系统性红斑狼疮治疗新选择

系统性红斑狼疮的治疗现状并不令人满意:部分患者疾病控制欠佳,且药物相关不良反应较多,因此需要治疗狼疮的新型药物,各国研究者正在进行不断的探索和创新。目前药物研究热点包括抑制B淋巴细胞激活因子(B-cell activating factor,BAFF)、抑制干扰素途径、抑制T细胞和B细胞信号传导的药物等。本文对2018年3月在德国举办的第11届欧洲狼疮大会提到的新型药物治疗进行概述。     

疑难病例析评 第41例 妊娠—胸闷—气短—咯血

患者女，28岁。因妊娠34^ 1周，胸闷、憋气20d于2002年1月6日入院。患者孕3产0，平时月经规律7／40d，末次月经2001年5月12日，预产期2002年2月17日。孕5月自觉胎动，孕4月外院B超检查胎儿大小与孕周相符，估计预产期准确。一直于当地医院作产前检查，无明显异常。孕28周时体格检查示：血压160／110mmHg(1mmHg≈0．133     

风湿免疫科进修医师临床规范化培训模式初探

目的 评估北京协和医院风湿免疫科临床进修医师培训效果,探索风湿免疫科临床进修医师规范化培训模式。方法 2021年9月北京协和医院风湿免疫科23名以中级为主的进修医师,参加多场景全面培训体系,包括门诊导师制带教,病房疑难危重症案例式教学,和进修医师专科讲课,多学科讲座。经过6个月的培训,进修医师完成问卷调查。问卷内容包括医疗、科研、教学形式、进修时间4个方面,设为10道选择题和3道填空题。结果进行描述性分析。结果 经过6个月多场景全面培训体系的培训,进修医师自我评估,较进修前,医疗水平平均提高55.7%,科研能力平均提高50%。诊疗规范提高的平均值为60.9%,诊疗能力提高的平均值为53.5%。疑难病例诊疗水平提高的平均值为53.0%。少见病诊疗水平提高的平均值为50.4%。65.25%认为学习收获最大的是门诊,其次是病房和进修医师讲课。56.5%进修医师认为最佳进修时间为12个月。结论 门诊导师制带教,病房疑难病例案例式教学,和进修医师专科讲课,多学科讲座结合的多场景全面培训体系对于培训风湿免疫科进修医师是有效的。     

第113例发热-肝脾大-四肢多处肿胀

病例摘要 患者女,19岁.1995年无诱因发热,体温最高39.5℃,伴腹胀,无腹痛.在其他医院检查血白细胞(WBC)3.3～4.1×109/L,血小板(106～129)×109/L,血红蛋白114～122 g/L;谷氨酸氨基转移酶(ALT)144 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)197U/L,白蛋白22 g/L;血红细胞沉降率(ESR)8 mm/1 h,Ⅳ型胶原(-);甲型肝炎病毒(HAV)和丙型肝炎病毒(HCV)抗体(-),乙型肝炎病毒(HBV)DNA的PCR(+).腹部超声示:肝脾大,腹水.骨髓穿刺未见异常.腹水细菌培养及瘤细胞检查均(-).     

自身免疫病相关性胰腺炎的临床特点分析

目的 总结分析自身免疫病相关性胰腺炎的临床特点,提高对该类疾病的认识.方法 回顾总结北京协和医院诊断的28例自身免疫病相关性胰腺炎病例,结合伴发疾病分类分析.结果 (1)男女患者的比例为1:6,年龄(40.0±16.1)岁,自身免疫病相关性急性胰腺炎明显多于慢性胰腺炎(6:1);(2)常见的与胰腺炎相关的自身免疫病为系统性红斑狼疮(20/28)、干燥综合征(6/28)等;(3)与胰腺炎相关的自身免疫病的特点:有明显多系统受累表现,依次为血液系统、肾脏、肝脏等,胰腺炎发作出现于原发病的活动期;(4)自身免疫病相关性急性胰腺炎的临床特点:起病均无饮食诱因,影像学改变不明显;(5)自身免疫病相关性慢性胰腺炎的临床特点:可有CA199明显升高,但随病情好转而下降;(6)治疗与预后:加强的糖皮质激素或免疫抑制剂治疗有效,合并急性胰腺炎的患者的病死率较高(33.3%).结论 自身免疫病相火性胰腺炎以急性发病和女性患者多见,多与自身免疫病活动期相关,并发急件胰腺炎者预后差,糖皮质激素和(或)免疫抑制剂可缓解病情.     

