糖皮质激素对重症肌无力患者外周血调节性T细胞中Foxp3及其胞内CTLA-4表达的影响

目的 研究糖皮质激素治疗重症肌无力( MG)患者外周血CD4 +CD25 +调节性 T 细胞( Treg )中 Foxp3 和胞内CTLA-4的表达水平的变化. 方法 收集MG患者34例,分为非治疗组8例和糖皮质激素治疗组26 例. 另将20 例健康者设为对照组. 采用流式细胞仪检测分析患者和健康者外周血CD4 +CD25 +Treg细胞Foxp3和胞内CTLA-4的变化.结果 ① MG非治疗组患者外周血 CD4 +CD25 +Treg细胞Foxp3和胞内CTLA-4水平较对照组显著下降( P<0. 05 );②糖皮质激素治疗能显著提升CD4 +CD25 +Treg细胞Foxp3和胞内CTLA-4表达比例( P <0. 05 ) ,但仍低于对照组( P <0. 05);③ CD4 +CD25 +Treg细胞Foxp3和胞内CTLA-4表达呈正相关性(r=0. 870,P<0. 001). 结论 MG患者外周血CD4 +CD25 +Treg Foxp3和胞内CTLA-4呈低表达,糖皮质激素治疗能显著提升Foxp3和胞内CTLA-4表达水平,但尚未达正常者免疫状态.     

肝豆汤合驱铜疗法对肝豆状核变性患者生活质量影响的前瞻性研究

目的 观察肝豆汤合驱铜疗法对Wilson病(Wilson's disease,WD)患者生活质量的影响.方法 共纳入135例WD患者,在二巯基丙磺酸钠强力驱铜治疗及青霉胺和二巯基丁二酸维持驱铜治疗的基础上,口服肝豆片.治疗前及治疗1年后分别采用WHO生活质量简表评价患者的生活质量,并观察总体疗效.结果 与治疗前比较,135例WD患者治疗后WHO生活质量简表的生理领域、心理领域、社会领域、环境领域得分均显著提高(P＜0.01).135例WD患者中,临床痊愈5例,显效33例,有效88例,无效7例,恶化2例,无死亡病例,总有效率达93.3％.结论 肝豆汤口服合驱铜治疗可以明显改善WD患者的生活质量.     

颅内血肿微创引流术和简易钻颅抽吸术治疗脑出血的疗效对比研究

从 1990年开始 ,我科先后采用颅内血肿钻颅抽吸术与微创引流术治疗脑出血 ,现对两种方法进行对比 ,分析如下。1　资料与方法1.1　病例入选标准 :脑出血诊断均符合第四次全国脑血管病制订的标准 ,并经头颅 CT检查证实为壳核或脑叶出血。年龄≤ 75岁 ,出血量为 30～ 80 m l,格拉斯哥昏迷评分 ( GCS) 3～ 15分。微创引流术组 5 0例中男 2 7例 ,女 2 3例 ;年龄4 2～ 75岁 ,平均 ( 6 1.0± 4 .5 )岁 ;出血量30～ 4 0 ml者 12例 ,4 1～ 6 0 ml者 2 7例 ,6 1～ 80 ml者 11例 ;壳核出血 38例 ,脑叶出血 12例 ,破入脑室 34例 ;GCS13～ 15分 (轻型…     

青霉胺副反应的探讨

本文报告128例肝豆状核变性患者口服青霉胺治疗,45例产生各种副反应。其中40例用药后4wk内即发生副反应,而以白细胞减少为多见,其次为药疹,皮肤紫癜及齿龈出血等。因此在服用青霉胺期间,应定期检查血象、谷丙转氨酶及尿蛋白。随访1-10yr未发现免疫复合物型肾炎。     

重症肌无力的免疫耐受治疗

重症肌无力（MG）是累及神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）的自身免疫性疾病,其发病的关键在于自我耐受的破坏,导致自身AChR出现异常的细胞免疫应答和体液免疫应答。这种抗AChR抗体的产生是T细胞依赖性的,故AChR特异性的T细胞就是MG特异性治疗的潜在靶位。随着免疫学的发展,MG免疫耐受治疗有可能会特异性地和有效地防止或阻断MG的发生与进展。     

