多学科联合诊疗原发性肝脏神经内分泌瘤1例报告

<正>神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)是一类罕见病，可以起源于全身各个器官，根据分化程度可以分为神经内分泌瘤(neuroendocrine tumors,NET)和神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,NEC)。根据其分泌功能又可分为功能性NEN和无功能性NEN^[1]。肝脏NEN多由胃肠道、胰腺、肺等部位转移而来，原发性肝脏神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine neoplasm,PHNEN)极为罕见，占所有NEN的0.3%～0.4%^[2-3]。     

炎症性肠病合并神经内分泌肿瘤的临床特征分析

报道1例炎症性肠病（inflammatory bowel disease,IBD）合并神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms,NENs）病例,结合文献报道的69例病例,总结分析IBD合并NENs的临床特征,探索两者之间的关系。69例IBD合并NENs患者中包括32例克罗恩病（Crohn disease,CD）及37例溃疡性结肠炎（ulcerative colitis,UC）,男女发病率相当（P=0.151）。NENs多形成于IBD之后。CD患者发生NENs的中位病程为4.5年,小于UC患者的17年（P=0.002）。33例患者为术后或随访时发现NENs,有症状者中11例表现为肠梗阻。NENs好发部位与IBD相似,CD患者好发于回肠和阑尾（27例）,而UC患者好发于结直肠（31例）（P<0.001）。CD患者中神经内分泌瘤更常见（26例）,神经内分泌癌则在UC患者中更普遍（22例）（P<0.001）。IBD可合并或并发NENs,临床表现无特异性,病因尚不明确,有待进一步探索。     

胰腺神经内分泌肿瘤的诊治进展

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,PNETs)是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤,故又称胰岛细胞瘤,临床少见或罕见,其发病率约为4~5/100万。该病经积极手术治疗后效果较好,但是由于PNETs自身类型多样,症状复杂多变,临床表现各异,在临床诊疗中极易造成误诊和漏诊。因此,早期正确的诊断是有效治疗PNETs的重要前提。该文针对目前胰腺神经内分泌肿瘤的诊治进展作一系统综述。     

胰腺神经内分泌肿瘤的诊治进展

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,p NENs)是一组具有不同程度恶性潜能的少见肿瘤。大部分p NENs无特异的临床症状,难于早期发现。随着医疗技术的发展,其发病率不断提高,对于p NENs的认识和研究越来越多,本文将从发病机制、诊断治疗及预后等方面进行概述,以提高临床医师对p NENs的诊疗水平。     

266例胃肠胰神经内分泌肿瘤临床特征及预后分析

目的分析266例胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms,GEP-NENs)的临床病理特征及诊治,筛选影响其转移和预后的危险因素,旨在进一步提高对本病的认识、早期诊断率。方法回顾性分析2012年3月至2017年4月河南省人民医院收治的266例GEP-NENs患者临床资料。采用Logistic回归筛选肿瘤转移的危险因素,采用Log-rank进行生存分析,COX比例风险模型分析预后因素。结果 266例GEP-NENs中,男女比1.6∶1,发病年龄(54.9±13.8)岁。发病部位以胰腺最多见(26.7%),其次为直肠(24.4%)和胃(24.4%)。功能性GEP-NENs占12.0%,均为胰岛细胞瘤,表现为低血糖相关症状,无功能性GEP-NENs占88.0%,临床表现无特异性,以腹痛、腹胀、最常见(42.9%,114/266)。内镜在胃肠道NENs的病灶检出率高达98.3%。所有食管NENs(21/21)和胆道NENs(10/10)为G_3级,大多数胃(67.7%,44/65)NENs为G_3级;胰腺(84.5%,60/71)、直肠(96.9%,63/65)及十二指肠(71.4%,15/21)多为神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor,NET)G_1或G_2级。多因素Logistic回归分析显示,肿瘤分级、分类及肿瘤大小是预测转移的独立危险因素。COX回归分析显示,年龄及转移是评估GEP-NENs患者预后的独立危险因素。结论 GEP-NENs的发病部位以胰腺、直肠和胃多见。不同原发部位的病理分级差异较大,其中食管、胆道和胃NENs多为分化差的神经内分泌癌(neuroendocrine cancer,NEC)。肿瘤分级、分类和肿瘤大小是转移的独立预测因子,年龄大和转移的患者生存预后最差。     

