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1.
目的评估环孢素A(CsA)、糖皮质激素(CS)治疗成人获得性纯红细胞再生障碍(PRCA)疗效。方法回顾性分析2009年10月至2017年4月南京医科大学第一附属医院收治的42例PRCA接受CsA(16例)、CS(13例)、CsA联合CS(6例)及其他免疫抑制剂(4例)治疗临床资料。结果接受CsA、CS、CsA联合CS及其他免疫抑制剂初始有效率分别为75.0%,46.2%,66.7%,75.0%(P=0.456),累积有效率分别为69.6%(16/23),50.0%(7/14),71.4%(5/7),42.9%(6/14)(P=0.376),累积完全缓解(CR)率分别为26.1%(6/23),28.6%(4/14),57.1%(4/7),14.3%(2/14)(P=0.284)。27例难治复发PRCA,17例改为CsA或CS方案中11例(64.7%)有效,10例改为其他免疫抑制剂3例有效(30%)(P=0.120)。结论 CsA和CS治疗PRCA疗效相似。难治复发PRCA患者,CsA和(或)CS无效后尚无满意的治疗方法。  相似文献   
2.
本研究旨在阐明对造血调控中起重要作用的Ikaros家族成员Ikaros和Helios的两个异构体Ik-6和He-i的表达特征、发生机制、临床意义和关联性。对163例白血病患者的骨髓细胞进行了PCR分析。结果显示,Ik-6和He-i高表达于不同的白血病亚型,Ik-6高表达于BCR/ABL融合基因阳性的急性淋巴细胞白血病,而He-i则高表达于T细胞急性淋巴细胞白血病。克隆和测序结果显示,异构体Ik-6和He-i具有不同的遗传学改变。本研究未观察到Ik-6和He-i之间具有统计学意义的关联性。结论:虽然Ikaros和Helios是具有极其相似锌指结构的同一家族成员,但其异构体Ik-6和He-i在白血病中的表达特征、发生机制和临床意义有差异。Ik-6和He-i缺失的外显子分别含有或不含有DNA结合功能域,这种差异可能导致两者具有不同的生物学功能。两者之间的相互作用和关联性有待深入研究。  相似文献   
3.
本研究针对成人急性淋巴细胞白血病(ALL)抗体免疫治疗的主要4种特异性靶抗原(CD19、CD20、CD22和CD33),深入探究其临床和预后特征,探讨针对这些靶抗原的新型靶向药物应用于成人ALL治疗的临床依据和价值。对220例成人ALL患者采用四色流式细胞仪进行免疫表型分析,采用常规细胞遗传学、荧光原位杂交、实时定量PCR和巢式PCR扩增及DNA测序等技术进行细胞学和分子遗传学、分子生物学指标检测。结果显示,CD19阳性(CD19+)组女性和60岁以上老年患者比例高于CD19阴性(CD19-)组(46.4%vs 23.4%,P=0.006)(14.4%vs.2.1%,P=0.022),CD19+伴CD33表达增高(47.8%vs.12.0%,P<0.01),遗传学高危组患者比例显著增高(55.8%vs.20.8%,P<0.01),Philadelphia染色体阳性(Ph+)发生率高(35.3%vs.7.9%)(P<0.01);CD20+组伴CD13+低于CD20-组(31.6%vs.67.1%,P<0.01),CD20+无显著预后意义;在B-ALL患者中,CD22+比CD22-组12月复发率增高(93.9%vs.57.1%,P<0.05);CD33+组Ph+率显著增高(43.5%vs.19.4%,P<0.01),CD33+与Ph+之间有显著相关性(相关系数=0.261,P<0.01)。结论:本研究对CD19、CD20、CD22和CD33这些特异性靶抗原特征的深入分析,有助于指导临床正确把握抗体免疫治疗的适应症和应用时机,使患者最大程度获益。  相似文献   
4.
