MRI和BAEP在多系统萎缩不同类型中的诊断价值

目的：探讨多系统萎缩（ＭＳＡ）的临床特点,以及磁共振成像（ＭＲＩ）和脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）对不同类型ＭＳＡ的诊断价值。方法：对５０例ＭＳＡ的临床资料、ＭＲＩ和ＢＡＥＰ进行回顾性分析。结累：５０例ＭＳＡ中,散发型橄榄桥脑小脑萎缩（ＳＯＰＣＡ）２５例,占５０．０％,临床上以小脑型共济失调为主要表现,ＢＡＥＰ最敏感,ＭＲＩ次之;纹状体黑质变性（ＳＮＤ）１５例,占３０％,以肌张力增高为主,ＭＲＩ最敏感,ＢＡＥＰ次之。Ｓｈｙ—ｄｒａｇｅｒ综合征（ＳＤＳ）１０例,占２０％,以直立性低血压和头晕为主,ＢＡＥＰ最敏感。而且将ＳＮＤ与原发性帕金森综合征（ＩＰＤ）的ＢＡＥＰ相比,前者的敏感性明显升高,差别有显著性。结抡：ＭＳＡ分型不同临床表现各有侧重,ＭＲＩ及 ＢＡＥＰ在 ＭＳＡ诊断和鉴别诊断中有极重要价值。     

浅述蒙药治疗小脑萎缩的体会

蒙医学认为小脑萎缩属于白脉病(中枢神经系统疾病)范畴，主要是由于某种因素造成体内存在的三根失衡，使赫依、琪素(气血)不畅而引起疾病。三根(赫依、希拉、巴达干)学说是蒙医理论的基础部分，汉译赫依是气体、希拉是火，热性，巴达于是寒、凉性之意。     

中暑致小脑萎缩1例报告

一高温中暑病例,早期出现多脏器功能紊乱,急性期后出现语言障碍、共济失调,MRI表现为小脑萎缩,经降温、护脑、高压氧及理疗等治疗后,康复出院。     

人脐带间充质干细胞移植治疗小脑萎缩

目的 研究人脐带间充质干细胞(Human umbilical-cord mesenchymal stem cells,hUMSCs)治疗小脑萎缩(Cerebellar atrophy,CA)的临床疗效.方法 健康新生儿脐带中分离MSCs,连续体外扩增,采用鞘内注射(2.5×1075 mL)结合静脉滴注(7.5×107100 mL)的方法,治疗57例小脑萎缩患者,每次治疗剂量为1.0× 108个细胞.结果 所有患者随访6个月,治疗3个月后有效率为72.0%,治疗6个月后有效率为79.0%,无明显并发症.结论 应用hUMSCs治疗小脑萎缩安全有效,但远期疗效尚待进一步观察.     

橄榄体脑桥小脑萎缩康复训练效果初探

目的研究介入康复训练对橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)患者的影响。方法将24例橄榄体脑桥小脑萎缩患者分为对照组(n=12)和康复组(n=12)。对照组行常规神经内科药物治疗,常规护理;康复组在对照组的基础上,增加运动疗法。在训练前及训练后6个月采用Barthel指数、简化Fugl-Meyer运动功能评定、简易精神状态检查表、工具性日常生活活动能力评定表、Berg平衡量表进行评定。结果治疗后,康复组各项指标评分较治疗前均有提高(P<0.05),对照组上述评分与治疗前相比无显著性差异(P>0.05)。结论康复训练对OPCA患者康复有效。     

多系统萎缩九例临床分析

目的探讨多系统萎缩（MSA）的临床表现和MRI特征,以利于早期诊断,减少误诊率。方法回顾性分析9例MSA患者的临床资料。结果小脑症状为主的MSA（MSA-C）6例,帕金森症状为主的MSA（MSA-P）3例,5例患者出现3个以上系统同时受累。磁共振成像表现上MSA-C患者以小脑萎缩为主,特征性表现为小脑中脚T2WI对称的高信号及脑桥基底部＂脑桥十字征＂;MSA-P的特征性改变为壳核萎缩和壳核外侧缘出现的线样高信号。结论临床上出现小脑性共济失调,MRI上表现为小脑萎缩,需考虑MSA可能。神经干细胞移植治疗此病,效果待进一步追踪。     

成人侧脑室枕角扩大畸形2例

病例摘要 病例1：女,56岁,因“记忆力下降2月余”入院。２个月前无诱因下出现记忆力下降,远近记忆均受累。伴反应迟钝,注意力减低。体格检查：无明显异常。辅助检查：腰椎穿刺检查测颅内压为160 mmH2O,脑脊液常规检查无异常。头颅磁共振成像（MRI）提示：两侧脑室枕角、三角部呈对称性扩大,其周围白质量减少变薄,双侧脑室额角缩小（图1A、B）,胼胝体缺如,小脑萎缩（图1C）。因无明显不适症状,未予治疗,随访1年余未发现病情加重。 病例2：男,42岁,因“头痛乏力1月”入院。1月前无明显诱因下出现头痛,不剧,而间歇性发作,每次持续数分钟,间歇期表现正常。体格检查：无明显异常。头颅磁共振成像（MRI）提示：两侧脑室枕角、三角部明显扩大,其周围白质量减少变薄,双侧脑室额角缩小（图1D、E）,胼胝体缺如,小脑萎缩（图1F）。因无明显不适症状,未予治疗,随访7月余未发现病情加重。     

醒脑开窍针刺法治疗橄榄-桥脑-小脑萎缩验案1则

橄榄-桥脑-小脑萎缩(olivoponto cerebellar atrophy,OPCA)由Dejerine和Thomas于1900年提出命名,是一种以桥脑和小脑明显萎缩为病理特点,小脑性共济失调为特征的进行性神经系统变性疾病。笔者跟随石学敏院士治疗OPCA,疗效满意,现介绍如下(患者家属已签署知情同意书)。1病例介绍强某,女,52岁,2013年8月23日就诊。主诉:双上     

伴小脑萎缩的线粒体脑肌病MELAS一例

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）是一种少见的遗传性疾病,可累及机体多系统。该病主要临床表现为头痛、癫痫、耳聋、皮质盲及认知功能下降等。MELAS呈卒中样发作,临床易误诊为脑梗死及脑炎,目前尚缺乏特效治疗方法。该文报道1例33岁女性MELAS 患者,其以突发头痛、视物不清为首发症状,伴有不完全感觉性失语、听力下降、不能耐受疲劳,急诊颅脑CT显示双侧小脑半球萎缩,入院后经外周血基因检查明确MELAS诊断,予辅酶Q10胶囊、艾地苯醌及维生素E治疗。患者病情好转后出院,随访3个月病情稳定。该病例提示临床医师应提高对MELAS的认识,注意鉴别诊断,避免漏诊或误诊。     

橄榄脑桥小脑萎缩2O例的神经电生理检查

目的：探讨橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）患者各项神经电生理检查结果的特点并比较其对OPCA诊断的敏感性。方法：对20例OPCA患者进行多种电生理检查,并结合其临床表现分析电生理变化。结果：各项神经电生理检查中,除了脑干听觉诱发电位（BAEP）结果与患者的年龄、病程以及病情严重程度有关外,其他如体感诱发电位（SEP）和瞬目反射（BR）均与之无关,且这两项检查的异常检出率均低于BAEP（P〈0．05）。结论：OPCA患者可表现为中枢神经系统广泛损害,而BAEP的敏感性较其他检查的敏感性高也提示OPCA患者在脑干听觉通路中枢段出现功能障碍较其他结构出现障碍的几率大。