沙利度胺加联合化疗治疗恶性浆细胞疾病的疗效和不良反应

 目的 初步评价沙利度胺加联合化疗对恶性浆细胞疾病患者的疗效和毒副作用。方法17例多发性骨髓瘤和5例浆细胞白血病患者,采用沙利度胺联合VAD（T-VAD方案）或CED（T-CED方案）或MP（T-MP方案）治疗2～4疗程,评价其疗效和毒副作用。结果 21例可评价疗效的患者,6例（28.6 ％）获得完全缓解（CR）,10例（47.6 ％）获得部分缓解（PR）,总有效率（CR+PR）为76.2 ％,中位生存时间为48个月。所有患者共接受了86个疗程的治疗,最常见的不良反应为指端麻木感（40.9 ％）,便秘（40.9 ％）,嗜睡（36.4 ％）,水肿（27.3 ％）,未出现一例深静脉血栓（DVT）。结论 沙利度胺加联合化疗治疗恶性浆细胞疾病疗效好,毒副作用轻微,易于耐受。     

慢性粒细胞白血病急性混合细胞白血病变一例

患者 ,男 ,32岁。以头皮脓肿伴发热 1个月入院。明显乏力、盗汗。无腹胀、骨痛、关节痛及皮肤瘙痒。当地查血常规示白细胞增高 ,转来我院。查体 :体温 37℃ ,血压 12 0 76mmHg(1mmHg =0 .17kPa)。贫血貌 ,浅表淋巴结无肿大。头顶部皮肤 2cm× 2cm溃疡 ,表面无渗液。心肺无异常。肝肋缘下 0 .5cm ,脾肋缘下 12cm ,腹部移动性浊音阴性。双下肢轻度凹陷性水肿。血常规 :Hb 91g L ,WBC 4 6 4× 10 9 L ,BPC14 5× 10 9 L ,白细胞分类 :中性杆状核粒细胞 0 .0 2 ,分叶核粒细胞 0 .0 2 ,嗜碱粒细胞 0 .0 1,淋巴细胞 0 .0 5 ,幼稚细胞 0 .90…     

幼儿急性淋巴细胞性白血病合并带状疱疹1例报告

患儿 ,女 ,3岁。主因面色苍白乏力半月于 2 0 0 0年 2月 2 9日入院。外院血象 :Ｈｂ 5 1ｇ/Ｌ ,ＰｌｔＷＢＣ正常 ;骨穿考虑“ＡＬＬ”。输全血2 0 0ｍｌ后入我院儿科。该患儿入院前 3个月曾患“水痘” ,无特殊遗传病史。入院查体 :体温正常 ,发育营养良好。贫血貌 ,皮肤粘膜无出血 ,双侧颈部可触及 0 5ｃｍ× 0 5ｃｍ大小淋巴结 ,无触痛。扁桃体无肿大 ,胸骨无压痛。心肺听诊无异常 ,腹软 ,肝肋下 1 7ｃｍ ,脾未触及。神经系统检查无异常。血常规 :Ｈｂ 71ｇ Ｌ ,ＲＢＣ 2 63× 10 1 2 /Ｌ ,ＷＢＣ 4 4× 10 9/Ｌ ,ＤＣ :Ｎ 7%、Ｌ 91%…     

伴PNH克隆的骨髓增生异常综合征临床特征分析

目的 分析伴阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆的骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及其对疗效和预后的影响.方法 回顾性分析2004年10月至2012年6月诊断明确的31例伴PNH克隆的MDS患者临床资料,分析其临床特点及PNH克隆大小对疗效和生存的影响.结果 ①31例患者均行染色体核型分析,未见分裂象者1例,正常核型23例(76.7％),异常核型7例(23.3％).其中+8者3例,-Y2例,del(7q)1例,Xp+1例.根据IPSS积分系统,低危组1例,中危-1组27例,中危-2组2例,高危组1例,治疗有效组与无效或稳定组间感染发生率、中性粒细胞绝对计数(ANC)、网织红细胞(Ret)计数及IPSS积分差异均有统计学意义(P值分别为0.049、0.006、0.031及0.043).②免疫抑制治疗(IST)后完全缓解4例(12.9％),显效及有效者17例(54.8％),总体有效.率67.7％.31例患者中位随访19(3 ～59)个月,无一例转化为急性白血病,3年及5年总体生存(OS)率分别为82.7％与55.1％.③单因素分析显示,年龄≥45岁、感染及ANC＜ 0.5×109/L为影响患者长期生存的高危因素(P值分别为0.050、0.031及0.026).④单因素及COX多因素分析均未发现PNH克隆大小与疗效和长期生存的相关性(P =0.393).结论 伴PNH克隆的MDS异常染色体发生概率相对较低,IST疗效良好,较少转化为急性白血病,且PNH克隆大小对疗效及生存无明显影响.     

