成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病免疫表型特征分析

本研究旨在了解成人Ph染色体阳性（Ph^＋）的急性淋巴细胞白血病（ALL）免疫表型特征,并初步探讨其在预测疾病预后和指导临床治疗中的价值。应用多参数流式细胞仪（MFC）技术对35例Ph^＋ALL和59例Ph—ALL患者的标本（骨髓或外周血）进行细胞免疫表型检测,并分析其异常表达。结果显示：所有Ph^＋ALL均为B淋系表达;Ph^＋B—ALL患者CD34和CD13表达较Ph—B—ALL显著增高（P〈0．05）,而CD38表达较Ph—B—ALL明显减低（p〈0．05）;两组患者伴髓系表达比例分别为85．7％和61．O％,Ph^＋B—ALL组显著增高（P〈0．05）,表达的髓系抗原主要为CD13和／或CD33。结论：Ph^＋ALL存在较为特征性的免疫表型,在成人B—ALL中CD34、CD13和CD38的免疫表型分析有助于提示存在Ph染色体的可能,对于存在上述特征性免疫表型的成人ALL患者应进行bcr／abl融合基因检测。以上特征性免疫表型将有助于临床上对这组疾病进展迅速、预后差的亚型患者进行预测,并指导一临床个体化治疗。     

8例Richter综合征临床及生物学特征分析

为了探讨Richter综合征（RS）临床及生物学特征及其预后因素,回顾性分析8例RS患者。利用血清学检测、多参数流式细胞术（FCM）、常规细胞遗传学（CC）、间期荧光原位杂交（FISH）技术、PCR联合DNA序列测定,分别检测患者血清乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白（β2-MG）、胸苷激酶1（TK1）、血清铁蛋白（SF）和糖链抗原-125（CA-125）,CD38和ZAP-70,染色体核型,ATM和p53基因缺失、＋12异常,以及免疫球蛋白重链可变区（IgVH）突变。结果显示：8例RS患者中7例转化为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）,1例转化为霍奇金淋巴瘤（HL）。7例LDH高于正常值,4例β2-MG高于正常值,7例SF高于正常值,4例CA-125高于正常值,1例TK1高于正常值。4例患者ZAP-70阳性,7例CD38阳性,5例IgVH无突变,4例有染色体复杂核型,1例有＋12,1例有p53缺失。按就诊时BinetA＋B期与BinetC期将患者分为两组,BinetA＋B组从诊断至转化的平均时间为98.5个月,BinetC组为38.3个月,两组间有显著性差异（p=0.021）。平均总生存期（OS）在BinetA＋B组及BinetC组之间分别是123.8个月及49.8个月,两组间有显著性差异（p=0.049）,转化后平均生存时间分别是34.5个月及10.3个月。结论：RS患者血清LDH、β2-MG和SF水平高,ZAP-70和CD38高表达、IgVH无突变发生率高,临床分期可能是RS转化的风险及预后因素。     

t(4;11)(q21;q23)特高白细胞急性双表型白血病一例

患者男,42岁,2003年6月因头晕乏力半月,伴鼻出血、齿龈出血7 d入院,患者以往有白癜风病史2年,2003年5月中旬服用治疗白癜风药物后逐渐出现双下肢及面部水肿,头晕乏力,视物欠清,盗汗,于入院7 d前出现鼻出血,齿龈出血,门诊检查血常规示:白细胞(WBC)计数986.8×109/L,血红蛋白(Hb)73 g/L,血小板(Plt)41×109/L,立即收入院.     

慢性淋巴细胞白血病外周血免疫球蛋白异常研究

为了解慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者外周血免疫球蛋白（Ig）异常与年龄、性别、疾病分期及预后的关系,运用免疫速率比浊法测定83例CLL患者血清中IgG、IgA和IgM水平,用多参数流式细胞术（FCM）检测患者外周血CD38、ZAP－70表达水平。结果表明：83例CLL患者中IgG减低12例（14．5％）;IgA减低26例（31．3％）,IgM减低34例（41．0％）。BinetC期组Ig减低发生率明显高于BinetA和B期组（P=0．011）,Rai分期高危组的Ig减低发生率明显高于低危组（P=0．011）。Ig减低组CD38和ZAP－70表达阳性率明显较Ig正常组高（P＝0．033和P=0．038）。CD38和ZAP－70在疾病晚期患者表达阳性率更高,其中BinetC期组ZAP－70表达阳性率明显高于BinetA和B期组（P=0．047）。而年龄和性别与Ig异常没有明显相关性（P〉0．05）。结论：CLL患者体液免疫功能与疾病分期密切相关,检测CLL患者外周血Ig水平的变化,对了解CLL患者免疫功能状态,从而判断病情及预后具有重要作用。     

