左侧心脏交感神经节切除术治疗QT延长综合征十年随访一例

患女性，26岁。1993年跑步时发作晕厥，此后2年间反复发作晕厥10余次，多次经心肺复苏。曾规则服用普萘洛尔达1年余，仍频繁发作晕厥，故于1995年7月5日拟诊QT延长综合征（long QT syndrome，LQTS）收入院。患父母健在，其外祖母、母亲、2个姨妈和姐姐均有晕厥史，其中外祖母、姐姐和1个姨妈已故。体检：血压120／83mmHg（1mmHg=0．133kPa），发育、听力正常，心率100次／min，     

重编程骨髓间充质干细胞治疗缓慢型心律失常的研究

目的:利用Tbx18重组慢病毒转染骨髓间充质干细胞,移植到猪窦房结损毁模型的右室心外膜下心肌,探索治疗缓慢型心律失常的新方法。方法:10只健康未成年猪随机分为实验组和对照组,每组各5只,通过电刀烧灼窦房结建立窦房结毁损模型,实验组移植携带Tbx18基因的骨髓间充质干细胞,对照组移植等量携带绿色荧光蛋白(GFP)基因的骨髓间充质干细胞。观察两组猪的心率变化及对儿茶酚胺的反应性,免疫荧光法检测细胞移植部位心肌组织中Tbx18的表达。结果:窦房结毁损前,实验组与对照组猪心率无明显差异[(108.8±4.2)次/min对(106.6±6.8)次/min,P0.05];窦房结毁损后,实验组与对照组猪心率无明显差异[(42.0±7.3)次/min对(43.4±5.1)次/min,P0.05]。细胞移植后第2周实验组的心率明显高于对照组[(84.0±3.1)次/min对(53.6±2.5)次/min,P0.05];细胞移植后第3周起实验组心率开始出现下降趋势,但仍明显高于对照组(P均0.05);细胞移植后第5周两组猪心率无明显差异[(65.2±2.5)次/min对(50.3±2.0)次/min,P0.05]。细胞移植后第3周时,给予微泵异丙肾上腺素后,实验组心率由(78.0±2.5)次/min上升至(103.0±2.1)次/min,对照组心率由(54.0±3.3)次/min上升至(64.0±2.0)次/min,实验组心率上升幅度明显高于对照组(33.2%对18.5%,P0.05)。免疫荧光染色可见移植部位心肌细胞表达Tbx18蛋白。结论:将携带Tbx18的骨髓间充质干细胞移植入窦房结损毁猪模型的右室心外膜下,可以显著改善猪的心率,且对异丙肾上腺素具有良好的反应性。     

2代3人同患家族性高胆固醇血症及其低密度脂蛋白受体基因突变分析

目的　调查姐妹二人同患家族性高胆固醇血症的家系并进行系谱分析。方法　根据患者及其家系的血缘关系绘制家系图谱,分析临床症状和血脂检查资料。结果　先证者女性,17岁,血清胆固醇浓度为18.89 mmol/L,3岁时即有臀部黄色瘤, 17岁时首次发生前壁心肌梗死,其姐血清胆固醇浓度为15.23 mmol/L,全身多处黄脂瘤。初步诊断先证者为纯合子型,其姐为杂合型。检查患儿4代29人,根据血脂和临床表现确诊2例杂子型家族性高胆固醇血症患者,系谱分析该家系遗传方式符合常染色体显性遗传规律。结论　初步证实一个纯合子型家族性高胆固醇血症系谱。     