目的 观察围妊娠期小鼠胰岛β/α细胞量、细胞增殖、Survivin表达变化以及大鼠胰岛细胞瘤细胞株INS-1干扰Survivin表达后催乳素刺激细胞增殖的变化,探讨Survivin与妊娠期胰岛细胞扩增的关系.方法 采用免疫组化染色法检测C57 BL/6雌性小鼠非妊娠对照组(NP)和妊娠10.5、14.5、18.5 d(P10.5、P14.5、P18.5)、产后4、8 d(AP4、AP8)(每组各25只)胰岛β/α细胞量的变化.采用胶原酶消化法分离纯化小鼠胰岛,以流式细胞术检测细胞周期,实时定量聚合酶链反应及Western blotting法检测Survivin mRNA和蛋白的表达.采用脂质体转染siRNA方法干扰INS-1细胞Survivin的表达,催乳素刺激后检测细胞周期.多组数据组间比较采用单因素方差分析,两两比较采用最小差异显著性分析.结果 妊娠期胰岛β/α细胞量均显著增加,高峰在P18.5,与NP组相比,β细胞量增长2.1倍(3.84±0.38比1.81 ±0.09,t =4.75,P<0.05),α细胞量增长1.6倍(0.92±0.13比0.56 ±0.08,t =2.69,P<0.05),至AP8恢复至NP水平.妊娠期小鼠胰岛细胞增殖显著增加,高峰在P14.5,与NP组相比,增殖指数增长2.7倍(23.07±1.88比7.72±1.12,t=10.89,P<0.05),产后恢复正常.Survivin mRNA表达水平在妊娠期明显增高,高峰在P14.5,与NP组相比,增长6.7倍(6.69±1.61比1.00 ±0.00,t =4.57,P<0.05),产后恢复正常.P10.5时Survivin蛋白开始表达,高峰在P14.5,与P10.5相比增长3.6倍(3.63±0.26比1.00±0.00,t=9.98,P<0.05),P18.5时表达逐渐下降,P20.5时表达消失.催乳素可显著刺激INS-1细胞增殖,而siRNA干扰INS-1细胞Survivin表达后,细胞增殖受阻.结论 妊娠期小鼠胰岛细胞出现明显扩增,并伴有Survivin的动态表达.Survivin介导催乳素刺激的胰岛β细胞扩增作用.  相似文献   
5.
为了解慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者外周血免疫球蛋白(Ig)异常与年龄、性别、疾病分期及预后的关系,运用免疫速率比浊法测定83例CLL患者血清中IgG、IgA和IgM水平,用多参数流式细胞术(FCM)检测患者外周血CD38、ZAP-70表达水平。结果表明:83例CLL患者中IgG减低12例(14.5%);IgA减低26例(31.3%),IgM减低34例(41.0%)。BinetC期组Ig减低发生率明显高于BinetA和B期组(P=0.011),Rai分期高危组的Ig减低发生率明显高于低危组(P=0.011)。Ig减低组CD38和ZAP-70表达阳性率明显较Ig正常组高(P=0.033和P=0.038)。CD38和ZAP-70在疾病晚期患者表达阳性率更高,其中BinetC期组ZAP-70表达阳性率明显高于BinetA和B期组(P=0.047)。而年龄和性别与Ig异常没有明显相关性(P〉0.05)。结论:CLL患者体液免疫功能与疾病分期密切相关,检测CLL患者外周血Ig水平的变化,对了解CLL患者免疫功能状态,从而判断病情及预后具有重要作用。  相似文献   
6.
为了探讨Richter综合征(RS)临床及生物学特征及其预后因素,回顾性分析8例RS患者。利用血清学检测、多参数流式细胞术(FCM)、常规细胞遗传学(CC)、间期荧光原位杂交(FISH)技术、PCR联合DNA序列测定,分别检测患者血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白(β2-MG)、胸苷激酶1(TK1)、血清铁蛋白(SF)和糖链抗原-125(CA-125),CD38和ZAP-70,染色体核型,ATM和p53基因缺失、+12异常,以及免疫球蛋白重链可变区(IgVH)突变。结果显示:8例RS患者中7例转化为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),1例转化为霍奇金淋巴瘤(HL)。7例LDH高于正常值,4例β2-MG高于正常值,7例SF高于正常值,4例CA-125高于正常值,1例TK1高于正常值。4例患者ZAP-70阳性,7例CD38阳性,5例IgVH无突变,4例有染色体复杂核型,1例有+12,1例有p53缺失。按就诊时BinetA+B期与BinetC期将患者分为两组,BinetA+B组从诊断至转化的平均时间为98.5个月,BinetC组为38.3个月,两组间有显著性差异(p=0.021)。平均总生存期(OS)在BinetA+B组及BinetC组之间分别是123.8个月及49.8个月,两组间有显著性差异(p=0.049),转化后平均生存时间分别是34.5个月及10.3个月。结论:RS患者血清LDH、β2-MG和SF水平高,ZAP-70和CD38高表达、IgVH无突变发生率高,临床分期可能是RS转化的风险及预后因素。  相似文献   
7.
慢性淋巴细胞白血病8号染色体三体异常的研究   总被引:1,自引:1,他引:0  
论 +8异常在CLL群体中少见,其与预后关系暂不明确.  相似文献   
8.
