色素失禁症在新生儿期的表现及随访研究

目的　探讨色素失禁症在新生儿期的临床表现、诊断及预后。方法　对 1998年 1月～ 2 0 0 3年 12月在我科收治的6例患儿的临床表现、诊断和预后进行分析 ,并进行相关的文献复习。结果　 1)其中 3例为少见的男性患者 ;2 ) 4例出生时、1例生后 6d出现皮疹 ;4例有特征性三期皮疹 :红斑水疱期、疣状增生期和色素沉着期 ,但各期之间有重叠现象 ,1例主要表现为红斑水疱期和色素沉着期 ;3 ) 4例伴神经系统受损 (2例智力、运动发育落后、2例为一过性改变 ) ;2例出现眼受损 (1例左眼视神经萎缩、失明 ,1例双眼视网膜严重病变 ) ;4)特异性检查 :5例皮肤病理符合色素失禁症 ,1例行基因分析 ,但未发现Xq2 8的核因子 κB要素调素基因突变。结论　色素失禁症是一种少见的X连锁的显性的累及多系统疾病 ,病初易误诊 ,其诊断除根据典型临床表现外 ,皮肤病理和X染色体的基因分析是确诊方法。早期发现和干预神经系统和眼部损害是改善预后的关键。     

小儿肺热咳喘颗粒联合孟鲁司特钠颗粒治疗婴幼儿哮喘疗效观察

正哮喘的发病机制十分复杂,目前尚未完全清楚,其治疗亦仅限于控制症状,常采用茶碱药物、激素、β受体激动剂等。支气管哮喘治疗上传统把糖皮质激素作为治疗哮喘的一线药物~([1]),但由于糖皮质激素依从性较差,加上茶碱药物、β受体激动剂等副作用,导致控制效果不佳。由于支气管哮喘病程长,且病情反复发作,甚至出现病情加重,从而降低生活质量~([2])。白三烯在哮喘的发病机制中起重要作用,是支气管哮喘发病过程中重要的炎性介质,在气道炎症、哮喘     

1例溴敌隆中毒与出血性疾病的鉴别分析

溴敌隆（Bromadiolone）,别名为灭鼠酮、乐万通等,是一种高毒抗凝血性杀鼠剂,属茚满酮类抗凝血剂,是笔者在日常工作中经常遇到的一种毒物。半衰期60h,中毒潜伏期长,中毒症状至少在12—24h后出现,需3～5d中毒达高峰期。毒理作用是抑制凝血酶原和凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生物合成,导致凝血障碍,其体内代谢产物亚苄基丙酮还可损害毛细血管壁,使其通透性增强,血液易渗出,导致大出血而死亡。由于有出血倾向,在临床上容易被误诊为出血性疾病而没有采取洗胃、催吐、导泻等排毒措施,以致延误病情或导致中毒者死亡,     

急性肺损伤/急性呼吸窘迫综合征与细胞信号转导

急性肺损伤/急性呼吸窘迫综合征是以多种复杂病理生理过程和发病机制为特点的临床综合征,其病死率可达30%~40%,是现代呼吸和危重医学的一大难题。在急性肺损伤/急性呼吸窘迫综合征复杂的发病机制中,失控的炎症反应与细胞信号转导密切相关。     

慢性肾脏病患者红细胞、血小板参数变化的临床意义

目的探讨慢性肾脏病(CKD)患者的红细胞、血小板参数变化的临床意义。方法将2010年1-12月我院收治的229例慢性肾脏病患者分为1～5期,选择同期50例健康体检者作为对照组,检测其红细胞和血小板参数。结果①平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、PLT、血小板压积(PCT)、平均血小板体积(MPV)、血小板体积分布宽度(PDW)各期水平均在正常范围内。②RBC、血细胞比容(HCT)水平随着分期的增加呈下降趋势,其中1～3期在正常范围内,4、5期低于正常;两项指标的1期水平与对照组比较,RBC差异有统计学意义,HCT差异有高度统计学意义。③Hb水平随着分期的增加呈逐渐下降趋势,红细胞体积分布宽度(RDW)呈逐渐升高趋势,两项指标1、2期均在正常范围内,3～5期Hb低于正常,RDW高于正常;Hb的1期水平与对照组比较,差异有高度统计学意义;RDW的1期水平与对照组比较,差异无统计学意义,2期水平差异有统计学意义。④PLT、PCT水平随着分期的增加呈逐渐下降趋势;四项指标的第5期水平与对照组比较,PLT、PCT、MPV差异均有统计学意义,PDW差异无统计学意义。结论红细胞、血小板参数变化对慢性肾脏病的病情分析和疾病的进展有重要价值。     

新生儿脑梗死早期诊断方法的探讨

目的 探讨早期诊断新生儿脑梗死(NCI)的相对可行的方法.方法 有目的 地收集在我院分娩的NCI高危儿和同顾分析转诊患儿的围产期病史;记录发病或确诊前后患儿临床表现;比较颅脑超声、CT及MRI三种影像学检查对NCI诊断的敏感性及各自特点并分析NCI发病高危因素、临床和影像学特点.结果 (1)与NCI相关的高危因素包括:母亲妊娠期高血压疾病和宫内感染、各种原因所致胎儿窘迫和(或)生后窒息、脑血管发育畸形和新生儿红细胞增多症等.(2)主要临床表现:55.3%(21/38)出现惊厥.其中57.1%(12/21)为与病灶部位相吻合的局灶性惊厥.23.7%(9/38)未出现惊厥,而有不同程度意识改变、肌张力异常和(或)原始反射异常等非特异性神经系统表现.21.1%(8/38)患儿没有显著临床表现.(3)发病后2～3 d内颅脑超声检查的阳性率达85.0%～90.9%,MRI的阳性率为(5/7～9/9),均高于CT的阳性率(2/4～5/9)(P=0.043).三种方法对晚期脑梗死病灶均能有效地做出诊断,阳性率分别为:颅脑超声94.7%、头颅CT 93.8 %,MRI为100%,差异没有统计学意义(P=0.59).结论 MRI尤其是弥散加权MRI和颅脑超声均能对NCI做出早期诊断;早期诊断的程序包括:关注具有高危围产因素的新生儿;生后密切观察神经系统的症状和体征、并给予常规颅脑超声筛查;必要时进行MRI确诊.     

用氢氧化钙根管内封药的临床疗效观察

目的观察大面积根尖周炎患牙用氢氧化钙根管内封药的临床疗效。方法门诊就诊患者中选择59例患大面积根尖周病变,即根尖周病指数(PAI)为4或5的单根管患牙,随机分为两组:实验组30例,用氢氧化钙做根管内封药;对照组29例,用甲醛甲酚做根管内封药;观察术后6个月的临床及X线片表现,并分析评定临床疗效。结果术后6个月治疗有效率,氢氧化钙根管内封药组为93.3%,甲醛甲酚根管内封药组为86.2%;两组间疗效差异无统计学意义。结论氢氧化钙是较理想的根管内消毒剂。     

食管破裂与穿孔6例分析

我院胸外科2001-03～2005-05共收治食管破裂穿孔6例,现总结分析如下.