骨骼肌弥漫性钙化伴随皮下囊肿一例报告

儿童期出现皮下组织弥漫性钙化或骨化改变属于罕见的临床表现,局部的骨骼肌钙化或骨化作为一种自限性疾病可以出现在手术、外伤或神经损伤之后.弥漫性的骨骼肌钙化可以见于获得性的皮肌炎,而弥漫性的骨骼肌骨化见于遗传性骨化性疾病,包括进行性骨化性肌炎、进行性骨发育异常和Albright遗传性骨营养障碍等遗传性疾病中[1,2].     

风湿病多系统损害的中医治疗

风湿病中的弥散性结缔组织病( CTD)主要包括系统性红斑狼疮( SLE )、类风湿关节炎( RA )、原发性干燥综合征( pSS)、多发性肌炎/皮肌炎( PM/DM)、系统性硬化症( SSc)、混合性结缔组织病( MCTD)等。常累及全身各个组织器官,造成多系统损害,根据本院资料统计[1],至少50%的SLE患者有1个以上的内脏器官损害,至少40% pSS患者有1个器官损害,而25%有2~3个甚至4个器官损害。这些多系统损害可以在病初表达,也可以在病程中陆续出现。受损器官和组织的部位决定其临床症状及预后。 CTD 一旦出现多系统损害,应积极使用糖皮质激素和免疫抑制剂控制病情发展。风湿病属于中医痹病的范畴,早在《素问·痹论》中就提出痹病是一个全身性疾病,其中的五脏痹与现代风湿病导致的多系统损害非常类似,因此笔者认为可以应用五脏痹的理论指导其治疗,现简介如下。     

结缔组织疾病

20111643地塞米松对系统性红斑狼疮阴虚内热症患者外周血单一核细胞基因表达谱的影响/程喜平(广州医学院一附院皮肤科),范瑞强,赖梅生…∥中华皮肤科杂志.-2011,44(4).-280～2823例符合阴虚内热证的SLE患者,用地塞米松孵化其外周血单一核细胞(PBMC),收集孵化后的细胞进行PBMC基因表达谱检测。     

结缔组织疾病

20100187IRF5基因多态性与山东汉族人群系统性红斑狼疮的相关性研究/宋卫青(青岛市市立医院检验科),李化会,陈毕波…∥中华微生物学和免疫学杂志.-2009,29(5).-416～419采用聚合酶链反应和限制性片段长度多态性等方法对92例SLE患者和88名对照IRF5基因rs2004640G/T、rs10954213G/A多态性进行分析,计算基因型和等位基因频率。结果,SLE患者IRF5rs2004640GG、GT、TT基因型频率分别是0.198、0.521和0.281,与对照比较差异有统计学意义;SLE患者IRF5rs10954213GG、GA、AA基因频率分别是0.318、0.409     

影响多发性肌炎和皮肌炎疗效的因素分析和对策

目的探讨影响多发性肌炎和皮肌炎疗效的因素和对策。方法通过对66例多发性肌炎和皮肌炎的临床资料和治疗方法进行分析。结果延误诊断、糖皮质激素用量不足和疗程不够、不及时加用免疫抑制剂、伴发肺间质病变或心肺功能差及恶性肿瘤是影响其疗效的因素。结论及早诊断,早期足量,尤其早期激素冲击并继之以长时间适当剂量糖皮质激素,及时加用其他免疫抑制剂、尽早发现肺间质疾病与排除恶性肿瘤,可提高疗效,改善预后。     

儿童皮肌炎9例误诊分析

儿童皮肌炎在临床表现和病理改变均与成人不同，且皮肌炎尚可与其他结缔组织病混合或重叠存在，极易误诊。本院1995年1月至1998年6月诊断儿童皮肌炎者24例，其中9例误诊，现分析报告如下。临床资料一、一般资料男4例．女5例。年龄1a4mo0例，3a1例，6a2例，8a3例，9a2例。二、诊断标准1．对称性近端肌无力；2．典型皮疹；3．血清肌酶升高；4．肌电图示肌源性改变；5．肌活检示肌炎改变。本组病例至少具有4条以上改变。三、误诊情况误诊为儿童类风湿病3例．败血症、颅内感染、药物过敏、肝炎、免疫缺陷病、系统性红斑狼疮各1例。四、典型病例…     