伊布利特与胺碘酮转复冠状动脉旁路移植术后新发房颤的安全性与效能比较

目的比较伊布利特与胺碘酮在转复冠状动脉旁路移植术后新发房颤中的安全性与效能。方法本研究是一项前瞻性随机单盲的临床试验,共纳入100名满足入选标准的患者,根据随机化原则分别静脉给予伊布利特(组A)或胺碘酮(组B)。给药方法如下:对于组A患者,10 min内给予伊布利特1 mg,若成功转复则不再给药,若未能转复则10 min后重复给药一次,无论转复与否,均不再给药。对于组B患者,首先在30 min内,按5 mg/kg的剂量给予负荷量,在接下来的24 h内以1 200 mg维持给药,无论转复与否,24 h后均不再给药。试验的第一终点是房颤的即时转复率和转复时间效应,第二终点是术后30 d的房颤复发率。结果试验期间,两组均未发生严重不良反应。组A的房颤即时转复率高于组B(82% vs 58%, P<0.01),而转复时间短于组B(66 min vs 660 min, P<0.01)。两组之间术后30 d的房颤复发率没有统计学差异(7.3% vs 6.9%,P>0.05)。结论伊布利特和胺碘酮均可安全应用于转复冠状动脉旁路移植术后的新发房颤,相比较而言,伊布利特效果更好,速度更快,效能更高。     

人源幼虫巨大致死性基因在非小细胞肺癌中的表达及意义

目的研究人源幼虫巨大致死性基因Hugl-1表达与人肺癌临床病理生理特征的关系,探讨Hugl-1基因表达与肺癌肿瘤细胞发生、侵袭的相关性。方法对50例NSCLC标本(含癌旁组织)和10例肺良性病变组织应用单克隆抗体、免疫组化SP法检测Hugl-1基因的蛋白表达情况。结果(1)肺癌肿瘤组织中Hugl-1基因表达水平显著低于癌旁组织和肺良性病变组织(P<0.05)。(2)肺癌组织中Hugl-1基因表达水平降低与肿瘤分期、淋巴结转移程度存在相关性(P<0.05),与肺癌组织学类型、细胞分化程度以及患者的性别、年龄无关。结论Hugl-1基因表达下降与肺癌的发生、发展过程有关。     

论临床医学专业研究生课题实施与科研能力的培养

随着临床医学学科的迅速发展,传统的单纯注重临床技能的研究生培养模式已经不能满足现代临床医学学科发展的需要.在研究生的培养过程中,正是通过课题的实施,才使其科研能力得到实际的训练和提高.文章将结合临床专业的特点及我们在研究生培养过程中的体会,对当前临床专业研究生的课题实施与科研能力的培养等问题进行阐述.     

升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全的外科治疗

目的 :报告 46例升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全患者的外科治疗经验。方法 :46例患者 ,男 33例 ,女 13例 ,年龄 2 9～ 70 (平均 45 9± 12 .8)岁。所有升主动脉瘤患者均合并有重度主动脉瓣关闭不全 ,升主动脉瘤的内径为 5 6～ 10 4cm(平均 7 3± 2 7cm )。病因 :马凡综合征 2 9例 (合并主动脉夹层 2 0例 ) ,动脉硬化性升主动脉瘤 4例 ,升主动脉夹层 8例 ,先天性主动脉瓣病变伴升主动脉瘤 5例。术前心功能 (NYHA)Ⅱ级 15例 ,Ⅲ级 2 4例 ,Ⅳ级 7例。主动脉弓部的手术 ,在深低温停循环 (DHCA)和上腔静脉逆行脑灌注 (RCP)下施行。本组施行Bentall手术 2 5例 ,Bentall+部分主动脉弓置换手术 5例 ,Bentall+全部主动脉弓部置换手术 1例 ,主动脉瓣、升主动脉及主动脉弓部置换 +“象鼻”手术 1例 ,主动脉瓣及升主动脉置换手术 11例 ,Cabrol手术 3例。同期施行的手术包括二、三尖瓣成形术和冠状动脉旁路移植术。结果 :术后早期死亡 3例 ( 6 5 % ) ,分别死于心室颤动、低心排血量和多器官衰竭。 43例随访 1个月～ 8年 (平均2 17年 ) ,晚期死亡 1例 ( 2 3% ) ,余 42例心功能Ⅰ级 32例 ,Ⅱ级 8例 ,Ⅲ级 2例。结论 :采用不同的手术方式治疗升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全可取得良好的效果 ,手术关键是处理好     

国内219例先天性主动脉弓离断畸形回顾性分析

主动脉弓离断(interruption of the aortic arch,IAA)是一种非常罕见的先天性心血管畸形,约占婴儿严重先天性心脏病的1%[1-3].由于本病缺乏特异性临床特征,因而不易诊断,大部分IAA患儿死于出生后1个月内,或因肺血管器质性病变而失去手术机会.     