胃肠道神经内分泌肿瘤的内镜下诊断与治疗

目的探讨胃肠道神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms,NENs)的内镜下诊断及治疗方法。方法对50例经内镜及病理学证实的NENs进行回顾性分析,分析其内镜下表现及治疗方法。结果胃肠道NENs的发病部位以直肠(38/50)和胃(8/50)最为常见,直肠NENs在内镜下有一定特征性表现,但胃、食管、十二指肠NENs在内镜下表现形式多样,无特定典型表现。部分患者经内镜下黏膜切除术(endoscopic mucosal resection,EMR)、内镜下黏膜剥离术(endoscopic submucosal dissection,ESD)或胃镜与腹腔镜双镜联合治疗,其中1例胃NENs表现为胃体6枚息肉样隆起,活检病理示炎性改变,遂行EMR切除,其病理回报NET 2级(G2),肿瘤紧靠基底及侧切缘,遂行二次ESD分别切除胃内NENs病灶残根。所有患者均完整切除瘤体,无术中及术后迟发性出血发生。随访内镜下治疗的患者目前均无复发及转移。结论胃肠道NENs主要通过内镜及病理学检查确诊,对于部分位于黏膜深层或黏膜下层、直径≤1 cm的瘤体可通过ESD在内镜下切除。     

胃肠胰神经内分泌肿瘤肝转移的非手术治疗进展

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasms, NENs)肝转移临床常见,手术切除是主要的治疗手段。对于不可手术切除的肝转移患者可采用生长抑素类似物、干扰素、靶向治疗、化疗、介入治疗、肽受体放射性核素治疗等多种全身或局部治疗方法。近期研究表明,索凡替尼为非胰腺NENs的管理提供了新的选择,免疫治疗有望成为晚期NENs治疗的新方向。本文通过回顾相关文献,对胃肠胰NENs肝转移的非手术治疗方法作一概述,为晚期NENs的多学科管理提供参考。     

伴神经内分泌成分的结直肠腺癌预后分析

目的 比较伴神经内分泌成分(neuroendocrine component,NEC)的结直肠腺癌和不伴NEC的结直肠腺癌的预后差异,分析其预后价值.方法 回顾性收集病理确诊的结直肠腺癌患者,对石蜡切片进行形态学筛选和神经内分泌标记免疫组化检测.选择伴NEC的腺癌作为病例组(27例).采用1:2配对的方式从结直肠癌数据库中选择临床病理特征与之相配对的不伴NEC的腺癌患者作为对照(54例),对两组患者进行相关预后分析.结果27例伴NEC的腺癌患者中,中位随访时间72个月.伴NEC的腺癌患者接受根治性手术后5年无复发生存率和5年肿瘤相关生存率分别为58.0%和58.3%,而对照组分别为79.1%和81.1%,两者差异有统计学意义(P=0.036和0.037).伴有NEC的腺癌患者5年内出现肿瘤复发或肿瘤导致死亡的风险为不伴NEC腺癌患者的2.38倍和2.41倍.结论 结直肠腺癌中的NEC是预后不良的重要因素之一.     

肝脏原发性神经内分泌肿瘤研究进展

肝脏原发性神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine tumors,PHNETs)是一组极其罕见、分化良好的低度恶性肿瘤,其临床特征、实验室检查与影像学结果等缺乏特异性表现.因此,需要在病理诊断的基础上排除其他部位神经内分泌肿瘤肝转移的情况,才能确诊该疾病.目前,PHNETs主要采用以手术切除为主的综合治疗方法.本文收集并整理了206例国内外PHNETs的病例报告及相关文献,对PHNETs的起源、临床特点、病理特征、临床诊治进展总结分析,以期为PHNETs的全面认识和临床诊疗提供重要依据.     

胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(2014)

<正>胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms,p NEN),原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和患者的临床表现,分为功能性和无功能性p NEN。无功能性p NEN约占75%~85%;功能性p NEN常见的有胰岛素瘤和胃泌素瘤。胰岛素瘤一般位于胰腺,而胃泌素瘤多见于十二指肠或胰腺;其余的功能性p NEN均少见,统称