一例肿瘤相关性重症皮肌炎伴呼吸机依赖患者的护理

患者男，70岁，2013年直肠癌化疗术后3个月无明显诱因出现颜面部、胸前V字区、双手指及肘关节背侧面等多处暗红色皮疹，后渐出现四肢肌肉酸痛乏力，至当地医院查血清肌酶谱示肌酸激酶（ creatine kinase ， CK ）、肌酸激酶同工酶（ CK-MB）、谷草转氨酶（ aspartate transaminase ，AST）及乳酸脱氢酶（ lactate dehydrogenase ，LDH）等显著增高，诊断为“肿瘤相关性皮肌炎”。给予甲强龙30 mg／d口服2 d后出现吞咽困难、饮水呛咳，转入南京医科大学附属南京医院（南京市第一医院）治疗，给予丙种球蛋白冲击、甲强龙静脉滴注及抗感染等治疗后血清肌酸激酶较前下降，皮疹消退，但肌力无明显恢复，左上肢肌力3级，右上肢肌力2级，双下肢肌力均为2级。病程中出现呼吸困难、血氧饱和度下降至80％，于2013年11月2日转入ICU治疗，治疗期间给予患者机械通气辅助呼吸，采取“注射用甲泼尼龙琥珀酸钠＋环孢素”方案进行治疗，结合控制感染、营养支持及呼吸肌功能锻炼，患者于11月12日顺利脱机，病情平稳后于11月20日转回普通病房。     

皮肌炎伴假性阿洪病1例的护理

假性阿洪病主要是继发于遗传或非遗传疾病所导致的趾（指）末端的环状收缩带，进一步引起远端组织坏死。此病病程缓慢，一般在发病5～10a以后在关节部位发生患趾（指）脱落。我科于2004—11—10收治1例皮肌炎伴假性阿洪病的患者，现将护理体会分析如下。     

脐血间充质干细胞移植治疗多发性肌炎/皮肌炎：Th细胞因子的变化

背景：近年来,应用干细胞治疗免疫性疾病已成为研究热点,国内外有关脐血间充质干细胞移植治疗多发性肌炎/皮肌炎的报道较少。目的：观察脐血间充质干细胞移植治疗多发性肌炎/皮肌炎患者血清干扰素γ、白细胞介素4、白细胞介素17水平变化,探讨Th细胞因子在多发性肌炎/皮肌炎发生发展中的免疫机制。方法：81例多发性肌炎/皮肌炎患者,其中44例为常规治疗组,给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,37例为脐血间充质干细胞移植组,静脉输注脐血间充质干细胞(3.5-5.2)×10⁷,用药方案与常规治疗组相同。随访治疗后1,3,6 个月肌酸激酶、肌力变化及治疗后3,6个月肺部影像学改变,并在治疗前及治疗后3,6个月检测移植组Th细胞因子水平。结果与结论：①两组治疗后1,3,6个月与治疗前比较肌酸激酶值明显下降、肌力评分明显增高(均P < 0.001);移植组治疗后各时间点肌酸激酶值较常规治疗组低、肌力评分较常规治疗组高(均P < 0.001)。②脐血间充质干细胞移植治疗能明显改善肺部影像学异常,且安全性好。③移植治疗后6个月干扰素γ水平显著升高,而白细胞介素4水平显著下降(均P < 0.01);移植治疗后 3,6 个月白细胞介素17水平显著下降(均P < 0.01)。④移植治疗后6个月白细胞介素4、白细胞介素17水平与肌酸激酶水平成正相关(r=0.467和0.488,均P < 0.05);干扰素γ水平与肌酸激酶水平无明显相关(r=0.213,P > 0.05)。结果表明给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗同时,联合脐血间充质干细胞移植治疗多发性肌炎/皮肌炎安全、有效,可调节多发性肌炎/皮肌炎患者免疫网络效应、改善免疫耐受。中国组织工程研究杂志出版内容重点：干细胞;骨髓干细胞;造血干细胞;脂肪干细胞;肿瘤干细胞;胚胎干细胞;脐带脐血干细胞;干细胞诱导;干细胞分化;组织工程全文链接：     

皮肌炎合并肺间质病变85例分析

【摘要】 目的 探讨皮肌炎（DM）/多发性肌炎（PM）合并肺间质病变（ILD）的临床特点。 方法 DM/PM患者432例,合并ILD患者85例,未合并ILD资料完整患者79例。使用SPSS17.0统计软件,计量资料用t检验,计数资料用χ2检验。 结果 在临床表现中,合并ILD者与无ILD者在病程中发热的患者分别为47例（55.29％）,18例（22.78％）,差异有统计学意义。合并ILD组有吞咽困难者9例（10.59％）,较无ILD组偏少,无ILD组有吞咽困难者19例（24.05％）,差异有统计学意义。实验室检查合并ILD组肌酸激酶、乳酸脱氢酶水平低于无肺间质病变组,差异有统计学意义（P < 0.05）。合并肺间质病变组免疫球蛋白IgA、IgM、IgG及γ球蛋白水平明显高于无肺间质病变组,差异有统计学意义（P < 0.05）。 结论 DM/PM合并肺间质病变者更易出现发热症状,血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶水平略升高,免疫球蛋白IgA、IgM、IgG及γ球蛋白水平明显升高,尤其是男性患者可能更易发生肺间质病变。