误诊为大动脉炎的纤维肌性发育不良一例分析及文献复习

目的提高风湿科医生对纤维肌性发育不良的认识。方法报告一例被误诊为大动脉炎的纤维肌性发育不良病例并复习相关文献。结果患者为16岁女性,急性起病,以高血压脑病为主要临床表现,所有免疫指标均阴性,多次查血沉、C反应蛋白等炎性指标均正常,血管造影显示右肾动脉主干远段狭窄,狭窄段呈串珠样改变,证实纤维肌性发育不良的诊断。球囊扩张术后临床症状消失,血压恢复正常,随诊半年病情稳定。结论纤维肌性发育不良是一种动脉病,因其发病的性别年龄特点及病变分布与大动脉炎相似,故临床上易与大动脉炎相混淆,但纤维肌性发育不良无特异性的炎性表现,血管造影呈典型的串珠样改变,累及肾动脉时位于肾动脉主干的远段而区别于大动脉炎,风湿科医生应予重视。     

结缔组织病患者快速血浆反应素环状卡片试验阳性的临床价值

目的 探讨快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）阳性对结缔组织病（CTD）患者的临床诊断和治疗的指导价值。方法 回顾性分析2004年12月-2007年2月在北京协和医院诊断明确、资料完整的15例RPR阳性CTD住院病例，所有患者均进行了梅毒确证试验；从流行病学资料、临床表现、实验室检查和治疗方案上进行分析。结果（1）15例CTD患者，梅毒确证试验阳性7例（阳性率46．7％），RPR假阳性8例（假阳性率53．3％）。（2）RPR假阳性患者中6例为系统性红斑狼疮（SLE），其中3例合并抗磷脂综合征（APS）。（3）7例CTD并发梅毒的患者中，有典型临床表现者4例，有典型流行病学史者2例，5例予以抗梅毒螺旋体治疗。结论 C139患者存在RPR假阳性并不少见，但仍有相当大比例的患者合并梅毒螺旋体感染。对所有RPR阳性患者，应行梅毒确证试验，对疑似梅毒临床表现和有流行病学史的患者．应予抗梅毒治疗。     

白藜芦醇对小鼠CD4+T淋巴细胞活化的影响

目的 研究白藜芦醇对小鼠CD4+T细胞活化的影响.方法 将BALB/c鼠(SPF,雌性,9～10周龄)脾脏单个核细胞与不同浓度(0、10、20、40 mmol/L)的白藜芦醇共同孵育30 min后,分别采用刀豆蛋白A(ConA)、抗CD3抗体、抗CD3/抗CD28抗体刺激继续培养;分别共培养6h、36 h后收集细胞采用单克隆抗体抗CD4-PerCP和抗CD69-FITC或抗CD71-FITC染色后,流式细胞术检测CD4+T细胞CD69、CD71的表达.结果 白藜芦醇(≥10 mmol/L)可显著抑制抗CD3抗体引起的CD4+T淋巴细胞CD69表达(P＜0.01),其抑制作用呈剂量依赖关系.白藜芦醇(≥20 mmol/L)可显著抑制由ConA、抗CD3/CD28抗体引起的CD4+T淋巴细胞CD69表达(P＜0.05),其抑制作用呈剂量依赖关系.白藜芦醇(≥10 mmol/L)可显著抑制ConA引起的CD4+T淋巴细胞CD71表达(P＜0.05),其抑制作用呈剂量依赖关系.白藜芦醇(≥20 mmol/L)可显著抑制由抗CD3抗体、抗CD3/抗CD28抗体引起的CD4+T淋巴细胞CD71表达(P＜0.05),其抑制作用呈剂量依赖关系.结论 白藜芦醇具有抑制小鼠CD4+T细胞活化的作用,其抑制作用呈剂量依赖关系.     