目的 通过检测急性白血病(Acute Leukemia,AL)患者外周血中T细胞亚群来了解初发患者的免疫功能,同时结合细胞遗传学的变化进一步探讨白血病发生、发展及转归与细胞免疲的关系.方法 采用多参数流式细胞术分析172例初发急性白血病患者T细胞亚群,以CD4/CD8<1为比例倒置;常规染色体核型结合荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测分析有元核型异常.结果 所有患者中共有118例(68.6%)出现CD4/CD8比例倒置,CD4/CD8平均表达率在患者组为0.99±0.6,在对照组为1.9±0.5,两者差异有明显统计学意义(P=0.005);根据遗传学特征将急非淋(ANLL)和急淋(ALL)分成3组:预后良好组、预后中等组、预后较差组,CD4/CD8在预后良好组和预后中等组差异无明显统计学意义(P=0.629),预后良好组和预后较差组,以及预后中等组和预后较差组差异均有明显统计学意义(P=0.000,P=0.005);CD4/cD8比值在不同年龄组差异无明显统计学意义(P=0.591).结论 CD4/cD8比例倒置直接导致免疫功能的紊乱,影响机体的肿瘤免疫效应.细胞遗传学检查被认为是AL重要的预后相关指标,伴染色体核型高度异质性的患者免疫监视功能更为低下,该类患者肿瘤细胞更易适脱免疫监视而加速肿瘤的发生与发展,如能充分了解患者淋巴细胞亚群和功能,以进一步了解患者免疫状态,对临床个体化治疗有积极地指导作用.  相似文献   
9.
成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病免疫表型特征分析   总被引:1,自引:1,他引:0  
本研究旨在了解成人Ph染色体阳性(Ph^+)的急性淋巴细胞白血病(ALL)免疫表型特征,并初步探讨其在预测疾病预后和指导临床治疗中的价值。应用多参数流式细胞仪(MFC)技术对35例Ph^+ALL和59例Ph—ALL患者的标本(骨髓或外周血)进行细胞免疫表型检测,并分析其异常表达。结果显示:所有Ph^+ALL均为B淋系表达;Ph^+B—ALL患者CD34和CD13表达较Ph—B—ALL显著增高(P〈0.05),而CD38表达较Ph—B—ALL明显减低(p〈0.05);两组患者伴髓系表达比例分别为85.7%和61.O%,Ph^+B—ALL组显著增高(P〈0.05),表达的髓系抗原主要为CD13和/或CD33。结论:Ph^+ALL存在较为特征性的免疫表型,在成人B—ALL中CD34、CD13和CD38的免疫表型分析有助于提示存在Ph染色体的可能,对于存在上述特征性免疫表型的成人ALL患者应进行bcr/abl融合基因检测。以上特征性免疫表型将有助于临床上对这组疾病进展迅速、预后差的亚型患者进行预测,并指导一临床个体化治疗。  相似文献   
10.
本研究旨在阐明NOTCH1突变在成人T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)中的特征及临床意义。通过对42例成人T-ALL患者外显子(exon)26/异二聚体N末端(HD-N)、exon27/异二聚体c末端(HD-C)、exon28和exon34/脯氨酸-谷氨酸-丝氨酸-苏氨酸(PEST)区域进行扩增、克隆和测序,研究NOTCH1突变的发生率、突变位点和类型、突变与临床和实验室指标的相关性及其预后意义。结果显示,本组成人T-ALL中NOTCH1突变率66.7%(28/42),共发现45种NOTCH1突变,最多见于HD-N(48.9%,22/45)和PEST(40.0%,18/45);HD-N结构域突变最多位于氨基酸位点1575(L1575P)(25.O%,7/28),PEST结构域突变最多位于氨基酸位点2443(14.3%,4/28);初诊时白细胞计数大于10×10^9/L者NOTCH1突变组显著高于无突变组(91.7%vs 54.5%,P=0.021);骨髓原始及幼稚淋巴细胞比例超过50%者突变组显著高于无突变组(95.8%vs 57.1%,P=0.006);流式免疫表型CDl0阳性表达率突变组显著高于无突变组(51.9%vs0%,P=0.006)),CD15和CD11b阳性表达率突变组显著低于无突变组(分别为5.3%vs 42.9%,P=0.047和0%vs57.1%,P=0.002)。结论:成人T-ALL的NOTCH1突变具有不同于儿童的突变特征和预后意义,而且中国成人T-ALL的NOCH1突变与西方国家相比可能存在差异。  相似文献   
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