变应原测定在南京地区儿童不同变态反应性疾病中的差异性研究

目的 了解南京地区儿童各类变态反应性疾病中的变应原情况,以利于进行更有针时性的预防和治疗.方法对367例变态反应性疾病(过敏性紫癜、变态反应性鼻炎、哮喘、荨麻疹、皮炎)患儿进行特异性IgE(包括食入性变应原、吸入性变应原)测定,并对结果进行比较.结果过敏性紫癜患儿的食入性变应原检出率与吸入性变应原检出率比较,差异有统计学意义(P＜0.05);变态反应性鼻炎、哮喘惠儿的吸入性变应原检出率与食入性变应原检出率比较,差异有统计学意义(P＜0.05);荨麻疹、皮炎患儿的吸入性变应原检出率与食入性变应原检出率比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论南京地区过敏性紫癜患儿的变应原以食入性为主,变态反应性鼻炎、哮喘患儿的变应原以吸入性为主.变应原测定可以帮助寻找变态反应性疾病相应的变应原,为变态反应性疾病的预防、诊断和治疗提供了依据.     

利妥昔单抗在儿童硬化性肾炎中的应用

目的研究利妥昔单抗在儿童硬化性肾炎中的临床应用及意义。方法 1例硬化性肾炎患儿,使用利妥昔单抗前检查CD19、CD20、CD3、CD4、CD8、免疫球蛋白定量、补体、血常规、肝肾功能等指标,用药前半小时静脉推注非那根0.5～1 mg/kg,用药前5～10 min静脉推注地塞米松0.1～0.3 mg/kg;利妥昔单抗375 mg/m2稀释于5%葡萄糖溶液300 ml,静脉滴注。1个月后第2次应用,共2次。结果利妥昔单抗第1次静脉滴注后2周眼睑浮肿与双下肢浮肿减轻,1个月检查尿蛋白减少[尿蛋白2+,24 h尿蛋白定量0.68 g/L,尿NAG酶17.2 U/(g.cr)],血清白蛋白增加,血白细胞与肝肾功能无影响;第2次静脉滴注后1周眼睑浮肿与双下肢浮肿消失;3个月复查尿蛋白明显减少[尿蛋白1+,24 h尿蛋白定量0.32 g/L,尿NAG酶13.4 U/(g.cr)],血清白蛋白(35.2 g/L)、胆固醇(5.4 mmol/L)均恢复到正常,Th减少(CD4+CD3+25.0%),B淋巴细胞减少(CD8+CD3+36.0%,Th∶Ts 0.69;CD19+6个/μl,CD19+Gate 0.3%,CD20+6...     

儿童足细胞病不同中医证型的临床特点分析

目的分析儿童足细胞病中医证型与临床特点及实验室检查的关系。方法收集我院儿科2008年3月—2011年3月经肾穿刺活检明确肾脏病理的76例足细胞病住院患儿,在肾穿刺活检前24 h内进行中医辨证分型,分析各证型临床和实验室检查结果。结果 76例患儿中,肺脾气虚型21例,脾虚湿困型13例,脾肾阳虚型24例,肝肾阴虚型7例,气阴两虚型11例。其中肺脾气虚型患儿66.7%存在前驱感染,气阴两虚型患儿72.7%无前驱感染;肺脾气虚型患儿病程小于2个月者占71.4%,气阴两虚型患儿病程大于2个月者占81.8%;患儿血清清蛋白肺脾气虚型最高,气阴两虚型最低;血脂指标肺脾气虚型最低,气阴两虚型最高;尿蛋白定量和尿N-乙酰-B-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG酶)均以脾肾阳虚型患儿最高,肺脾气虚型最低。结论儿童足细胞病中医证型与有无前驱感染和病程存在相关性;不同证型的血清学、尿液实验室检查指标存在差异。     

肾病综合征致可逆性后部白质脑病综合征一例

本文主要分析1例可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)患儿的临床表现、影像学特征、病因,探讨治疗及预后。该病主要表现为抽搐、视觉异常、意识障碍;影像学主要表现为磁共振扩散加权成像(DWI)上见双侧顶枕叶皮质及双侧丘脑高信号,核磁共振表观弥散系数(ADC)为低信号改变。本例患儿经内科治疗后症状好转。     