他克莫司预防和治疗移植物抗宿主病的临床研究

移植物抗宿主病 (ＧＶＨＤ)是异基因造血干细胞移植的主要并发症之一 ,影响生活质量 ,严重者危及生命 ,因此对ＧＶＨＤ的预防和治疗显得尤为重要。他克莫司 (ＦＫ5 0 6 )是一种大环内酯类的新型免疫抑制剂 ,其作用机制与环孢菌素Ａ(ＣｓＡ)相似 ,但免疫抑制活性是ＣｓＡ的 10 0倍[1 ] 。为了探讨ＦＫ5 0 6在预防和治疗ＧＶＨＤ的作用 ,我们自 1999年 8月至2 0 0 1年 6月应用ＦＫ5 0 6预防ＧＶＨＤ患者 13例和治疗ＧＶＨＤ患者 7例 ,并与同期应用ＣｓＡ预防ＧＶＨＤ的 2 0例患者进行比较 ,现报告如下。病例和方法1　病例　患者情况见表 1,移…     

儿童急性淋巴细胞白血病大剂量甲氨喋呤治疗不同解救方案的探讨

大剂量甲氨喋呤 (HDMTX)是儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)巩固强化治疗及“庇护所”治疗的重要而有效的措施 ,国内外已普遍采用。但国内不同条件的单位使用HDMTX及HDMTX静脉滴注后四氢叶酸钙 (CF)解救的剂量尚未统一。 1996年 3月至 2 0 0 0年 4月 ,我们对 6 5例缓解期ALL患儿进行 133例次HDMTX治疗 [资料完整可用于统计分析的共 5 9例 113例次 (剔除CF解救总量超过MTX总量 10 %的病例及观察资料不完全的病例 ) ]。对不同剂量的HDMTX静脉滴注后不同解救剂量毒性反应进行观察分析 ,结果报道如下。1　资料与方法1.1　对象　 199…     

新发和完全缓解的重型再生障碍性贫血间microRNA差异表达谱（英文）

检测miRNA在新发与完全缓解SAA患者中的表达差异及预测其靶基因。方法:用miRNA芯片方法检测初发和完全缓解(CR)SAA患者骨髓单个核细胞中miRNA表达谱。结果:完全缓解SAA患者与初发SAA患者相比,上调miRNA为35个,下调miRNA为37个。此外,通过预测差异表达的miRNA靶点发现,其靶点与T细胞受体信号通路和细胞黏附分子相关。结论:某些miRNA可能与SAA患者发病机制相关。     

α-地中海贫血伴嘧啶5′-核苷酸酶缺乏患者的基因检测及其红细胞内酶活性变化

目的 探讨α-地中海贫血患者基因检测的临床意义,及其红细胞内嘧啶5′-核苷酸酶(P5′N)、丙酮酸激酶(PK)及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性的变化.方法 选取就诊于我院的3例α-地中海贫血患者,用PCR-反向点杂交法和跨跃断裂位点PCR (gap-PCR)法进行基因分析,检测260、280 nm处吸光度(A)值,分析P5′N活性;用荧光斑点法检测PK和G-6-PD活性.结果 3例患者红细胞均呈小细胞低色素性,外周血涂片易见靶形红细胞及嗜碱性点彩红细胞.2例患者出现中度贫血,伴脾脏中度肿大、高胆红素血症及LDH升高,血红蛋白电泳可见一条快速带,血红蛋白醋酸纤维素薄膜电泳HbH含量明显升高;1例无症状患者未见上述异常.3例α-地中海贫血患者的基因型分别为(-α3.7/--SEA)、(ααQS/--SEA)和(--SEA),均存在P5′N活性降低,PK及G-6-PD活性未见异常.结论 α-地中海贫血可伴P5′N活性降低,基因检测对α-地中海贫血患者的诊断及其家系筛查具有重要临床价值.     

淋巴细胞亚群在鉴别低增生性骨髓增生异常综合征和再生障碍性贫血中的价值（英文）

目的:探讨低增生性骨髓增生异常综合征(hypo-MDS)和再生障碍性贫血(AA)外周血淋巴细胞亚群及其他临床指标的差异。方法:应用流式细胞术检测hypo-MDS(n=25)和AA(n=33)患者的淋巴细胞亚群，同时分析两组间外周血象、生化指标、骨髓各细胞组分以及异常染色体的差异。结果:AA组CD8⁺ T细胞比例明显高于hypo-MDS组(P=0.001),而CD4⁺ T细胞比例和CD4⁺/CD8⁺比率明显低于hypo-MDS组(P=0.015;P=0.001)。与hypo-MDS组相比，AA组CD4⁺、CD8⁺活化T(TA)细胞及记忆Treg比例均明显下降(P=0.043;P=0.015;P=0.024),而AA组CD8⁺初始T(TN)细胞比例较高(P=0.044)。与AA组相比，Hypo-MDS组外周血淋巴细胞数明显降低(P=0.025),总胆红素(TBil)、乳酸脱氢酶(LDH)、维生素B12水平及骨髓原始细胞比例均明显升高(P=...