儿童和成人急性淋巴细胞白血病中Ki-67和Bcl-2表达的临床意义

为了观察Ki-67和Bcl-2在儿童和成人ALL中的表达，探讨其与ALL免疫学分型和临床疗效的关系，用链霉菌抗生物素蛋白-碱性磷酸酶（SAP）免疫组织化学染色的方法，对18例儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）和43例成人声ALL患者的骨髓或外周血进行Ki-67抗原和Bcl-2蛋白的检测。结果表明：Ki-67抗原在儿童ALL中的表达略低于成人ALL，但差异无显著性（P〉0．05）；而Bcl-2蛋白在儿童ALL中的表达显著低于成人ALL（P〈0．05）；在儿童和成人ALL上各免疫表型中，T细胞、伴有髓系抗原标记的急性淋巴细胞白血病（My^＋ALL）的Ki-67阳性表达率显著高于成人（P〈0．05）；儿童和成人ALL的完全缓解率（CR）在Ki-67和Bcl-2两项同时低表达组中最高，仅一项低表达组中次之，两项均高表达组中最低。结论：对儿童和成人ALL患者进行增殖相关抗原Ki-67和抗凋亡蛋白Bcl-2的检测，能反映患者肿瘤细胞的增殖活性和凋亡抑制情况，硒-67和Bcl-2的表达与白血病ALL类型和临床疗效密切相关。     

分化抗原簇CD38在慢性淋巴细胞白血病T淋巴细胞中的表达研究

目的 探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)中T淋巴细胞CD38(CD38-T)的表达特征.方法 应用多参数流式细胞术检测83例CLL患者肿瘤细胞中CD38表达(CD38-B)、zeta链相关蛋白-70(ZAP-70)以及CD38-T、CD4/CD8比值的表达情况.结果 在所有患者中,CD38+-T占49.4%(41/83),CD38+-B占50.6%(42/83),CD38+-T和CD38-B表达有高度相关性(r=0.553,P<0.01);表达ZAP-70+CD38+-T和ZAP-70-CD38+-T的患者占67.5%(56/83),CD38-T与ZAP-70的表达有相关性(r=0.349,P<0.01).Binet A期患者中CD38+-T占33.3%(14/42),Binet B+C期患者中CD38+T占65.9%(27/41);XD38+-T与临床分期,CD4/CD8比例倒置有相关性(r=0.312、0.453,P<0.05).结论 CD38-T表达变化与患者病情进展及转归密切相关,CD38高表达的患者多伴有免疫功能调节紊乱或失衡,可作为CLL的一项全新独立的监测指标.     

具有核内陷杯状细胞形态学表现的AML-M1/M2患者的临床和实验室特点分析

目的:分析具有核内陷杯状细胞形态学表现的急性髓细胞白血病(M1/M2)患者的临床和实验室特点。方法:选择本院2009年12月至2016年12月初治170例M1/M2患者,取患者骨髓血进行形态学及流式细胞术检测;应用RHG显带技术进行细胞遗传学分析;应用测序方法检测基因突变。结果:170例初诊AML患者中,67例(39.4%)患者为M1,103例(60.6%)患者为M2;43例(25.3%)患者骨髓和外周血中发现杯状细胞阳性,其中M1患者有38例(88.4%),M2患者为5例(11.6%),M1患者的杯状细胞阳性率明显高于M2患者(P0.001)。此外,杯状细胞阳性组患者与阴性组患者男女性别没有明显差异(P0.05),但杯状细胞阳性组患者年龄较大(P0.01)且杯状细胞阳性组患者POX阳性比例(P0.05)及积分(P=0.049)均明显高于阴性组。免疫表型分析显示,杯状细胞阳性组缺乏CD34(P0.01)和HLA-DR(P0.01)的表达,其他免疫标记没有明显统计学差异。在152例可供遗传学分析的患者中,核型分析显示94例(61.8%)为正常核型,杯状细胞阳性组的正常核型的发生率(83.8%)较对照组(54.8%)明显增高,但无明显的统计学差异。分子生物学分析显示,杯状细胞阳性组患者的NPM1、FLT3的突变率远高于对照组(P0.01);杯状细胞的比例与突变类型没有明显相关性,但是在FLT3+组双叶核内陷的发生率高于单NPM1突变组(P0.01)。结论:杯状核细胞阳性的AML有着特征性的形态学改变、典型的免疫表型(CD34-和HLA-DR-),染色体核型正常并同时伴有NPM1和FLT3基因突变     

