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1.
目的回顾性分析显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)患者临床资料及对预后进行比较,提高对本病的认识。方法对2008年12月至2014年5月在北京协和医院住院治疗并门诊随诊的MPA患者进行回顾性分析。结果共纳入53例患者,其中男25例,女28例,平均发病年龄(61.7±13.6)岁,平均病程(13.5±20.6)个月。临床表现以肺脏和肾脏受累为主,100%患者存在肾脏受累,其中有32例行肾活检(60.3%),以新月体肾炎Ⅲ型多见(46.8%),无或少有免疫复合物沉积。肺脏以肺泡出血(20.8%)及肺间质病变为主。抗中性粒胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)均为阳性,髓过氧化物酶-ANCA阳性者占92.4%,蛋白酶3-ANCA阳性3.7%,抗核抗体阳性41.5%,抗肾小球基底膜抗体阳性1例,抗心磷脂抗体阳性1例。其中死亡16例,占30.2%。主要的死亡原因包括为肺部感染,肺泡出血,中枢神经系统受累,以及心血管疾病。多在诊断后1~3个月内死亡(81.3%)。结论 MPA患者的受累脏器以肺肾为主,96.2%的患者P-ANCA阳性,30.2%的患者死亡,高龄、低蛋白血症、高疾病活动性为预后不良因素。 相似文献
2.
病历摘要
患者女,23 岁,因反复发热、皮疹22 年,头痛17 年,双耳听力下降2 年,于2006 年8 月到北京协和医院住院诊治.患者于1 岁半时无明显诱因出现嗜睡、精神差,测体温37.8 ℃,伴皮疹,集中在头面部及躯干,为大片斑丘疹、发红,皮疹间夹有少许正常皮肤,不痛不痒.发热多从凌晨4 点开始,至上午10 点后自行热退,同时疹退,隔日重复再现,在当地退热治疗后可好转3 ~5 d 再发.发热症状一直持续. 相似文献
3.
目的建立应用洗涤的全血标本,通过流式细胞术检测中性粒细胞表面膜蛋白酶3(mPR3)的方法,并分析mPR3在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎中的意义。方法采集55例全身型韦格纳肉芽肿病(genWG)、15例局限型韦格纳肉芽肿病(locWG)、20例Churg-Strauss综合征(CSS)患者和30例健康对照者(HC)的全血标本,用流式细胞术检测中性粒细胞表面的mPR3和CD63,记录阳性细胞的百分数和中位荧光强度(MFI)比。结果分离提取的中性粒细胞和洗涤全血中表达mPR3的中性粒细胞百分数(r=0.818,P〈0.001)和MFI比(r=0.836,P〈0.001)均显著相关。mPR3在中性粒细胞表面呈现单峰低表达、双峰表达和单峰高表达3种模式。mPR3+中性粒细胞百分数在genWG高于HC(P〈0.001)、CSS(P=0.003)和locWG(P=0.004);反映mPR3表达水平的MFI比在genWG亦高于HC(P〈0.001)、CSS(P=0.028)和locWG(P=0.028)。中性粒细胞表面mPR3+百分数和MFI比,在HC、CSS和locWG组差异均无统计学意义。结论全血法可检测"体内"循环状态中性粒细胞表面mPR3,方法简便快速、切实可行。中性粒细胞表面高表达mPR3仅见于genWG,在CSS和locWG未见增高。 相似文献
4.
<正>病历摘要患者,男,38岁,因"头痛18个月,四肢游走性肌痛、胸痛6个月"于2004年10月入院。患者2003年5月无诱因出现左枕部搏动性疼痛,多在下午和夜间发作,每周2~3次,持续30~6 相似文献
5.