主动脉瓣关闭不全合并左心室功能不全的外科治疗

目的总结主动脉瓣关闭不全合并左心室功能不全的外科治疗经验,评价其治疗措施、疗效和预后。方法回顾性分析第二军医大学附属长海医院2000年1月至2009年12月治疗的68例主动脉瓣关闭不全合并左心室功能不全（左心室射血分数≤40％）患者的临床资料,其中男54例,女14例;年龄12～75岁（50．30±13．90岁）。所有患者均行主动脉瓣置换术,同期行冠状动脉旁路移植术（CABG）6例,室间隔缺损修补术3例,有中度以上二尖瓣反流患者均行二尖瓣成形术（包括Reed成形、加用二尖瓣成形环等）,中度以上三尖瓣反流患者同期行三尖瓣成形术（包括Kay成形术、改良DeVega成形术）。结果围术期死亡7例,死于低心排血量综合征2例,多器官功能衰竭3例和恶性心律失常2例。术后并发低心排血量7例,肾功能不全2例,恶性心律失常l例,肺部感染和切口感染各1例;均经相应的治疗治愈。术后随访6l例,随访时间1～6个月。术后6个月左心室舒张期末内径（55．43±9．52mmVS．73．05±12．71mm,P〈O．05）、左心室舒张期末容积（156．19±70．31m1VS．293．43±109．91ml,P〈O．05）较术前明显减小;左心室射血分数（47．13％±11．60％vs．36．68％±4．92％,P（0．05）较术前明显增大。结论主动脉瓣关闭不全合并左心室功能不全患者围术期病死率较高;但采取适当的外科治疗措施,对改善患者预后、提高患者生存率具有重要的临床意义。     

术前心房颤动对单纯二尖瓣置换术患者术后中远期疗效的影响

目的探索术前心房颤动(AF)对二尖瓣置换术患者术后中远期疗效的影响。方法回顾性分析2000年1月至2005年12月在第二军医大学附属长海医院行二尖瓣置换术,伴或不伴有三尖瓣成形术的二尖瓣病变患者1 029例的临床资料,按照纳入与排除标准共筛选出621例,按照术前是否发生AF分为两组,术前出现AF为AF组,395例,男134例、女261例,年龄(51.1±11.5)岁;术前窦性心律(SR)为SR组,226例,男82例、女144例,年龄(48.2±14.1)岁。比较两组早期临床结果和中远期死亡率、并发症发生率。结果 10年随访结果显示,两组患者早期并发症发生率和死亡率差异无统计学意义,但AF组血栓栓塞发生率明显高于SR组,且差异有统计学意义[0.9‰(31例/33 984患者月)vs.0.4‰(9例/21 151患者月),χ2=4.26,P=0.039]。AF组术后10年生存率明显低于SR组,且差异有统计学意义(83.2%vs.92.7%,χ2=10.26,P=0.002)。经Cox多因素分析,影响二尖瓣置换术患者术后中远期死亡率的独立危险因素包括术前AF[HR=2.878,95%CI(1.166,4.129)]、左心室射血分数低[HR=0.948,95%CI(0.917,0.981)]和年龄偏高[HR=1.073,95%CI(1.038,1.109)]。AF除了对患者生存率及血栓栓塞并发症发生率有显著影响外,对左心、右心功能及三尖瓣反流量同样存在负面效应。结论 AF是影响二尖瓣置换术患者预后的危险因素,如果出现AF先兆如多发房性早搏或左心房扩张时尽早进行手术,或许可改善患者预后。