淋巴瘤化疗后致严重肺弥漫性损伤1例报告并文献复习

目的:探讨药物性肺损伤的诊断?临床特点?鉴别诊断?治疗及预后?方法:对1例淋巴瘤化疗后导致严重弥漫性肺损伤患者的临床资料进行分析,并复习国内外相关文献?结果:药物性肺损伤是常见的肺部弥漫性病变之一,临床特点包括发热?干咳?呼吸急促,肺部CT表现为两肺弥漫性磨玻璃样密度影?结论:药物性肺损伤诊断较难,诊断该病必须排除感染等其他肺疾病?药物性肺损伤预后良好,一旦怀疑药物性肺损伤,立即停用相应药物并加用激素治疗,临床症状可逐渐恢复?     

抗凋亡基因XIAP在慢性淋巴细胞白血病中的异常表达及其临床意义

目的: 慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphoctyic leukemia,CLL)存在多种因素导致的细胞凋亡受抑,本文主要探讨抗凋亡基因XIAP在慢性淋巴细胞白血病中的表达,并深入分析其与IgVH突变?CD38等临床重要预后指标的相关性?方法:本研究采用SyberGreen法实时定量PCR(qPCR)技术检测37例CLL患者肿瘤细胞中抗凋亡基因XIAP的mRNA表达水平,同时利用28例年龄匹配的正常人作为阴性对照,分析其临床意义?结果:经过qPCR检测正常对照组XIAP表达中位数为0.04040(95% CI:0.01610~0.06471),CLL组XIAP表达为0.07502(0.04383~0.1062),两者具有显著统计学差异(P=0.0025);亚组分析发现耐药组XIAP表达为0.08295(0.02575~0.1402),药物敏感组为0.07020(0.03042~0.1100),耐药组XIAP表达高于药物敏感组,但是未达到统计学差异(P=0.3978)?进一步分析显示XIAP mRNA表达水平和IgVH突变状态和CD38表达相关:IgVH无突变和CD38高表达的CLL患者XIAP表达显著升高(P值分别为0.0265和0.0388)?结论:利用qPCR技术发现抗凋亡基因XIAP在CLL患者中存在异常高表达,耐药组有高于药物敏感组的趋势,并且与CLL临床预后因素IgVH突变状态和CD38表达密切相关,提示其可能成为预测CLL预后的新指标?     

CD200在急性髓系白血病中的表达特点及其临床意义

本研究探讨急性髓系白血病（acute myelocytic leukemia,AML）中CD200的表达率与临床特征的关系,分析CD200在AML预后判断中的价值。应用流式细胞术检测CD200及免疫表型,用R显带技术分析染色体核型,FISH技术检测AM L1/ETO、PM L/RARa和inv（16）,PCR方法检测AM L1/ETO和PM L/RARa融合基因。结果表明：在54例初诊患者中CD200抗原表达阳性率为57.41%（31/54）;CD200抗原表达在性别与年龄方面差异无统计学意义（P〉0.05）;CD200抗原表达在CD34和CD117之间具有显著的统计学意义（P〈0.05）;CD200抗原表达在染色体核型差异方面无统计学意义（P〉0.05）;核心结合因子（core binding factor,CBF）阴性的AML中CD200抗原表达在CD34和CD117表达方面均具有显著的统计学意义（P〈0.05）。结论：CD200的表达与AML预后不良相关。