酯酶抑制剂对重症肌无力(myasthenis gravis,MG)电生理学检查结果有无影响。方法对53例MG肌注新斯的明1.5 mg,每例均在注射前后依次进行临床绝对评分、右侧伸指总肌的单纤维肌电图(single fiber electromyography,SFEMG)和左侧桡神经低频重复电刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)检查,比较用药前后各项指标的变化。结果发现用药前后SFEMG中平均颤抖(jitter)、异常电位对和阻滞电位对的比例均无统计学差异(P>0.05);与此同时用药后RNS波幅递减的幅度和临床绝对评分均较用药前显著降低(P均为0.000)。结论胆碱酯酶抑制剂对MG的SFEMG的各项指标均无明显影响,而能显著改善RNS结果和临床症状的评分。     

以复视为首发症状的重症肌无力患者改良新斯的明试验的判断及研究

目的针对首发症状仅表现为复视的重症肌无力(MG)患者,改良原有新斯的明试验方法,为提高这类患者诊断准确率及减少误诊提供参考。方法收集首发症状表现为复视的MG患者32例,疾病对照组10例,对受试者均进行经典新斯的明和改良新斯的明试验检测,并对结果进行统计分析。结果 (1)9例MG患者经典新斯的明试验结果为阳性(28%,9/32),26例MG患者改良新斯的明试验结果为阳性(81%,26/32);(2)疾病对照组在两种试验中阳性率均为0(0,0/10)。结论改良新斯的明试验对以复视为首发症状的MG患者辅助诊断价值较高,辅助诊断MG有一定临床意义。     

重症肌无力患者眼轮匝肌单纤维肌电图检测

目的 探讨重症肌无力患者眼轮匝肌单纤维肌电网(SFEMG)检查的临床应用价值.方法 40例重症肌无力患者(眼肌型27例,全身型13例)分别接受眼轮匝肌单纤维肌电图[以平均颤抖值>正常值上限、>10%单个肌纤维对颤抖增宽(>55μs)、伴或小伴阻滞作为异常颤抖判断标准]和面神经重复神经电刺激(RNS)检查(以复合肌肉动作电位衰减>15%作为异常动作电位判断标准),比较两种电生理学检查方法的阳性检出率、敏感性和特异性,以及SFEMG测值与重症肌无力分型之间的关系.结果 重症肌无力患者眼轮匝肌平均颤抖值为(76.42±24.59)μs,颤抖增宽电位对比例(69.01±26.66)%,阻滞电位对比例(46.62±27.41)%,与对照组比较差异具有统计学意义(均P<0.05).SFEMG阳性检出率为82.50%(33/40),高于RNS(35%,14/40),差异具有统计学意义(P<0.05).SFEMG检查敏感度分别为82.50%和77.50%,特异度均为100%;RNS检查敏感度分别为27.50%和22.00%,特异度均为0.结论 眼轮匝肌单纤维肌电图是诊断重症肌无力较为敏感的电生理学检查方法,应用于临床时尚需与其他肌肉单纤维肌电图检查、重复神经电刺激检查及乙酰胆碱受体抗体试验相结合.     

