显微镜下多血管炎13例临床及肾脏病理分析

目的:总结显微镜下多血管炎(MPA)的临床及肾脏病理特点。方法:回顾性分析13例符合ChapelHill标准的MPA病例,5例行肾活检。结果:1本组主要临床表现:发热(92.3%),13例均有蛋白尿(92.3%)、血尿(92.3%)和肾功能不全(76.9%);肺内浸润(53.8%)、胸膜病变(38.5%)、肺泡出血(23.1%)和肺间质纤维化(23.1%);腹痛(30.8%)和胃肠管出血(23.1%);皮疹(38.5%),周围神经炎(30.8%),关节痛(23.1%),肌痛(15.4%)和睾丸痛(15.4%)。11例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,均为核周型-ANCA(P-ANCA)和髓过氧化物酶-ANCA(MPO-ANCA)。2肾脏病理学检查可见新月体形成、间质浸润和小血管炎,常并发球性硬化、系膜增生和间质小管纤维化;免疫荧光多无或寡免疫球蛋白沉积。结论:MPA是一系统性疾病,主要侵犯小血管,可广泛累及肾脏、肺脏、胃肠管、皮肤等,其中肾脏及肺脏受累较突出。常有P-ANCA(MPO-ANCA)阳性。典型肾脏病理改变寡免疫复合物新月体肾小球肾炎。     

莱姆病染毒实验肺组织病理切片观察

为进一步了解阿尔泰山林区莱姆病伯氏疏螺旋体致病的病理特征,我们将由该地区分离到的病原体接种于实验小白鼠,分别于染毒后30、60及90 d处死做脏器病理切片观察,现将肺组织切片观察情况报告如下。 1 材料与方法 1．1 小白鼠40只,为20 d龄,由新疆自治区地方病研究所实验动物房提供(为云南昆明小鼠,一级实验动物);伯氏疏螺旋体菌液由哈巴河铁热克提林区分离所得［1,2］;其它材料及解剖器材由16医院提供。     

人参农药低残留试验效果

黑龙江省1958年开始在五常、尚志、伊春等地引种人参.1970年以后产量逐年增加,不仅满足全省用药需要,还支援全国和出口任务,成为全国人参主产区之一.     

生态环境变化对野生药材资源的影响

生态环境是人类赖以生存的重要条件,又是经济发展的基础。生态环境与药材资源息息相关,生态平衡与资源平衡之间,生态将起主导作用,生态平衡一旦遭到破坏,人类将要受到大自然的惩罚。现就生态环境变化对野生药材资源的影响,综述如下:     

黑龙江省实施人参农药低残留高产栽培技术

黑龙江省是我国人参主产区之一。我省生产的人参主要出口日本、东南亚、西欧等国家及香港等地区,我省过去按常规栽培技术生产的人参,农药残留量普遍超过国际标准,致使出口量大幅度下降。1989年全省生产人参300吨,国内销售90吨,出口60吨,积压150吨,人参留存面积为46800亩,到1995年下降为23600亩,下降幅度达49.57％,生产形势十分严峻。     

白塞病患者心腔内占位和主动脉瓣受累临床特点分析

目的总结白塞病(BD)患者心脏损害的临床特点,提高对该病的认识。方法回顾分析20例以心腔内占位及主动脉瓣受累为突出表现的白塞病患者的临床表现、超声心动图资料以及治疗和预后。结果 20例患者男性17例、女性3例,平均年龄(35±10)岁。心腔内占位7例,主动脉瓣受累13例。6例患者确诊BD 1.5～8.0年后出现心脏损害,余14例患者发现心脏损害(心腔内占位3例、主动脉瓣受累11例)后0.1～2.0年诊断为BD。超声心动图示心腔内占位4例位于右心腔内,1例位于左心腔内,2例左右心腔内均有。占位性病变病理为炎症组织或合并血栓形成,主动脉及瓣膜病理显示炎症细胞浸润及纤维素渗出。主动脉瓣受累包括主动脉瓣脱垂6例、赘生物形成及瓣周脓肿各4例、瓣膜撕裂1例,3例患者主动脉根部或升主动脉瘤样扩张,均导致主动脉瓣重度关闭不全。13例主动脉瓣受累患者中,12例(92%)出现心功能不全。未明确诊断且无充分药物治疗的情况下,1例患者心腔内占位复发,5例患者行9次换瓣手术后均出现瓣周漏。糖皮质激素以及免疫抑制剂治疗明显改善病情。结论青年男性合并心腔内占位或主动脉瓣损害需考虑BD,尽早诊断并予免疫抑制药物治疗可以改善预后,超声心动图在诊治中有重要作用。     