骨髓间充质干细胞对实验性自身免疫性重症肌无力临床及免疫功能影响的研究

目的：探讨骨髓间充质干细胞（MSCs）对实验性自身免疫性重症肌无力（EAMG）临床及免疫功能的影响。方法：EAMG大鼠模型20只分为移植组（n=10）和模型对照组（n=10）,并设正常对照组（n=10）。收集从Lewis鼠骨髓中分离、培养及鉴定后的MSCs,并调至密度为1×10^6／100μL LPBS。移植组经尾静脉注入MSCs悬液100μL,模型对照组及正常对照组同期给予100μL PBS。定期对移植组和模型对照组行体重测定、Lennon临床评分以及血浆中AChRa97—116-Ab含量测定,并采用RT—PCR和ELISA法分别检测3组大鼠外周血单核细胞（PBMCs）中T-bet、GATA-3以及血浆中IFN-γ和IL-4含量。结果：移植组Lennon临床评分、AChRa97—116-Ab含量以及T—bet、GATA-3、IL-4、IFN-γ水平均较模型对照组显著降低,与正常对照组比差异无统计学意义;模型对照组T—bet与IFN-γ以及GATA-3与IL-4均呈显著正相关。结论：MSCs移植可以有效减轻EAMG症状,其可能作用机制是抑制T—bet和GATA-3表达,从而下调AChR特异性T和B细胞异常的免疫应答。     

胱抑素C检测在脑血管疾病临床诊治中的应用价值

脑血管疾病一直是国家重点攻克项目,针对脑血管疾病的发病原因和影响因子,近年来国内外不断有文献进行报道。动脉粥样硬化是脑血管疾病的一个重要病因,引起动脉粥样硬化的部分因素也可被视为引起脑血管疾病的部分因素。胱抑素c是反映肾小球滤过率的理想化标志物,参与动脉粥样硬化的形成过程,并逐渐被发现在神经疾病中的重要临床意义。     

血栓性血小板紫癜致急性脑梗死1例

患者男,73岁,工人."因左侧肢体无力,反复神志不清8 d"入院.1周前无诱因下突发左侧肢体无力,行走不稳伴口角向右歪斜、言语不清.发作性神志不清,呼之不应,头向左偏斜,双手摸索动作,两眼注视双手活动;每次持续10 s～1 min不等,每日发作20～30次.发作间期神志清楚,可应答,但言语减少,并出现饮水呛咳.于当地医院按"脑梗塞"治疗无效,遂转入我院.入院前20 d"上消化道出血",治愈.否认糖尿病、高血压、心脏病史.家族史无特殊.体格检查:T 36.8℃,R 20次/min,P78次/min,BP 125/78 mmHg.皮肤及巩膜黄染,皮肤可见散在片状淤斑,浅表淋巴结无肿大.神经系统检查:神清,言语不清,口角向右歪斜.伸舌及咽部检查不能配合.     

颅内动脉瘤103例分析

目的探讨颅内动脉瘤的临床表现及诊治经验。方法 回顾性分析2007年10月至2010年3月我院103例颅内动脉瘤患者发病、临床表现、影像资料。结果 103例患者中共查出126个颅内动脉瘤。其中单发84例,多发性颅内动脉瘤19例（15例有2个动脉瘤,4例有3个动脉瘤）。1例合并动静脉畸形,1例合并颈内动脉颅外段夹层动脉瘤,1例合并烟雾病。未破裂的颅内动脉瘤15例,占14.6%（15/103）。后交通动脉瘤最多见,占32.5%（41/126）。动脉瘤直径1.5～35mm不等,其中2.0～4.9mm者占61.9%（78/126）。结论 采用适宜的影像学检查及时诊断颅内动脉瘤并及时血管内治疗,可明显降低致死率和致残率。     

糖尿病周围神经病变与氧化应激研究现状

糖尿病周围神经病变(DPN)是糖尿病慢性并发症之一,严重影响患者的生活质量。DPN发病机制复杂,近年来氧化应激学说倍受关注。急慢性高血糖可引起活性自由基产生过多,超过自身抗氧化能力,便产生氧化应激状态。氧化应激可通过直接损伤和激活各种通路的方式损伤血管和神经组织;另外,氧化应激反应还参与多种代谢紊乱假说。研究表明氧化应激反应在DPN发病过程中扮演重要角色。现就近年氧化应激学说与DPN发病机制的研究现状作一综述。