RNS与SFEMG在检测ALS患者神经肌肉接头功能紊乱的比较研究

目的探讨重复神经电刺激(RNS)与单纤维肌电图(SFEMG)在检测肌萎缩侧索硬化(ALS)患者神经肌肉接头功能紊乱中的吻合率及RNS低频递减阳性率与SFEMG指标纤维密度(FD)、颤抖(jitter)、阻滞(block)的关系。方法收集2008-5—2009-4在北京协和医院神经科门诊或病房确诊或拟诊的ALS患者43例,同时行RNS及SFEMG检查。比较RNS与SFEMG在判断ALS患者神经肌肉接头紊乱的敏感性和特异性,并分析RNS低频递减与SFEMG参数指标jitter、block、FD的相关性。结果(1)43例患者中26例RNS(+),占60.5%,17例RNS(-),占39.5%。SFEMG(+)34例,占79.1%,SFEMG(-)9例,占20.9%。其中SFEMG(+)+RNS(+)者共25例,SFEMG(-)+RNS(-)者8例。RNS在判断ALS存在神经肌肉接头受累方面与SFEMG比较有一定的吻合性(Kappa=0.47,P0.01)。(2)RNS阴性和阳性组FD间比较无统计学差异(t=-0.1405,P0.05)。RNS阳性组Block程度明显高于RNS阴性组(χ~2=11.432,P0.01),jitter值也明显高于RNS阴性组(t=2.906,P0.01)。桡神经RNS波幅递减程度与jitter值呈正相关(r=0.626,P0.05)。结论 RNS与SFEMG比较有一定的吻合率。RNS检查灵敏度较高,具有操作简单,费用低,耗时短,无创,不需患者特殊配合,近远端肌肉均可操作,易于推广的特点,对ALS患者的辅助诊断具有意义。     

重症肌无力常规针极肌电图表现

目的 研究重症肌无力(MG)患者常规针极肌电图(EMG)表现及其诊断价值.方法 回顾性分析83例完成右侧三角肌针极EMG、腋神经低频重复电刺激(RNS)和伸指总肌单纤维肌电图(SFEMG)检查的MG患者的有关资料,分析针极EMG的表现及其与RNS的相关性.结果 83例中EMG检查结果正常12例(14.5%),异常71例(85.5%).在EMG异常者中,出现平均运动单位电位(MUAP)时限缩短67例(94.4%),多项波增多者37例(52.1%),大力收缩时募集电位呈病理干扰相19例(26.8%),异常自发电位3例(4.2%),结果符合"肌源性损害"表现19例(26.8%).腋神经RNS时三角肌波幅衰减幅度与三角肌平均MUAP时限呈负相关.结论 MG患者常规EMG检查主要异常表现为MUAP时限缩短,少数可见"肌源性损害"的EMG表现.对于临床表现不典型的MG患者应检查EMG并结合RNS和SFEMG检查进行诊断和鉴别诊断.     

眼肌型重症肌无力辅助诊断方法对比研究

目的比较冰试验、新斯的明试验、单纤维肌电图(SFEMG)诊断眼肌型重症肌无力的敏感性和特异性,以期建立益于临床开展的诊断流程。方法共116例新发眼睑下垂和(或)复视患者,进行冰试验、新斯的明试验和SFEMG,经随访6个月观察病情变化和试验性治疗效果而最终明确诊断。结果剔除最终诊断不明、失访和随访期间进展为全身型重症肌无力的患者,最终纳入81例患者[包括眼肌型重症肌无力21例和其他疾病引起的眼睑下垂和(或)复视60例],冰试验诊断眼肌型重症肌无力的灵敏度为95.24%(20/21)、特异度为98.33%(59/60),新斯的明试验分别为90.48%(19/21)和85%(51/60),SFEMG分别为95.24%(20/21)和80%(48/60),3种诊断方法仅特异性差异有统计学意义(χ2=5.232,P=0.022),且冰试验的特异度高于新斯的明试验(χ2=5.707,P=0.017)和SFEMG(χ2=6.023,P=0.014)。结论冰试验诊断眼肌型重症肌无力的敏感性和特异性均较高,结合新斯的明试验和SFEMG对眼肌型重症肌无力的早期诊断具有重要临床意义。     

单纤维肌电图结合疲劳试验对重症肌无力的诊断价值

目的对重症肌无力(MG)患者行单纤维肌电图(SFEMG)检测及疲劳试验,探讨两者结合对重症肌无力的诊断意义。方法选择53例MG患者进行试验。均在下午15点~16点选取小指展肌、三角肌进行SFEMG检测,休息10min后,进行疲劳试验5min,休息2min后再进行SFEMG检测记录相关数据进行分析。结果 53例患者中,单纯SFEMG检查正常者20例(33.73%),异常者33例(62.26%),其中颤抖延长者有34例(64.15%),阻滞者28例(52.83%)。疲劳试验后,SFEMG检查正常者3例(5.66%),异常者50例(94.34%),其中颤抖延长者有48例(90.57%),阻滞者43例(81.13%)。疲劳试验前后两者数据相比,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 SFEMG结合疲劳试验可明显提高MG患者的阳性诊断率,尤其对于静息状态下SFEMG检测正常的MG患者更有效,能在检测中很好的减少伪差,减小患者重复检查的痛苦,并对记录结果的分析有很高的参考价值。     

