皮肌炎/多发性肌炎肺间质病变的临床及相关因素分析

皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis．PM)是一种以侵犯骨骼肌为主的全身性疾病，部分伴有全身器官受累。肺间质病变(interstitial lung disease，ILD)是其常见且严重的并发症，治疗效果欠佳,病死率高。为提高临床医生对DM／PM合并ILD的认识,我们回顾性分析了80例DM／PM的临床资料,探讨DM／PM合并ILD的相关因素，现报告如下。     

HLA—DR2,DRB1＊0301,DQA1＊0501基因频率与肌炎及其临床表现的 …

目的：观察人类白细胞相关抗原ＨＬＡ－ＤＲ２，ＤＲＢ１＊０３０１，ＤＱＡ１＊０５０１基因频率为多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）发病及其临床表现的关系，方法：特异性引物聚合酶链式反应（ＰＣＲ－ＳＳＰ）方法分别测定了３１例ＰＭ／ＤＭ患者及５０例正常人的ＨＬＡ－ＤＲ２，ＤＲＢ１＊０３０１及ＨＬＡ－ＤＡＱ１＊０５０１的基因频率，结果：三种基因型在３１例肌炎患得中基频率分别为：６．４５％，９．６８％和７７．４     

基于ICF-RS指导的皮肌炎致多器官损害重症患者的康复研究

皮肌炎(dermatomyositis,DM)属自身免疫结缔组织疾病,主要累及横纹肌,我国发病率尚不十分清楚,国外报道约为1~2/(100万·年)[1-2]。患者日常生活活动能力(activities of daily living,ADL)严重下降,重症患者甚至可因呼吸衰竭或心力衰竭而死亡[3]。可见,皮肌炎合并横纹肌溶解征致多器官损害、全身瘫痪重症患者的早期、全面、全程康复十分重要,但康复训练应用于皮肌炎的治疗国内外报道少见。本文国内首次报告一例早期、基于ICF康复组合(ICF-RS)指导下的全程康复介入,疗效满意。     

特发性炎症性肌病的治疗进展

口服大剂量激素是PM/DM的主要治疗方案.口服激素联合静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是伴有吞咽、呼吸困难等危及生命的严重全身并发症的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)患者的一线治疗.甲氨蝶呤或硫唑嘌呤是激素无效患者的一线非激素类免疫抑制剂.甲氨蝶呤常联合硫唑嘌呤、骁悉或美罗华用于激素无效的PM/DM患者,但尚未达到临床共...     

以肺部感染为首发表现的皮肌炎误诊一例

1病例资料女,47岁。主因间断咳嗽2个月入院。患者于入院前2个月无明显诱因出现间断咳嗽,呈干咳,不伴有发热,无头晕、气短、胸闷、胸痛,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻,无尿频、尿痛等。于某市医院就诊,行胸部X线检查示支气管炎。当地卫生所给予头孢唑啉钠、左氧     

抗MDA5抗体对成年及幼年型皮肌炎合并间质性肺病诊断效能的meta分析

目的通过meta分析探究抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体对不同类型皮肌炎(DM)并发快速进展型间质性肺病(RPILD)及慢性间质性肺病(ILD)的诊断效能。方法检索Pub Med、Embase、Cochrane library、中国知网、万方、维普和中国生物医学文献数据库,时间起止为建库至2017年5月。运用Meta-disc1.4行异质性检验,计算汇总敏感度、特异度、诊断比值比、阳性阴性似然比和SROC曲线。采用QUADAS-2和stata 12.0进行质量评价和发表偏倚。结果共纳入32篇研究,文献质量较高,各部分不存在高偏倚风险,为中等异质性。抗MDA5抗体对成年DM合并RPILD的诊断效能(AUC=0.927,Q*=0.862)优于对成年DM合并慢性ILD(AUC=0.717,Q*=0.667)、幼年型皮肌炎(JDM)合并RPILD(AUC=0.836,Q*=0.768)的诊断效能。抗MDA5抗体对DM合并RPILD诊断准确性:临床无肌病型皮肌炎(CADM)(AUC=0.942,Q*=0.880)高于DM(AUC=0.926,Q*=0.860),亚洲(AUC=0.960,Q*=0.891)优于中国(AUC=0.925,Q*=0.859)及欧美人群(AUC=0.928,Q*=0.863),ELISA法(AUC=0.929,Q*=0.864)不劣于免疫沉淀法(AUC=0.927,Q*=0.859)。Deek's漏斗图提示不存在发表偏倚。结论抗MDA5抗体诊断成年及幼年型DM合并ILD有较高敏感性和特异性。     

胰腺神经内分泌癌合并皮肌炎一例

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)是来源于具有神经内分泌标志物的细胞且可以产生生物活性物质和/或多肽类激素的一类肿瘤,其中神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)是病理分级为高级别的一种NENs。有报道称,皮肌炎(dermaomyositis,DM)与恶性肿瘤的发生具有相关性,但合并胰腺癌较为少见,合并胰腺NEC的更是鲜有报道,我科收治了一例胰腺NEC合并皮肌炎的患者,明确诊断后给予抗肿瘤治疗,二者均好转,本文旨在讨论胰腺NEC的诊治经过以及皮肌炎与恶性肿瘤发生的内在联系,为临床提供借鉴。     

幼年皮肌炎35例临床分析及文献复习

目的 探讨幼年皮肌炎的发病原因、诊治方法及预后.方法 分析我院35例幼年皮肌炎的临床特点、病理、实验室检查、诊治过程及预后情况,并结合文献复习.结果 幼年皮肌炎合并肿瘤及引起重要内脏器官损伤少见.治疗首选激素,疗效明显.对于病情控制不理想或泼尼松减量困难的病例,可加用免疫抑制剂.4例重者加用静脉注射人免疫球蛋白(IVIG)等.35例患儿中25例痊愈,10例有效,后者经维持治疗,最终停药.一般用药时间为2～3年或更长.8例患儿在停药后1～4年病情反复,再给予治疗,仍有效.本组患儿酶学指标在治疗3～5周后降低或正常,肌力在1～6个月(平均2.6个月)恢复,肌力恢复从4～5级需1.5～3个月,从3～5级需6～12个月.结论 幼年皮肌炎早期诊断、早期治疗,预后良好.     

皮肌炎伴弥漫性大B细胞淋巴瘤一例

皮肌炎是一种自身免疫性疾病,可累及全身多个器官,并且可伴发恶性肿瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种类型,其临床表现和病理类型复杂多样,其中40%的患者可有结外表现。皮肌炎伴发DLBCL的报道少见,该例可为临床诊治提供更多思路。     

自身抗体Ro-52在肝炎患者中的调查与分析

<正>Ro-52蛋白作为靶抗原,存在于多种自身免疫性疾病,如干燥综合征(Sj觟gren′s syndrome,SS)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erthemalosus,SLE)、皮肌炎(DM)、病毒性肝炎等患者的血清中。在我院肝病科住院患者自身抗体检测中发现,除自身免疫性疾病外,病毒性肝炎患者中Ro-52抗体单独阳性的现象较常见,本研究进行回顾性调查并分析。