利用噬菌体随机15肽库确定SLE相关多肽的研究 总被引:7,自引:3,他引:4
目的 利用噬菌体随机15肽库确定SLE相关多肽。方法 从系统性红斑狼疮(SLE)病人血清中纯化抗dsDNA多克隆抗体,以此为筛选配基,对噬菌体随15肽库进行亲和筛选。结果 经3轮筛选,每轮的投入/产出比逐轮升高,提示筛选具有良好的富集效果。第3轮筛选后选其中18个克隆重进行结合试验,结果显示有6个公与SLE病人血清反应而不与正常人血反应,经DNA序列测定,发现其中5个克隆相同,通过该序列推出插入的外源短肽序列,合成并纯化该肽段。用此肽段分别与20例SLE病人及20例正常人血清反应,结果差异有显著性。结论 该肽段可能是与SLE相关的抗原多肽。 相似文献
6.
目的总结白塞病(BD)口腔黏膜病变特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析2006年1月至2010年5月入住北京协和医院的127例BD患者的临床表现,尤其是66例BD患者的口腔黏膜病变特点。结果 127例BD患者中男性78例,平均发病年龄37(范围8~77)岁。复发性阿弗他口腔溃疡(RAU)(93%)、外生殖器溃疡(69.3%)及皮肤病变(52.0%)是三大常见表现,并出现大血管(30.7%)、眼(23.6%)、胃肠道(22.0%)、神经系统(8.7%)、骨髓增生异常综合征(7.9%)、心脏(4.7%)受累。66例对口腔黏膜病变有详尽描述,其中小溃疡59例(89.4%),好发部位依次为舌(54.2%)、颊黏膜(42.4%)、唇(33.9%),大溃疡5例(7.6%)、疱疹样溃疡2例(3.0%)。急性溃疡57例(86.4%),大溃疡均为慢性溃疡,其中咽壁巨大溃疡2例,1例合并咽腔狭窄。结论 RAU是BD最常见和首发表现,绝大多数为小溃疡,预后相对好。部分慢性大溃疡可导致咽部狭窄,需予以重视。 相似文献
7.
8.
生物靶向治疗是21世纪以来风湿免疫病治疗的重大进展。目前已上市的包括肿瘤坏死因子抑制剂、抗CD20单抗和CTLA-4Ig,正在临床试验阶段的药物有抗CD22单抗、抗BLyS单抗和抗白介素-6受体抗体。本文对上述药物的种类、疗效和不良反应进行了综述。 相似文献
9.
抗蛋白酶3与抗髓过氧化物酶型抗中性粒细胞胞浆抗体阳性患者的临床特点 总被引:2,自引:0,他引:2
抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)在很多疾病中都可出现。其中抗蛋白酶 3(PR3)和抗髓过氧化物酶 (MPO)型ANCA主要与系统性血管炎相关。但目前针对抗PR3及抗MPO型ANCA阳性患者的临床及病理特点的比较研究较少。本研究中我们对抗PR3与抗MPO型ANCA阳性患者的临床及病理特点进行分析 ,以提高对这两种类型ANCA临床意义的认识。一、对象与方法作者单位 :10 0 730中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫内科 (张、唐福林、曾小峰 ) ,检验科 (李永哲 )1 对象对 1997年 1月~ 1999年 7月我院风湿免疫… 相似文献
10.
自体外周血干细胞移植治疗自身免疫病 总被引:1,自引:0,他引:1
自身免疫病 (AD)是机体免疫系统功能失调后对自身抗原产生免疫应答反应造成的组织损伤。AD是风湿病学科中最常见的一大类疾病 ,目前国际上趋向于采用教育、药物和实验研究相结合的办法进行治疗。一些严重的AD ,如类风湿关节炎 (RA)、系统性红斑狼疮 (SLE)、系统性硬化症 (SSc)等 ,对糖皮质激素、免疫抑制剂及细胞毒药物治疗的效果有时并不令人满意 ,反复使用这类药物甚至可造成感染、骨髓抑制和肝肾毒性等并发症。近年来进行了自体外周血干细胞移植 (APBSCT)治疗AD的探索 ,并取得了一些令人鼓舞的结果[1 4 ] 。我们就… 相似文献