单纤维肌电图在眼肌型重症肌无力中的应用(附80例报告)

目的　研究眼肌型重症肌无力 ( OMG)患者的单纤维肌电图 ( SFEMG)及与其他辅助检查的关系 ,期望对临床诊断提供帮助。方法　对 80例 (男 39例 ,女 4 1例 ) OMG患者低频和高频重复神经电刺激 ( RNS)、伸指总肌 (部分额肌 ) SFEMG和血中乙酰胆碱受体抗体 ( ACh RAb)进行测定。结果　伸指总肌 SFEMG示 ,5 0例( 6 2 .5 % )异常 ,表现为颤抖增宽和阻滞。平均颤抖为 ( 4 5 .2± 2 1 .0 )μs,颤抖 >5 5μs所占百分比为 ( 1 8.2± 2 6 .5 ) ,阻滞所占百分比为 ( 8.7± 1 5 .3)。额肌 SFEMG示 ,8例 ( 80 % )异常 ,平均颤抖为 ( 6 6 .3± 2 6 .8)μs,颤抖 >5 5μs所占百分比为 ( 32 .7± 2 8.5 ) ,阻滞所占百分比为 ( 2 8.0± 2 4 .3) ,明显高于正常对照组 ( P<0 .0 0 1 )。 RNS异常率为 2 8.8% ( 2 3/80 )。 ACh RAb滴度增高占 38.8% ( 2 6 /6 7)。 SFEMG的颤抖和阻滞与 RNS递减的程度呈明显的负相关性。 RNS和 ACh RAb异常组平均颤抖明显高于正常组 ( P<0 .0 0 1 )。但 SFEMG正常组仍有 1 3.3% ( 4 /30 ) RNS异常和 2 6 .7% ( 8/30 ) ACh RAb异常。结论　SFEMG在 OMG患者的辅助检查中阳性率最高 ,与 RNS和 ACh RAb具有互补作用 ,三者结合可有助于 OMG的诊断。     

眼轮匝肌睑部重复电刺激在眼肌型重症肌无力诊断中的价值研究

目的探讨不同面神经支配肌尤其是眼轮匝肌睑部重复电刺激(RNS)在眼肌型重症肌无力(MG)的诊断价值。方法分析61例眼肌型MG患者,比较不同面神经支配肌RNS阳性率。结果额肌的RNS阳性率为8.47%(5/59例),眼轮匝肌睑部疲劳试验前RNS阳性率为73.77%(45/61例),疲劳试验后RNS阳性率提高至88.52%(54/61例);眼轮匝肌眶部和鼻肌的RNS阳性率分别为50.82%(31/61例)和42.62%(26/61例)。眼轮匝肌睑部RNS阳性率高于其他面神经支配肌(P=0.000~0.009),且疲劳试验后RNS阳性率高于疲劳试验前(P=0.037)。结论眼肌型MG患者眼轮匝肌睑部RNS阳性率高于其他面神经支配肌,疲劳试验可进一步提高其阳性结果 。     

重症肌无力169例临床分析

目的研究重症肌无力(MG)临床特点、误诊原因与MG危象临床表现。方法分析本院收治的169例MG患者的临床资料。结果本文患者均行新斯的明试验,阳性率100%。85例行重复神经电刺激(RNS)检查,64例低频波幅递减,8例同时高频波幅递减。157例行胸腺影像学检查,发现胸腺异常80例。发生肌无力危象31例次。121例行甲状腺功能(FT3、FT4、TSH)检测,发现甲状腺功能异常17例。结论MG临床表现多样,时有误诊,易于合并胸腺瘤或胸腺增生及甲状腺功能异常。肌无力危象发生率高。