他克莫司治疗难治性狼疮肾炎的疗效和安全性

目的 前瞻性研究环磷酰胺治疗无效的难治性狼疮肾炎患者应用他克莫司(FK506)治疗的临床效果和安全性.方法 收集2009年1月至2010年12月门诊或住院的16～60岁的狼疮肾炎患者.入选患者均符合美国风湿病学会(ACR) 1997年修订的系统性红斑狼疮(SLE)分类标准;尿蛋白定量(24h)≥1.5 g;应用环磷酰胺半年累计剂量超过8 g无效.他克莫司起始剂量2～3 mg/d(体质量≥60 kg,3 mg/d;体质量＜60 kg,2 mg/d),2个月后临床症状无好转,可逐渐调整剂量至4 mg/d,监测血药浓度,观察期为6个月.疗效评价分为完全缓解、部分缓解和无效,达到完全缓解或部分缓解为有效.统计学处理采用单因素方差分析和Pearson相关分析.结果 收集环磷酰胺治疗无效的狼疮肾炎患者14例,其中男性2例,女性12例,平均年龄(30±9)岁,SLE的平均病程(4±3)年;狼疮肾炎的平均病程(2.7±1.9)年.5例患者尿蛋白定量(24 h)1.5～2.9 g,9例患者尿蛋白定量(24 h)≥3.0 g;9例患者有活动性尿沉渣.应用他克莫司的治疗过程中,尿蛋白定量(24h)水平显著下降,从基线(6.2±5.1)g降至6个月(1.1±0.9)g,差异有统计学意义(F=16.21,P＜0.01);血清白蛋白水平呈逐渐上升趋势,从基线(27.9±9.7) g/L升至6个月(37.8±2.2) g/L,差异有统计学意义(F=16.71,P＜0.01).在治疗的第1个月末,8例无效,6例部分缓解;在治疗的第2个月末,3例无效,11例部分缓解;在治疗的第4个月末,2例无效,9例部分缓解,3例完全缓解;在研究6个月时,2例无效,5例完全缓解,7例部分缓解,共12例有效,有效率达86％.他克莫司的起效时间平均(1.7±0.9)个月,其中6例患者1个月内有效,5例患者2个月内有效,1例患者4个月内有效.12例有效患者他克莫司的平均剂量为0.03～0.06 mg/kg,所有他克莫司有效患者的药物浓度均低于3 ng/ml,完全缓解、部分缓解和无效的他克莫司的平均血药浓度分别为(1.6±0.4),(2.0±0.6)和(2.2±1.1)ng/ml,他克莫司的疗效和血药浓度之间无相关性.14例患者仅有1例出现新发高血压,1例出现脱发,观察期间未出现其他不良反应.结论 他克莫司联合糖皮质激素治疗环磷酰胺无效的狼疮肾炎有效,6个月有效率达86％,是一种快速有效的缓解狼疮肾炎的治疗方法,血药浓度3n/ml以下即可有效,其治疗狼疮肾炎的最佳剂量可能为0.03～0.06 mg·kg-1·d-1.     

第476例——皮疹、水肿、血小板减低、贫血

患者男性,21岁。因皮疹1年、水肿2个月收入北京协和医院风湿免疫科。诊断系统性红斑狼疮(SLE),累及肾脏、心脏、血液系统,血红蛋白70 g/L,血小板计数47×10^9/L,血肌酐586μmol/L,24 h尿总蛋白8.2 g。心脏超声示心肌病变、左心室收缩功能减低、重度肺高压。予甲泼尼龙冲击(1 g,1次/d,3 d,静脉滴注)效果不佳,出现少尿、恶性高血压,外周血涂片见破碎红细胞,考虑继发血栓性微血管病(TMA)。血浆置换后可短暂缓解,但TMA仍反复发作,查血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS 13)活性为100%,ADAMTS 13抑制物阴性。予利妥昔单抗(100 mg,1次/周,4周,静脉滴注)、甲泼尼龙(0.5 g,1次/d,3 d,静脉滴注),病情缓解。3个月随访时血红蛋白91 g/L,血小板计数223×10^9/L,血肌酐283μmol/L。SLE继发TMA时需评估ADAMT 13,其活性正常的患者治疗反应差。早期、积极治疗获得原发病缓解是关键,血浆置换有助于病情控制。     

韦格纳肉芽肿病合并肥厚性颅内硬脑膜炎三例并文献复习

目的 分析以肥厚性颅内硬脑膜炎(HCP)为主要表现的韦格纳肉芽肿病(WG)的临床表现、磁共振成像(MRI)和硬脑膜病理特征.方法 报道3例WG合并HCP,并复习国外文献.结果 HCP多见于局限型WG,常在发病半年内出现,表现为头痛和颅神经病,伴有呼吸道/眶部受累.半数以上患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性.脑脊液改变示约1/3有轻度白细胞数增高和2/3有蛋白增高.MRI均显示硬脑膜增厚并强化.硬脑膜活检病理显示肉芽肿炎症(100%)、组织坏死(94%)和血管炎(56%).绝大多数患者对糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗反应良好.结论 HCP在WG中较罕见.多见于局限型WG,表现为头痛和颅神经病,ANCA、MRI及脑膜活检有助于诊断;糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效.     

Mi-2抗原的制备抗Mi-2抗体的检测及其意义

目的　制备Mi 2抗原 ,测定自身免疫性结缔组织疾病 (CTD)中的抗Mi 2抗体 ,并初步探讨其临床意义。方法　制备兔胸腺丙酮粉 ,提取粗Mi 2抗原 ,用离子交换层析法纯化抗原。应用免疫双扩散法检测 315份CTD和 4 0份正常对照血清中的抗Mi 2抗体。分析抗Mi 2抗体在CTD中的分布 ,并比较皮肌炎 (DM)患者中抗Mi 2抗体阳性组与阴性组的临床特点。结果　自制的Mi 2抗原与标准Mi 2抗血清免疫双扩散出现清晰的沉淀线。经DE5 2离子交换层析 ,Mi 2抗原在 0 1～0 2mmol LNaCl洗脱组分中被检出。抗Mi 2抗体在DM和多发性肌炎中的阳性率分别为 2 6 1%(12 4 6 )和 4 5 %(2 4 4 )。在其他CTD和正常人均未检测到抗Mi 2抗体。抗Mi 2抗体对DM的特异性为 99 4 %。对DM而言 ,阳性组多以皮肤损害为首发表现 ,病程中多出现V型或围巾型皮疹 ;而阴性组常以肌肉症状首发 ,病程中发热多见 ,两组间差异有显著性 (P <0 0 5 )。结论　兔胸腺丙酮粉中含有Mi 2抗原成分。抗Mi 2抗体是一种对DM诊断较为特异的自身抗体 ,该抗体阳性的DM可能是DM中的另一亚型。