他克莫司在儿童原发性肾病综合征中的应用

目的 研究他克莫司（TAC,FK506）在儿童原发性肾病综合征中的临床应用。 方法 65例患儿入院后根据不同的临床类型联合激素或逐渐减用激素,同时给予口服他克莫司,剂量0.1～0.15 mg/kg,每12小时１次,疗程6～24个月,并监测血药浓度。 结果 65例患儿经他克莫司治疗1～2个月后,尿蛋白逐渐减少;血清白蛋白迅速增加并恢复正常;胆固醇、三酰甘油均有不同程度的改善;总缓解率83.1％;显效时间为7～54 d。随访中12例出现复发。细胞亚群CD4增高时缓解率高。他克莫司药物代谢基因型为3/3型或3/1型缓解率高。微小病变型肾病（MCN）缓解率为96.4％;系膜增生性肾炎（MsPGN）为90.0％;膜性肾病（MN）为2/3;膜增生性肾炎（MPGN）为3/5;局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）为4/9。他克莫司起始剂量为0.1～0.15 mg/kg,每12小时１次,治疗浓度控制在5～10 g/L时,本组患儿可获得缓解。12例出现厌食、恶心、呕吐;1例腹痛;2例头痛;1例震颤;3例失眠;4例出现一过性Scr上升;8例N-乙酰氨基葡萄糖苷酶（NAG）轻微增加;6例C3与α-2巨球蛋白增加。部分患儿在1周内恢复正常,其他患儿在他克莫司减药后症状消失。 结论 他克莫司对原发性肾病综合征患儿有良好的疗效,即使患儿肝功能异常、并发结核感染或有严重激素不良反应。他克莫司可替代环孢素A作为新的治疗用药。     

6-巯基嘌呤在儿童难治性肾病综合征中的应用

儿童难治性肾病，目前尚无特效治疗措施，６巯基嘌呤是治疗难治性肾病综合征的有效药物之一。现将我科近几年观察的结果报告如下。１　对象与方法１．１　研究对象　２８例难治性肾病患儿，为我科１９９４年７月～１９９８年１０月住院的患儿，男性１９例，女性９例，平均年龄６－８岁；其中１１例激素耐药，４例激素依赖、１３例频繁复发。全部病例按１９８１年儿科肾脏病科研协作组制定的诊断标准［１］。１．２　治疗方法　在院外已使用激素者，如为激素耐药型与频繁复发型入院后逐渐减用激素，先减至原剂量隔日疗法，减量的同时加用６…     

丙基硫氧嘧啶致儿童继发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎1例报告并文献复习

目的分析丙基硫氧嘧啶(PTU)致抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床及机制。方法报道1例长期服用PTU患儿所致ANCA相关小血管炎,并复习近年来相关文献报道。结果患儿因贫血、蛋白尿、肾功能不全,伴咯血就诊,追问病史发现其发病前曾服用PTU 3年。经免疫抑制、血液净化,以及停用PTU后,患儿症状缓解,肾功能改善。结论 PTU可引起ANCA相关性血管炎,及时停用相关药物以及应用免疫抑制剂、血液净化等治疗,可使病情缓解。     

肾病综合征并发颅内静脉窦血栓五例

目的 探讨肾病综合征患儿并发颅内静脉窦血栓的诊断,及应用尿激酶与低分子肝素等联合治疗效果.方法 采用尿激酶与低分子肝素等联合治疗.(1)尿激酶:初剂量2000～4000 U/(kg·d),首剂冲击量20 000～40 000 U在15～30 min内滴完,而后将余量用输液泵均匀地泵入,第2天起2000 U/(kg·d)用输液泵均匀地泵入,1个疗程3～7 d.治疗期间每周测定3次凝血酶时间(TT)、激活的部分凝血致活酶时间(APTT),应控制TT和APTT应小于2倍延长的范围内,特别注意有无出血情况.(2)低分子肝素:每次100～120 AXaIU/kg,每天1～2次,腹部皮下注射,2周1疗程.(3)抗血小板凝聚药物:长期口服双嘧达莫3～5 mg/(kg·d),每天2～3次,疗程3个月.结果 5例肾病综合征并发颅内静脉窦血栓,经过尿激酶、低分子肝素与双嘧达莫等联合治疗,1个月后患儿临床症状均消失;复查血浆黏度1个月恢复正常,部分凝血活酶时间、血浆凝血酶原时间、纤维蛋白原降解产物1～2个月后恢复至正常,头颅CT或MRI检查1～3个月后静脉血栓消失,示颅内静脉窦血栓完全再通;随访无复发病例.结论 早期应用尿激酶抗纤溶、低分子肝紊抗凝及抗血小板凝聚药物综合治疗,其溶栓疗效较好.对儿童肾病综合征并发颅内静脉窦血栓的早期诊断与防治具有一定的推广价值.