近25年系统性红斑狼疮的死因构成回顾性研究

目的 了解近25年系统性红斑狼疮(SLE)患者主要死因构成的变化.方法 回顾分析1986年1月至2011年5月北京协和医院SLE住院患者的死亡病例.采用x2检验、t检验和Kaplan-Meier 方法进行分析.结果 近25年SLE的住院患者共3554例,死亡252例,女性223例,男性29例,SLE死亡患者占同期SLE住院患者的7.1％;其中女性为7.2％,男性为6.2％,两者差异无统计学意义(P=0.404);感染、狼疮脑病和狼疮肾炎为SLE 3个最常见的主要死因,分别占总死亡人数的38.5％、17.1％和12.3％,弥漫性肺泡出血、肺动脉高压、冠心病、血小板减少继发出血、肺间质病变、狼疮肺炎、消化道出血、肠梗阻和多脏器功能衰竭也是SLE的常见死因,占总死亡人数的4.4％、4.4％、3.2％、2.8％、2.4％、2.0％、2.0％、1.2％和1.2％.1986年1月至1990年12月主要死因为狼疮肾炎、感染和狼疮脑病的患者分别占同期死亡患者的31.4％、25.7％和25.7％;1991年1月至1995年12月主要死因为狼疮肾炎、感染和狼疮脑病的患者分别占同期死亡患者的27.6％、24.1％和24.1％;1996年1月至2000年12月主要死因为感染、狼疮脑病和狼疮肾炎的患者分别占同期死亡患者的31.6％、21.1％和15.8％;2001年1月至2005年12月主要死因为感染、狼疮脑病和狼疮肾炎的患者分别占同期死亡患者的34.9％、20.6％和7.9％;2006年1月至2011年5月感染是最常见的死因,其次为狼疮脑病和肺动脉高压,分别占同期死亡患者的60.3％、11.8％和7.4％,主要死因为狼疮肾炎的患者仅1例,占同期死亡患者的1.5％.SLE患者在发病1年内死亡最常见,占总死亡人数的32.5％;其中狼疮脑病和感染死亡在发病1年内最常见,分别占狼疮脑病和感染死亡人数的41.9％和32.9％;狼疮肾炎死亡在发病10年后最常见,占狼疮肾炎死亡总人数的32.3％.性别和发病年龄与SLE主要死因有关,冠心病男性死亡患者占50.0％,因冠心病死亡的患者发病年龄50岁以上者占75.0％.结论 1986-2005年,感染、狼疮脑病和狼疮肾炎是SLE的3个最常见死因,2006年至今,肺动脉高压取代狼疮肾炎成为SLE第三大死因.SLE死亡患者死于发病1年内比例最高.SLE患者感染死亡逐渐增多,已成为SLE的最常见死因.     

肺高压患者行右心导管检查及急性肺血管扩张试验的安全性

目的探讨肺高压患者行右心导管检查和急性肺血管扩张试验的安全性。方法前瞻性入选2007年1月至2010年9月间经右心导管检查证实为肺高压的患者,并根据临床情况进行急性肺血管扩张试验。记录操作并发症和急性肺血管扩张试验的不良反应。结果 152例患者入选,其中女性122例,男性30例,平均年龄(41.7±13.2)岁。右心导管操作的平均时间为21 min。102例患者进行了急性肺血管扩张试验。共18例(12%)患者出现了并发症或不良反应,8例(5%)并发症包括穿刺至颈动脉(1例)、局部血肿(2例)、快速性心律失常(4例)和迷走反射(1例),10例(7%)不良反应包括窦性心动过速(5例)、急性肺水肿(2例)和严重低血压(3例)。无气胸、血胸、死亡等严重并发症发生。并发症和药物不良反应能够自行好转或经治疗后好转,无后遗症。结论在肺高压患者中由有经验的医师进行右心导管检查及急性肺血管扩张试验是安全的。